陈梅魁 CHEN Meikui
姚庆东1 YAO Qingdong
李忠明2 LI Zhongming
王小蓉1 WANG Xiaorong
宋樟伟1 SONG Zhangwei
许崇永1 XU Chongyong
2. 解放军南京军区福州总医院影像科 福建福州 350025
原始神经外胚层肿瘤(PNET)起源于神经外胚层未分化的神经上皮细胞,属于小圆细胞恶性肿瘤,分化差,侵袭性强。根据发病部位可将PNET分为中枢性和外周性。原发于椎管内PNET国内外文献以个案报道居多[1,2],易误诊。本研究回顾性分析经病理证实的6例椎管内PNET患者的MRI特点,为临床诊断提供参考。
1.1 研究对象 2005-01~2012-01温州医学院附属第二医院经手术病理证实的6例椎管内PNET患者,其中男4例,女2例;年龄2.5~31.0岁,平均(11.75±9.87)岁。起病至就诊时间(潜伏期)6 d~5个月。2例临床表现为双下肢疼痛进行性加重;1例表现为右侧臀区疼痛,喜屈膝屈髋,呈强迫体位;1例表现为无诱因下胸背痛伴双下肢麻木无力及剑突下平面感觉异常;2例表现为进行性双下肢无力,其中1例大小便失禁。6例患者均行MRI平扫,5例行增强扫描。
1.2 仪器与方法 采用Philips Gyroscan Intera 1.5T超导型磁共振扫描仪,脊柱表面线圈及相控阵线圈,层厚4~6 mm,层间距2 mm。扫描序列为常规横断面、矢 状 面 SE/FSE T1WI(TR 320~400 ms,TE 10 ms),T2WI(TR 2400~3800 ms,TE 120 ms)及反转恢复序列STIR(TR 2500 ms,TE 70 ms,TI 170 ms),根据病灶位置加扫冠状位。MR造影剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量为0.1 mmol/kg,经肘前静脉团注;对于年龄较小难以配合者,采用5%水合氯醛按1 ml/kg灌肠镇静,待镇静至睡眠状态后进行扫描。由2名主治医师以上放射科医师阅片,仔细观察病变的部位、数目、大小、形态、边缘及信号特点,分析病灶强化特征。病灶送病理检查并行免疫组化染色。
2.1 PNET的影像学表现 ①发生部位:本组发生于腰骶管 3 例,其中 S1~3段、L5~S3段及 L1~3段各 1 例;胸椎管 3 例,其中 T3~5段、T2~4段及 T9~11段各 1 例;肿瘤位于硬膜外5例,髓外硬膜内1例。②病灶形态:6例均为单发,MRI示肿瘤形态不规则,呈分叶状3例、条带状或棒状3例,蛛网膜下腔明显受压推移,位于腰骶管3例病灶范围较广,肿瘤穿过椎间孔包绕神经根向外生长,相应椎间孔扩大,并形成椎旁较大软组织肿块,2例邻近肌肉受侵(图1A)。③信号特征:T1WI相对于肌肉组织呈不均匀等或稍低信号,T2WI及STIR呈混杂稍高信号(图2A),轻-中度强化(图1B),3例灶内见出血、囊变及坏死信号,增强扫描示囊变坏死部分不强化,6例中4例椎体及附件发现异常,S2椎体2例(图2B),T10椎体及棘突(图3A、B)和L2椎体各1例,其T1WI信号减低,STIR信号增高,提示肿瘤侵犯。④复发情况:MRI术后随访6例均有复发或转移,其中3例原位复发,1例原位复发后转移至右侧颞叶,2例转移至椎管其他节段。
2.2 PNET的病理表现 ①大体标本:肿瘤大小5 cm×1 cm×0.8 cm~4 cm×3 cm×3 cm,切面呈棕灰色、灰褐色或淡黄色,质脆或柔软,伴有出血坏死时呈红色。本组1例肿瘤包于血肿中,2例有囊变坏死,1例病灶及受侵椎体见血性胶冻样物质,术中见病灶部位与影像大致相符。②镜下标本:肿瘤细胞弥漫分布,呈小圆形(图2C、D)、卵圆形或梭形,核大深染,浆少,核分裂象及病理核分裂象多见,异型性明显。本组6例中,3例可见典型Homer-Wright菊团样结构。③免疫组化:5例神经元特异性烯醇化酶、波形蛋白及CD99(+),2例神经突触素(+),5例S-100蛋白(-)。
图1 患儿女,2.5岁,L5~S3椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.横断位T2WI示病灶呈稍高信号,病灶沿左侧骶孔向椎管外生长(箭),相邻臀部肌肉受侵(箭头);B. T1WI增强扫描呈中度不均匀强化(箭),臀部软组织肿块呈花斑样强化(箭头)
图2 患儿男,8岁,S1~3椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.冠状位STIR示肿瘤范围较大,呈混杂信号(箭),硬膜囊受压左移(箭头),S2椎体破坏呈不均匀高信号(星号);B.矢状位T1WI肿瘤呈等信号(星号),S2椎体破坏,信号减低(箭);C、D.病理检查见致密小圆形肿瘤细胞(HE, C:×100;D:×200)
PNET生长迅速,侵袭性强,易转移及复发,预后差。肿瘤多发生于胸壁、下肢、躯干、肾脏、眼眶等部位,原发于椎管内的PNET非常少见,多见于儿童及青少年。临床上PNET患者通常表现为后胸背痛、臀部疼、双下肢乏力或麻木、大小便失禁等,症状多呈进行性加重,多为肿瘤生长引起脊髓或马尾及神经压迫所致。
PNET可发生于椎管各节段[1,2],硬膜内、外均可发生,本组5例发生于硬膜外,1例发生于髓外硬膜内,发生于硬膜外的PNET多起源于椎体、软组织及神经根等,位于硬膜内的PNET多见于成人[2]。肿瘤多表现为分叶状、棒状或条带状,边界尚清,脊髓或马尾及蛛网膜下腔受压向对侧或前方移位,肿瘤可穿过椎间孔生长,直接侵犯椎旁结构,形成较大的软组织肿块。本组3例腰骶管病灶均显示椎旁软组织肿块,2例腹后壁肌肉受侵。肿瘤T1WI为等或稍低信号,T2WI及STIR为稍高信号,合并出血、囊变或坏死时,病灶信号混杂不均,增强呈不均匀轻-中度强化,囊变坏死区无强化。当肿瘤累及相邻椎体及附件时,T1WI信号减低,STIR信号变高。MRI横断位可以较好地显示肿瘤穿过椎间孔向外生长,矢状位有助于判断肿瘤的具体部位,本组影像学定位与术中所见基本一致,手术全切4例,部分切除2例,MRI随访均见复发或转移。本病临床及影像学表现无特异性[3],与其他恶性肿瘤鉴别困难,但是MR检查对于判断肿瘤的发生部位、境界、周围侵犯及有无转移、术前评估、疗效评价及随访等方面有重要价值。
图3 患儿女,11岁,T9~11椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.矢状位T1WI病灶呈棒状,等信号(箭头),T10椎体及棘突信号减低(箭),提示肿瘤侵犯;B.矢状位T2WI示肿瘤呈不均匀稍高信号(箭),硬膜囊受压变窄
尽管PNET的影像学表现有一定特征,但仍需依靠病理检查及免疫组化检查才能确诊。光镜下灶区Homer-Wright菊团样或巢团样结构具有一定特征性。免疫组化神经元特异性烯醇化酶、神经突触素、波形蛋白、CD99及S-100蛋白等标志物多为阳性,电镜下能在胞质内找到神经内分泌颗粒[4]。本组3例可见典型Homer-Wright菊团样或巢团样结构。目前确诊外周型PNET标准有:①镜下有典型小圆形细胞,伴或不伴明确Homer-Wright菊团样结构。②免疫组化至少2项神经标志物表达阳性,糖原染色阴性。③电镜检查:瘤细胞胞质内见微管样结构及少量神经内分泌颗粒[5]。原发椎管内中央型PNET发生于脊髓,CD99表达较少[6],外周型PNETCD99表达较多,两者临床治疗方案亦不同[7],本组6例均为外周型PNET。
发生于椎管内的PNET应与以下肿瘤鉴别:①神经鞘瘤:是最常见的椎管内肿瘤,起源于施万细胞,颈胸段居多,硬膜外相对少见,20~40岁多见,肿瘤从硬膜囊向神经孔方向生长,可出现特征性哑铃形外观,增强扫描显著强化,与PNET不同。②转移瘤:通常可以找到原发灶,肿块形态不规则,可呈弥漫性浸润,邻近椎体及附件骨质可有破坏,硬膜外脂肪间隙消失。③白血病:白血病浸润表现为椎管内硬膜外肿块,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,轻度强化,可引起椎体骨髓信号异常,同时浸润脊髓血管壁,引起血栓栓塞或出血,甚至脊髓软化,可与PNET鉴别[8]。此外,CT在显示钙化及骨质破坏方面较有优势(大多数椎管内PNET无钙化[9]),与MRI结合有利于诊断及鉴别诊断。
总之,原发于椎管内的PNET是一种少见疾病,定性诊断仍依靠病理及免疫组化检查,MRI检查能够清楚地发现肿瘤的大小、数目、形态、境界及周围侵犯等,对术前评估、治疗效果评价及随访等有重要价值。在青少年或儿童患者中,当MRI发现病变位于硬膜外或髓外膜内、并通过椎间孔形成椎旁软组织肿块、邻近骨质破坏等侵袭表现,排除其他常见肿瘤,MRI信号符合PNET时应考虑PNET的可能。
[1] Yan Y, Xu T, Chen J, etal. Intraspinal ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumors. J Clin Neurosci, 2011,18(5): 601-606.
[2] Ozdemir N, Usta G, Minoglu M, etal. Primary primitive neuroectodermal tumor of the lumbar extradural space. J Neurosurg Pediatr, 2008, 2(3): 215-221.
[3] Choi WJ, Lee S, Joo KB, etal. Primary epidural peripheral primitive neuroectodermal tumor of the lumbar spine: a case report. J Korean Soc Radiol, 2011, 64(5): 435-438.
[4] 张小波, 邓东, 黄仲奎, 等. 原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现. 实用放射学杂志, 2009, 25(9): 1239-1242.
[5] 曾庆娟, 许崇永, 何家维, 等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断. 医学影像学杂志, 2008, 18(7): 720-723.
[6] Kampman WA, Kros JM, De Jong T, etal. Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) located in the spinal canal,the relevance of classification as central or peripheral PNET. J Neurooncol, 2006, 77(1): 65-72.
[7] Jingyu C, Jinning S, Hui M, etal. Intraspinal primitive neuroectodermal tumors: report of four cases and review of the literature. Neurol India, 2009, 57(5): 661-668.
[8] 李欣, 邵剑波. 中华影像医学儿科影像卷. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 95-97.
[9] Duan XH, Ban XH, Liu B, etal. Intraspinal primitive neuroectodermal tumor: imaging findings in six cases. Eur J Radiol, 2011, 80(2): 426-431.