椎管内硬膜外浸润型血管脂肪瘤1例报告

孙玉学， 张 博， 闫 旭， 洪新雨， 吴宣萱， 胡熙桐， 黄海燕

血管脂肪瘤为包含成熟脂肪细胞及异常血管的良性肿瘤，多发于躯干及四肢皮下组织，发生于椎管内少见，尤其浸润型发生率更低，随着MRI的应用的普及对此类肿瘤认识的程度增加，相应报道有所增加。现将我院经病理确诊的1例胸椎椎管内硬膜外浸润型血管脂肪瘤报告如下。

1 临床资料

患者，男，68岁，因双下肢麻木无力1年就诊。患者1年前因蹲位时间长后出现双下肢麻木，后逐渐出现双下肢无力，症状进行性加重入院。神经系统查体:平肚脐下3cm以下痛觉、温度觉减退，双下肢腓肠肌萎缩，左下肢肌力4-级，右下肢肌力4级，双下肢肌张力减弱，双下肢膝腱反射减弱，跟腱反射未引出，双侧Chaddock征阳性。

MRI表现:胸10-11椎体水平椎管内脊髓外可见不规则形T1WI低信号，T2WI高信号(见图1A、B)，压脂像呈高信号(见图1C)。静脉注入Gd-DTPA后观察，胸10-11椎体水平椎管及相应水平左侧椎间孔内见不规则形明显均匀强化影，局部硬膜囊及脊髓受压移位，受累椎间孔增宽、硬膜囊后缘见条状强化及椎体明显被侵袭受压。(见图2A、B)

手术所见:术前给予患者甲强龙冲击，以T10/11为中心做后正中切口，骨膜剥离器将椎旁肌肉推向两侧，完全显露T10-11椎板，咬除10-11椎板及其间黄韧带，见肿瘤位于硬膜外脊髓左侧，脊髓被压至右前方，肿瘤质软，形状不规则，红褐色，病变长约4cm，肿瘤有包膜包裹，部分肿瘤突破包膜包绕神经根，沿神经根突向左侧椎间孔外，肿瘤组织与硬膜轻度粘连。术中胸10-11左侧椎间孔较正常增大，肿瘤包绕神经根，沿神经根突向椎间孔外，其前方第10椎体骨皮质部分被肿瘤组织侵袭，找到肿瘤组织上下端，将肿瘤与硬脊膜电灼分离，将两端切断，将椎管内肿瘤给予切除，可见受侵袭椎体处出血较多，给予电灼及骨蜡止血，术区见受侵袭椎间孔较正常明显扩大，沿扩大椎间孔，将肿瘤与神经根完全分离剥离，将肿瘤组织给予完全切除，可见硬脊膜搏动良好。术后给予患者营养神经药物及甲强龙冲击3d应用，未见明显并发症。术后随访半年患者恢复良好。

术后病理诊断:血管脂肪瘤。低倍镜下见:肿瘤富于血管，下方可见少许被分离的脂肪组织，细胞无明显特异性(见图3)。免疫组化:CD34(+)，Ki-67(+ ＜1%)，S100(+)，EMA(-)。

图1 A、B:胸10-11椎体水平椎管内脊髓外可见不规则形T1WI低信号、T2WI高信号;图1C:压脂像呈高信号

图2 A、B肿瘤增强明显强化，矢状位肿瘤明显侵及椎体，冠状位椎间孔明显增大

图3 肿瘤富于血管，下方可见少许被分离的脂肪组织细胞无明显特异性

2 讨论

血管脂肪瘤为椎管内少见肿瘤，在1890年由Berembruch等首次报道［1］，1960年Howard和Heluig将其首次详细阐述为包含成熟脂肪和增生的血管的肿瘤［2］，直至1966年Gonzalez-Crussi报告首例血管脂肪瘤侵犯椎体［3］，根据MRI表现及肿瘤生长方式将肿瘤分为两种不同的类型:浸润型和非浸润型浸润型多发生于脊髓前侧或前外侧，而非浸润型多靠近背侧［4］;此类肿瘤多以脊髓压迫症状导致肢体感觉、运动障碍发病，少部分人群以神经根刺激导致肩背部疼痛发病，极少数人群可因肿瘤血栓形成和/或出血导致病情急剧恶化导致的突发症状发病［5，6］。

据文献报道该病占所有脊柱肿瘤的0.14% ～1.2%，占所有椎管内硬膜外肿瘤的2%～3%，占所有脊柱脂肪瘤的16% ～35%［7～9］。在国内查阅文献至今共报导血管脂肪瘤52例，而浸润型血管脂肪瘤仅12例，仅占21%，据国外文献［10］报道从1890年～2008年共报道血管脂肪瘤120例，浸润型仅15例，不足12.5%，可见浸润型血管脂肪瘤为少见发病类型。血管脂肪瘤由血管与脂肪两部分构成，当肿瘤以脂肪为主时，MRI平扫T1WI为高信号，T2WI为中等信号，但较硬膜外脂肪信号稍低，当肿瘤以血管成分为主时，T1WI为平扫低信号，可表现为斑驳影像、或者为条状信号影［11］。

本例报道的肿瘤为浸润型，MRI表现沿一侧椎间孔向椎管外生长，受侵润的椎间孔校正常明显增大，第10椎体明显受到侵蚀，T1WI为低信号，T2WI为高信号，压脂T2WI为高信号，增强明显强化。术后病理诊断为血管脂肪瘤，MRI对该类疾病的诊断给以证实其可靠性及其特征性诊断意义。病理免疫组化表现Ki-67(+＜1%)，与相关文章报导的低增值系数表达相符［12，13］。根据文献报道的患者术后随访低复发率完全符合［10］。

此类肿瘤为具有侵袭性的良性肿瘤，因此手术过程中应该注意当肿瘤侵袭到重要神经时，应该最大程度的进行保留神经功能进行肿瘤切除，切忌为完全将肿瘤全切导致损伤神经组织影响感觉及术后效果。同时应该注意此类肿瘤的骨质侵袭性，当肿瘤严重侵袭椎体时可影响脊柱的稳定性，注意复查，当肿瘤侵袭椎体影响稳定性时应行早期切除，如果影响脊柱稳定性时，同时给予患者进行脊柱内固定。

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