腹腔镜盆腔巨大胸膜外孤立性纤维瘤切除1例报告

赵宏伟 汤坚强 孟轶婷 李学松 汪 欣

(北京大学第一医院普通外科，北京 100034)

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)主要见于胸膜。本文报道1例巨大盆腔SFT腹腔镜手术切除病例，并分析相关文献，总结诊治经验。

1 临床资料

患者男，70岁，主因“发现盆腔占位1年余”于2012年7月16日入院。1年前体检发现盆腔占位，无不适，未予诊治。1个月前因“血尿、前列腺增生”就诊于泌尿科，行盆腔MRI(图1)提示膀胱前上方见一巨大长T1混杂长T2信号包块，大小约11．3 cm ×5．9 cm ×10．1 cm，轮廓清晰，光滑，弥散加权成像(DWI)高信号，增强扫描呈不均匀明显强化，肿块下壁与膀胱分界较清。进一步就诊于普外门诊，行腹部增强CT检查(图2)示其内密度高低不均匀，可见软组织密度及水样低密度，增强扫描软组织可见轻度强化，平扫、增强扫描及延时扫描CT值分别约26、36、44 HU，低密度未见强化，下缘与膀胱壁之间大部分可见脂肪间隙存在。入院查体:下腹部可触及一约10 cm质韧肿块，活动度差，无明显压痛。4年前行阑尾切除术。肿瘤标志物AFP、CEA、CA199及 CA242均正常。术前诊断:盆腔肿物性质待查，小肠间质瘤?肠系膜淋巴囊肿?

于2012年7月25日全麻下行腹腔镜盆腔肿物切除术。CO2气腹压14 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，脐上置11 mm trocar，腔镜探查见肿瘤位于脐尿管右侧腹膜外，大小约12 cm，部分回肠及网膜与阑尾切口处腹壁粘连(图3)。脐旁右侧置5 mm trocar，超声刀松解粘连。于原阑尾切口处置11 mm trocar。切开腹膜，游离肿瘤与腹壁间隙，见边界较清，肿瘤与膀胱关系密切，有多支血管交通支分支(图4)，Hem-o-lok夹依次钳夹并切断，肿瘤切除后置于标本袋内，经原阑尾切口切开腹壁长约6 cm取出标本。手术历时2 h 7 min，术中出血约50 ml。大体标本:肿瘤包膜完整，囊实性，质韧，大小约12 cm×10 cm×6 cm(图5)，剖开标本见切面黄白色，有大小不等囊泡及分隔。显微病理:肿物包膜完整，镜下部分区域肿瘤细胞密集，部分区域稀少、疏松，肿瘤细胞圆形或梭形，胞质少，核空泡状，局灶细胞轻度异性，核分裂象4个/10HPF。免疫组织化学染色(IHC):CD34(3+)(图6)，波形蛋白(Vimentin)(3+)，CD99(3+)，Bcl-2(3+)，Ki67 3%，上皮膜抗原(EMA)(－)，S-100(－)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(－)，广谱细胞角蛋白(AE1/AE3(－)，人钙结合蛋白(Calretinin)(－)。考虑为胸膜外孤立性纤维性肿瘤。术后3个月随访，行腹部B超检查未见明显局部复发。

2 讨论

胸膜外SFT多见于腹腔，是一种少见的间叶来源的梭形细胞软组织肿瘤，具有独特的生物学行为，呈交界性和罕见转移的特性，主要见于胸膜，过去认为其起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞［1］，后经研究证实该肿瘤在本质上不属于间皮性肿瘤范畴，并可广泛发生于软组织和许多器官，国内外有报道发生于脑膜、鼻腔、肾脏及肝圆韧带的胸膜外SFT［2～4］。根据世界卫生组织(WHO)的软组织肿瘤分类，其属于血管外皮细胞瘤类。其术前CT平扫常表现为与周围组织密度相似、境界清楚的软组织肿块，因肿瘤血供丰富，增强早期肿瘤常呈明显强化。在MRI扫描中的T1 WI及T2 WI均呈低信号［5～7］，以早期强化为其特征。肿瘤确诊还需最后的病理学免疫组织化学检查，大多数肿瘤CD34和Bcl-2蛋白表达阳性［5］。SFT大多数表现为良性经过，总体上预后较好，5年生存率为85%左右［8］，手术切除后很少发生局部复发及远处转移。但肿瘤直径＞10 cm，或组织学上恶性组织成分，例如肿瘤细胞密度明显增加，细胞异型性明显，核分裂象＞4个/10HPF，并见坏死时应考虑为恶性，其侵袭性明显增加，术后发生局部复发及远处转移的几率较大。

图1 MRI示膀胱前上方巨大肿物(上方箭头所示为盆腔肿瘤，下方箭头所示为增生的前列腺)

图2 CT示盆腔巨大肿物(箭头所示)

图3 腹腔镜探查:肿物巨大，位于腹膜外(白箭头)，另可见小肠及系膜与原阑尾切口粘连(红箭头)

图4 肿瘤与膀胱之间的丰富交通支(白箭头)，蓝色箭头为膀胱底

图5 肿瘤包膜完整，囊实性，质韧，大小约12 cm×10 cm×6 cm

图6 CD34表达强阳性(免疫组织化学染色 ×20)

完整的手术切除，是治疗和防止术后复发及远处转移的关键。术中仔细探查和手术切除的根治程度在判断预后方面更有帮助［2］。本例腹腔镜切除病例，术后病理回报包膜完整，切缘阴性。术后3个月门诊复查恢复良好，无复发征象。

目前国内外文献少有腹腔镜手术切除的报告。腹腔镜手术与传统开腹手术相比具有手术时间短，视野清楚，术中出血少，腹壁切口小、美观，术后恢复快，手术探查范围广，可同时切除腹腔内多处病灶而无须扩大切口，减少再次手术等优点。随着腔镜技术的普及，外科设备的更新，我们的不断探索、研究，将为腹腔镜手术适应证的扩展增加更丰富的信息、提供更可靠的依据。

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