二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

刘胜中，黄克力，谭 今

(四川省医学科学院·四川省人民医院心脏外科中心，四川 成都 610072)

二叶式主动脉瓣畸形(bicuspid aortic valve，BAV)是一种常见的先天性瓣膜畸形，不仅可引起主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎，还可导致升主动脉瘤样扩张，甚至并发主动脉夹层[1，2]。临床上易误诊和漏诊，从而延误治疗及失去手术良机。2007年1月至2011年12月我科手术治疗48例BAV患者，取得良好的疗效，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组48例中男36例，女12例;年龄23～62岁[(42.7±16.8)]岁;体质量41～75 kg[(50.5±12.2)kg]。主要症状为心累、气促、胸闷，部分患者有晕厥病史，病程1个月至15年。术前心功能(NYHA)：Ⅱ级10例，Ⅲ级33例，Ⅳ级5例。术前超声心动图提示单纯主动脉瓣狭窄21例，单纯主动脉瓣关闭不全15例，主动脉瓣狭窄伴关闭不全12例;主动脉瓣钙化19例，主动脉瓣赘生物形成8例;左室舒张末期内径(LVEDD)31～88mm[(56.8±12.5)mm];左室射血分数(LVEF)0.37～0.75[(0.58±0.11)];主动脉根部内径 28 ～53mm[(32.4±5.5)mm];升主动脉内径 31 ～70mm[(38.1±7.6)mm]。9例升主动脉内径＞40 mm 者行主动脉CTA检查进一步评估升主动脉;合并二尖瓣中重度狭窄5例，二尖瓣中重度关闭不全7例，三尖瓣重度关闭不全2例，室间隔缺损2例，主动脉窦瘤破裂1例。心电图提示窦性心律37例，心房颤动7例，心房扑动2例，频发室性早搏5例，左室肥厚伴劳损23例，双室肥厚伴劳损11例，完全性右束支传导阻滞3例，完全性左束支传导阻滞1例。胸部X射线片提示心胸比率0.55～0.84[0.65±0.18]。＞50岁以上患者常规行冠状动脉造影或者心脏双源CT检查，了解有无冠状动脉病变。既往有高血压病史6例，脑或者肢体栓塞3例。

1.2 手术方法 手术均在全麻中度低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉近端或者远端、上下腔静脉或者右心房插管建立体外循环，并行循环降温后阻断升主动脉，斜行切开升主动脉，经左右冠状动脉开口予以冷血晶体停跳液灌停心脏，同时心包腔内放置冰屑，间隔30min左右灌注一次停跳液保护心肌。探查：左右冠状动脉的位置、开口，瓣膜的形态、质地，如是单纯关闭不全病变，是否能够成形。若能成形，则行主动脉瓣成形术：楔形切除宽大瓣叶，并加固瓣膜游离缘。无法成形者，行主动脉瓣置换术：切除病变的主动脉瓣叶，瓣膜钙化者用咬骨钳仔细剔除瓣环上的钙化组织，采用间断褥式缝合的方法固定瓣环和缝合环(缝瓣线垫片常规置于组织瓣环上);如果主动脉瓣环径较小，则置换高流量人工瓣膜(环上瓣或者Regent瓣膜)，或者将缝瓣线垫片置于组织瓣环下;如果为感染性心内膜炎伴瓣膜赘生物形成的患者，需将赘生物彻底清除，用0.5%碘伏纱布擦洗局部，无法清除的心内膜上的散在颗粒状赘生物则用刮匙搔刮或者用电刀烧灼之，然后用稀碘伏溶液及冰盐水反复冲洗。对升主动脉扩张患者(内径40～45 mm)，行升主动脉成形术：沿升主动脉右缘大弯中线纵向梭形或者椭圆形切除扩张的部分升主动脉壁，尽量使切口两侧长度一致，切口两侧加用毛毡条双层缝合，应用4-0 Prolene线双层缝合，一层为水平褥式，另一层为连续缝合，或者再用人造血管展开后包绕升主动脉加固;对升主动脉明显扩张(内径＞45 mm)而窦部正常者，行升主动脉置换术;对升主动脉和窦部均明显扩张者(内径＞45 mm)，行Bentall手术。如合并其它心血管病变同时予以手术处理。

2 结果

全组手术均顺利完成，47例行主动脉瓣置换术，均使用机械瓣;1例主动脉瓣关闭不全患者行主动脉瓣成形术。同期行升主动脉成形术3例(1例加用人造血管包裹)，升主动脉置换术2例，Bentall术4例，二尖瓣置换术7例(机械瓣)，二尖瓣成形术5例(成形环)，三尖瓣成形术2例(成形环)，室间隔缺损补片修补术2例，主动脉窦瘤破裂修补术1例。手术时间(222.3±56.5)min，体外循环时间(98.6±47.3)min，阻断时间(55.5±32.4)min。术后3例出现并发症：1例低心排，1例呼吸衰竭，1例肾功能衰竭;1例严重低心排患者使用IABP辅助3天后因循环无法维持死亡，其余均痊愈出院，术后住院时间平均(11.2±3.8)d。32例随访6～61个月[(36.8±10.4)个月]，患者临床症状明显减轻或者消失，心功能恢复至Ⅰ级30例，Ⅱ级2例，复查超声心动图提示LVEF、LVEDD较术前改善，升主动脉内径均＜40 mm。

3 讨论

BAV是胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉时，在瓣叶形成过程中出现的瓣叶数目的异常;其发病率约为1%，男性多于女性[3]。BAV最常见的并发症是主动脉瓣狭窄，其次是主动脉瓣关闭不全及感染性心内膜炎[4]。病变早期二叶式主动脉瓣瓣膜功能与正常主动脉瓣相似，无明显症状和体征。随着年龄增长，瓣膜长期受血流冲击逐渐纤维化、软骨化以致钙化，导致主动脉瓣口狭窄;另一方面也可因瓣叶和瓣环发育不匹配、瓣膜不规整、瓣环变形而出现主动脉瓣关闭不全。左室血流通过畸形的二叶瓣时产生涡流易损伤瓣膜，暴露瓣膜下胶原组织，从而产生感染性心内膜炎[5]。BAV伴发主动脉扩张和升主动脉瘤形成也非常常见，即使在瓣膜功能正常时也可能出现升主动脉扩张[6]。de Sa等研究发现，BAV患者其升主动脉壁和肺动脉壁出现中层囊性坏死、平滑肌细胞缺失和坏死以及弹性纤维断裂的程度明显重于三叶式主动脉瓣患者[7]。王晓伟等报道59%BAV患者合并单纯主动脉瓣狭窄，33.8%合并主动脉瓣狭窄并关闭不全，7.2%合并单纯主动脉瓣关闭不全，14.5%合并感染性心内膜炎，2.4%合并升主动脉明显扩张(内径≥49 mm)[8]。本组单纯主动脉瓣狭窄43.75%，单纯主动脉瓣关闭不全31.25%，主动脉瓣狭窄伴关闭不全25%，感染性心内膜炎16.67%，升主动脉扩张(内径＞40 mm)18.75%，发生率和文献报道基本一致。

多数BAV患者临床体征不典型，易误诊为其它类型的主动脉瓣病变。超声心动图是诊断BAV最直接、最可靠检查方法[9]，其特异性96%，敏感性78%，预见准确性93%[10];它能清楚显示主动脉瓣形态特征、瓣叶数目，了解瓣膜狭窄或者关闭不全的程度，探测其有无瓣膜赘生物、瓣膜脱垂、穿孔、瓣膜返流及血流动力学等情况，对明确诊断及选择相应的治疗方案和预后评估均有重要意义[11]。若主动脉瓣关闭线呈偏心型，舒张期呈穹隆样改变，要考虑到BAV的可能，然后在主动脉瓣短轴观察瓣叶数目来确诊[12]。在我国，绝大多数患者病程长，就诊时瓣膜纤维化或者钙化斑块使超声心动图中二叶瓣的图像特征不典型;瓣膜钙化严重甚至呈鱼口状，基本没有相应形态的瓣叶;甚至因为瓣叶线形嵴明显被误认为是第三条关闭线做出假阴性诊断。在瓣膜严重纤维化或者钙化时或者合并未分化的界嵴时难以确诊，建议行食道超声心动图(TEE)检查。BAV合并感染心内膜炎时瓣叶缘可探寻到赘生物形成，部分患者可见到瓣叶连枷样运动。

目前，关于BAV外科治疗争论的焦点集中在病变的瓣膜和升主动脉的处理上。手术方法有主动脉瓣成形、主动脉瓣置换、瓣膜成形或者置换并升主动脉成形加固、瓣膜成形或者置换并升主动脉替换、Bentall术，应根据病变不同选择不同的术式。一般认为对于单纯主动脉瓣关闭不全患者及儿童患者适宜行主动脉瓣成形术，可获得较满意的手术效果[13]。对于主动脉瓣狭窄患者，选择成形术要慎重，Karamlou等对BAV合并主动脉瓣狭窄行瓣膜切开成形术的患者进行随访，发现术后关闭不全组平均(11.2±1.7)年内需行主动脉瓣置换术，而术后再狭窄组为(21.5±3.9)年;同时发现术后关闭不全组换瓣率为79%，而再狭窄组仅为36%[14]。因此瓣膜切开成形术需避免术后形成关闭不全，以免过早行主动脉瓣置换。对BAV有明显瓣尖或者交界增厚钙化以及合并感染性心内膜炎致瓣膜毁损者需行瓣膜置换。本组48例患者大多年轻，平均年龄42.7岁，有47例行主动脉瓣机械瓣置换，仅1例行主动脉瓣成形，术后随访效果良好，未出现主动脉瓣关闭不全和狭窄。由于BAV患者主动脉根部发育多细小，瓣膜置换术后极易发生人工瓣膜不匹配(prosthesis-patient mismatch，PPM)，对患者血流动力学及左室重塑产生不利影响[15];因此，对BAV患者行瓣膜置换时应该尽可能植入大口径的人工瓣膜或者使用环上瓣和Regent瓣以减少术后PPM的可能性[8]。本组使用ATS环上瓣13例，Regent瓣24例，普通型瓣膜内径均在23 mm以上。

由于50%以上BAV患者会出现升主动脉扩张[16]，甚至发展为动脉瘤、夹层，还可能会累及主动脉弓[17]。现在多数研究者认为升主动脉内径＞45 mm需进行手术干预[18]。Borger等对201例行主动脉瓣置换术的BAV患者进行了15年随访，发现术前升主动脉内径＞45 mm者，术后发生升主动脉相关并发症的概率(57%)明显高于40～44 mm(19%)和＜40 mm者(14%)，并指出术前升主动脉内径大于45 mm者需行升主动脉置换术[19]。Matsuyama等发现在主动脉瓣置换术后的患者中，BAV患者术后发生升主动脉扩张(内径40～55 mm)的机率为57%，并认为升主动脉内径达40～50 mm者要考虑同时行主动脉手术，以防止术后主动脉并发症[20]。在儿童普查中发现BAV患者，不论存在狭窄或者关闭不全，其主动脉根部从幼年开始均明显增宽[21]。Morgan-Hughes等对单纯重度主动脉瓣狭窄的BAV和三叶式主动脉瓣的患者进行研究，在行主动脉瓣置换术之前，在三个水平测量主动脉大小：窦部、窦管连接部、右肺动脉水平，结果发现尽管BAV患者年龄明显小于三叶式主动脉瓣患者，但主动脉内径在三个水平明显大于三叶式主动脉瓣患者[17]。因此，有更激进学者认为，BAV患者不论有无升主动脉扩张都应对升主动脉进行外科处理[4]。当扩张位于瓣膜连合部上方时，一是行升主动脉置换，这是一种安全有效的手术方法;二是行升主动脉成形加固，在升主动脉最扩张部分纵向行梭形或者椭圆形切除，使升主动脉内径还原，缝合切口，人造血管展开后包绕升主动脉加固，但当升主动脉内径＞60 mm或者扩张累及弓部时不提倡使用此方法。当扩张累及主动脉根部时行主动脉根部重建，或者行Bentall手术，都可以获得满意的手术效果;升主动脉置换无论操作上或者术后效果上都优于升主动脉成形加固[1]。但对于那些无明显临床症状，检查提示主动脉瓣仅轻度狭窄或者关闭不全，同时升主动脉内径≤35 mm的患者，可以暂不手术，定期随访。本组患者升主动脉内径平均38.1 mm，9例升主动脉内径超过40mm，同期行升主动脉成形术3例，升主动脉置换术2例，Bentall术4例，围术期无死亡，随访36.8个月，升主动脉内径均＜40 mm，效果良好。

综上所述，BAV是一种常见的先天性瓣膜畸形，主动脉瓣置换术是治疗BAV的常规有效方法，但应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

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