精索炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

胡海兵，赵昆昆，周锦波，李 萍，叶海榛，赵 华 (.江西省萍乡市人民医院泌尿外科， 江西 萍乡 337055;.昆明医科大学附属云南省肿瘤医院，云南 昆明 65006)

精索肿瘤临床罕见，常分为良性和恶性两大类，可发生于任何年龄，但多数发生于40～50岁，而横纹肌瘤主要发生在婴幼儿和青少年身上，病因至今不明。现将2011年9月我科收治1例精索炎性肌纤维母细胞瘤结合文献复习报告如下。

1 病历摘要

患者，男，65岁。因发现左侧阴囊无痛性包块3年入院。查体:左侧阴囊内可触及约为鸭蛋大小的不规则包块，质硬，边界不清，移动度差，无压痛，与附睾粘连，睾丸触不清，肿块延伸至精索腹股沟区，腹股沟区淋巴结未触及肿大。血AFP和HCG均为阴性。阴囊B超示:左侧阴囊内可见大小约为5 cm×6 cm的不规则包块，睾丸未见明显异常，附睾与肿块粘连。对侧睾丸、附睾及精索未触及异常。3 d后在连续硬膜外麻醉下行“高位左侧精索、睾丸切除术”。术后见切除的精索有三处大小不等的结节形包块，最大为3 cm×4 cm，肿块质硬，附睾与肿块关系密切，肿物未侵及睾丸，切面呈鱼肉样。镜下:肿瘤组织呈束状或编织状排列，细胞呈梭形，核多形性，染色深，偶见核分裂象，胞质红染，间质内有炎性反应细胞浸润，肿瘤细胞 Vimentin(+)、SMA(+)、CK(-)、CD34(-)、S-100(-)。术后未给予辅助治疗，随访6个月，患者肿块未复发及转移。

2 治疗

精索肿瘤在临床较少见，国内外学者普遍认为炎性肌纤维母细胞瘤属于低度恶性的肿瘤，部分患者可表现多病灶及肿瘤浸润性生长，并具有血管浸润能力及局部复发，甚至会出现恶性变。因此对于阴囊内及精索实性肿物，表现为恶性肿瘤的生物学特性时，特别是不能排除恶性肿瘤时，国内外学者建议实施根治性精索及睾丸切除术。此病复发概率极低，复发者可给予放疗或皮质醇类激素治疗［5-6］。

3 预后

炎性肌纤维母细胞瘤属于低度恶性的肿瘤，绝大部分炎性肌纤维母细胞瘤预后良好，经手术切除都能治愈，但部分病例具有局部生长复发及转移的倾向，术后应严密随访观察。

4 讨论

根据WHO软组织肿瘤国际组织学分类定义，炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤，病因与发病机制目前尚不清楚，可能与感染、局部缺血、损伤、自身免疫、染色体变异等有关，部分学者认为与2号染色体长臂和9号染色体短臂的异位有关，也有部分学者认为与2p23染色体异常和血清碱性磷酸酶表达有关［1］。该病多发生于肺，发生于男性生殖系统者极为少见，发生在精索处更是少见，目前国内仅报道1例。该病以往曾被称为炎性假瘤、炎性纤维黏液样瘤、浆细胞肉芽肿、结节性筋膜炎等。国内学者纪小龙等通过免疫组织化学、流式细胞计数和细胞遗传学等研究认为炎性肌纤维母细胞瘤是一种真性肿瘤［2］。

2.1 临床及辅助检查:临床表现:阴囊内逐渐增大的无痛性肿块，肿块较小时，患者常无临床症状，不易引起患者注意，肿块增大后可表现为阴囊坠胀感。肿块一般生长缓慢，但也可在短时间内突然增大。查体:可见阴囊表面无红肿，阴囊内可触及无痛的实性呈结节状或不规则包块，质硬，活动度差，无压痛，与附睾及睾丸界限不清。肿块较大时向腹股沟方向延伸，表现为精索质硬，固定，边界不清，无压痛。辅助检查:血AFP和HCG及血尿常规均为阴性。超声表现为:阴囊内有分叶状不规则混合性回声，其内可有血流，肿块与周围组织显示不清。增强CT表现为囊实性软组织影，有强化。

2.2 病理学:大体形态:精索上单个或多个的不规则或结节样的实性肿块、质地坚实，表面光滑，常无明显包膜，切面呈鱼肉样或呈灰白色实性或胶冻样。镜下特点:炎性肌纤维母细胞瘤组织学表现变化多样，主要有以下几点:①病变包括纤维母细胞及肌纤维母细胞混合性增生，排列呈束状、编织状或杂乱无章，增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞呈梭形，不规则，淡染，细胞核嗜酸或双染，可见核仁，核分裂少见。②肿瘤中大量炎细胞弥漫散在分布，主要为成熟浆细胞，胞浆外可见卢梭小体，另外淋巴细胞、嗜酸性白细胞亦可见，中性多形核白细胞偶见。③黏液样水肿，间质伴多量细小血管形成疏松背景，梭形细胞间及细胞巢间可见钙化，疤痕样胶原化。

2.3 免疫组化:IMT免疫组化除Vimentin和Desmin常呈阳性表达外，其余多种标记物表达不一，有报道认为阳性率为Vimentin(95% ～100%)、Desmin(5% ～80%)、SMA(48% ～100%)、肌肉特异性肌动蛋白(62%)和 Keratin(10% ～89%)［3］。Elizabeth报道免疫组化还可表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)(57%)、AE1/3(73%)、CAM 5.2(67%)、CK 18(100%)、肌动蛋白(92%)、结合蛋白(79%)、钙结合蛋白(86%)、钙调素结合蛋白(57%)、p53(77%)，并且多数缺乏S-100、CD34、CD117、CD21和 CD23［4］。本例患者 Vimentin 及SMactin均为阳性，CK(-)、CD34(-)、S-100(-)与文献报道相符合。

［1］ Coffin CM，Hornick JL，Fletcher CD.Inflammatory myofibroblastic tumor.comparison of clinicopathologic histologic，and immunohistochemical features including ALK expression in a-typical and aggressive cases［J］.Am J surg pathol，2007，31(4):509.

［2］ 纪小龙，马亚敏.从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤—浅谈病理形态学发展的过程临床与实验病理学杂志［J］.2003，19(3):3l9.

［3］ Emerson RE，Cheng L.Immunohistochemical markers in the evaluation of tumors of the urinary bladder:a review［J］.Anal Quant Cytol Histol，2005，27(6):301.

［4］ Montgomery EA，Shuster DD，Burkart AL，et al.nflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract:a clinicopathologic study of 46 cases，including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma.Am J Surg Pathol.2006，30(12):1502.

［5］ Dangle PP，Wang WP，Pohar KS.Inflammatory myofibroblastic tumor of epididymis:a case report and view of literature，world ［J］.Surg Oncol，2008，11(6):119.

［6］ 杨 星，孙志熙，刘 涛，等.精索炎症性肌纤维母细胞瘤一例报告［J］.中华泌尿外科杂志，2010，31(11):785.