丁 红,廖正辉(云南省大理市第一人民医院:.检验科;.儿科,云南大理 67000)
新生儿溶血性黄疸是一种严重的新生儿溶血性疾病,可导致高胆红素血症及贫血,严重时可致脑损伤。笔者对195例溶血性黄疸新生儿肝功能、心肌酶、红细胞参数及溶血试验检查结果进行了回顾性分析,结果报道如下。
1.1 一般资料 2006~2012年本院新生儿病房收治的溶血性黄疸新生儿195例,均符合病理性黄疸诊断标准[1],心电图及心电监护正常;男120例,女75例;足月儿167例,早产儿28例。
1.2 方法 收集患儿病历资料,对以下指标或试验检测结果进行统计分析:网织红细胞(Ret),血红蛋白(Hb),红细胞平均容积(MCV),红细胞平均血红蛋白含量(MCH),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC),红细胞表面IgG、IgM、IgA、IgC3抗体滴度,Hb电泳试验,红细胞渗透脆性试验,高铁血红蛋白(MHb)还原试验,葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)定性筛查试验,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH),天冬氨酸氨基转移酶(AST),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸激酶(CK)及CK同工酶(CK-MB),总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT),总胆汁酸(TBA),C-反应蛋白(CRP),外周血涂片红细胞形态检测。同期体检健康新生儿190例纳入对照组。参考区间参照文献[2]。
1.3 统计学处理 采用SPSS10.0软件进行数据统计分析;计数资料组间比较采用χ2检验,计量资料组间比较采用t检验;显著性检验水准为α=0.05。
2.1 红细胞参数 195例患儿Hb水平低于对照组(P<0.05),MCV、MCH、MCHC与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);Ret计数高于参考区间上限者190例,占97.4%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。
2.2 溶血试验 195例患儿中,ABO溶血病118例,占60.5%,其中:母亲O型、胎儿A或B型占85%,Rh溶血病占0.5%。G6PD缺陷65例,占33.3%,其中杂合子占93.3%、纯合子占6.7%。遗传性球形红细胞增多症(HS)4例,占2.1%,红细胞脆性增高,球形红细胞占14%~25%。自身免疫溶血性贫血4例,占2.1%,IgC3阳性3例、IgA阳性1例。珠蛋白生成障碍性贫血3例,占1.5%,靶形红细胞占16%~25%,均为α珠蛋白生成障碍性贫血。
2.3 肝功能、心肌酶 195例患儿TBIL、DBIL、IBIL、AST、GGT、LDH、CK、CK-MB、HBD均高于参考区间上限,TBA、ALT、CRP均正常。
多种因素可导致新生儿溶血性疾病,包括母婴血型不合、红细胞G6PD缺乏、HS、自身免疫性溶血、珠蛋白生成障碍性贫血等。新生儿自身生理特点,及新生儿红细胞内在缺陷或外源性因素所致红细胞损伤,均可导致红细胞破坏,释放大量Hb,使非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞处理能力时可出现黄疸[3]。新生儿出现黄疸的时间及进展速度决定于红细胞破坏程度及肝脏对胆红素的代谢功能,黄疸出现越早、进展越快,病情越重。
溶血性黄疸新生儿病情一般较重,可出现核黄疸,甚至死亡。本组多数患儿心肌酶、GGT升高,但心电图和心电监护正常,提示溶血可能导致心肌酶、GGT升高,但患儿并无器质性心肌损伤。患儿GGT与TBIL同时升高,可能与大日龄新生儿黄疸主要由胆红素结合排泄障碍所致有关[4]。TBA可用于鉴别高胆红素血症和胆汁淤积,TBA正常、TBIL升高提示高胆红素血症,反之提示胆汁淤积,二者均升高提示胆汁淤积性黄疸[5]。CRP是一种急性时相反应蛋白,急性期炎症或组织创伤可导致CRP浓度急剧升高。此组患儿CRP正常,可排除感染性疸的可能。
本组资料显示,ABO系统血型不合是导致新生儿溶血的主要因素,其次为红细胞G6PD缺乏等,且男性患儿多于女性。ABO系统血型不合所致溶血常见于母亲为O型,而胎儿为A或B型时,可能与AB血型物质广泛存在于自然界中,易导致孕妇在妊娠前因AB血型物质刺激而产生抗A、抗B抗体有关[6]。红细胞G6PD缺乏是一种遗传性溶血性疾病,国内主要见于四川、广东、广西、云南等长江流域及其以南地区,北方地区较少见,感染、缺氧、哺乳期母亲服用氧化性药物等均可诱发溶血[6]。珠蛋白生成障碍性贫血是一组常见的单基因遗传病,红细胞典型形态特征是小细胞、低色素。因此,可用于珠蛋白生成障碍性贫血筛查的指标主要是MCV和MCH,若MCV<82fL,MCH<27pg,需进一步检查[7-9]。自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱,产生能与自身红细胞表面抗原结合或激活补体的抗体,导致红细胞破坏而发生溶血。其特征是红细胞加速破坏,寿命缩短,骨髓代偿性造血增加以及自身红细胞抗体阳性。
云南省大理州是G6PD缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血高发地区,应重视孕妇血型、珠蛋白生成障碍性贫血及G6PD缺乏症筛查工作,评估新生儿发生溶血的可能性,从而实现干预性治疗,避免重症新生儿溶血病患儿的出生。
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