缺血型烟雾病的临床特征及血管影像学诊断价值探讨

孔小明， 段晓宇， 倪健强， 方 琪， 孔 岩， 惠品晶，李 波，蔡秀英

烟雾病是一种原因不明的慢性闭塞性脑血管病［1］。动脉狭窄有一漫长的过程，病史较长，部分患者可长达数十年，且早期临床症状无特异性，易被医生忽视。特别是缺血型烟雾病患者症状缓解快、体征少、短期后遗症少，所以进一步脑血管检查易被患者忽视或拒绝而延误早期诊断和干预治疗。我们总结分析了11例缺血型烟雾病的临床特征和脑血管影像学诊断的资料，为确立规范化的烟雾病诊断流程提供临床思路。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年1月 ～2011年12月在苏州大学附属第一医院收治的烟雾病病例63例;出血型52例，缺血型11例。11例缺血型烟雾病患者中男7例，女4例，年龄12～61岁，平均38.92±18.78岁。既往高血压病史1例，合并高血压及糖尿病史2例。发病到确诊时间:2d～5年。

1.2 血管检查方法 DSA:采用德国Angioplus血管造影系统，采用常规主动脉弓和双侧颈内动脉、椎动脉造影。MRI:德国GE公司3.0T超导MRI扫描，MRA采用三维时间飞跃(3D-TOF)法，最大像素投影重建。CTA:德国SIMENS Somatom Sensation 64层螺旋CT机，常规头部平扫，增强采用对比剂(优维显370)。TCD:使用采用德国EME公司 TC2021-III型TCD仪，频谱标度为cm/s。

1.3 治疗方法 外科手术重建血流以改善局部脑缺血状态，开展的手术方法有颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术，颞肌贴敷术;内科保守治疗，药物干预以改善脑缺血症状。

2 结果

2.1 临床特征 儿童及青壮年发病率高，平均发病年龄为38.92±18.78岁。TIA发作7例;脑梗死4例。临床主诉和症状诊断分别是:左上肢乏力1个月，间断性，休息可缓解(短暂性性脑缺血发作，TIA);左侧肢体乏力2个月(TIA);头晕、左前臂麻木1年，间断晕厥10个月(TIA);发作性黑朦，行走不稳1w 1例(TIA);间隙性双上肢乏力5年(TIA);头晕、左侧肢体麻木3年(TIA);发作性意识丧失5年(TIA);左侧肢体活动不利1个月(脑梗死);头晕行走不稳2个月，进行性加重伴肢体麻木1例(脑梗死);言语不清伴右上肢乏力2d(脑梗死);头晕、视物模糊、双上肢麻木2个月(脑梗死)。

2.2 影像资料 入院后行DSA检查10例，发现有颈动脉远端或大脑中动脉、前动脉近段狭窄或闭塞，颅底异常增生的毛细血管网形成。双侧颈内动脉虹吸部末端不同程度狭窄或闭塞6例，同时合并有大脑前、中动脉不同程度狭窄或闭塞3例;单侧颈内动脉末端狭窄或闭塞4例，合并有大脑前、中动脉狭窄或闭塞2例;均可见到颅底有烟雾状血管影。MRA检查3例，1例确诊烟雾病，2例提示颅内大血管近段狭窄;CTA检查4例，2例明确为烟雾病，2例发现血管狭窄，进一步DSA检查明确为烟雾病;TCD检查2例，1例发现颈内动脉分叉处严重狭窄;1例发现右颈内动脉虹吸部及左侧大脑中动脉严重狭窄，3年后随访发现两侧颈内动脉虹吸部狭窄，两侧大脑中动脉起始部狭窄，两侧椎动脉起始部涡流频谱伴杂音;2例最后均证实为烟雾病患者。1例患者的DSA、TCD检查结果的典型特征(见图1～图4)。

2.3 治疗方案选择 4例接受手术治疗，血流重建以改善局部脑缺血状态，缓解症状。颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术1例，颞肌贴敷术3例，外科治疗率36%，术后随访未再发生临床卒中事件;7例内科保守治疗，药物干预以改善脑脑缺血症状，有不同程度的控制症状。

图2 两侧颈内动脉虹吸部血流不对称，血流速升高伴杂音频谱，右侧明显

图3 右侧颈内动脉远端闭塞，新生烟雾血管形成

图4 右侧大脑中动脉闭塞

3 讨论

虽然烟雾病的发病率不高，但却是成人和儿童发生卒中事件的重要原因之一，快速而准确的诊断和合理的治疗是改善患者长期预后的重要措施，血管影像学检查对明确病因及制订确切适宜的治疗方案至关重要［2］。

烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，临床症状复杂［3］，有肢体麻木乏力、言语不利、头痛、长期慢性头昏、头晕、行走不稳、黑朦、视物模糊、晕厥、意识丧失等，大部分患者从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间。有些症状如发作性肢体无力或麻木容易考虑到脑血管病;有些症状如头痛、视物不清、肢体抽搐等很难直接想到脑血管病，特别是CT或MRI没有异常改变的患者往往被漏诊，多数患者确诊前只是简单的症状诊断，如TIA发作、脑梗死、症状性癫痫等，少数被误诊为脑炎、甚至癔症［4］。如本文中的1例中年男性患者，因伴有高血压病，多次因头晕、一侧肢体乏力就诊，曾两次住院检查，TCD首次检查提示颈内动脉有狭窄，建议进一步血管检查，但患者拒绝，临床诊断考虑为TIA发作给予内科保守治疗，随访3年后因症状不缓解再次住院检查，头部CTA、MRA和DSA均证实为烟雾病，但已失去手术机会。

目前，依据临床表现不同分为4种临床型，即脑缺血型(TIA、脑梗死)、脑出血型、癫痫型、其它类型。我们收集的11例缺血型烟雾病，儿童及青壮年发病率高，11例中平均发病年龄在39岁左右，因缺血型表现者症状多样性，更易漏诊或误诊，发病后确诊时间从2d～5年不等。

烟雾病的确诊有赖于脑血管影像学检查，头部CT平扫能立即显示颅内出血部位及出血量情况，但对缺血性病灶和烟雾状血管显影不佳。CTA、MRA的应用为脑血管病的诊断提供了非创伤性血管检查方法。CTA可清晰显示不同程度的颈内动脉颅内段和大脑中动脉或前动脉近端的狭窄或闭塞，颅底异常增生的血管网，特别对临床疑为血管畸形或动脉瘤的脑出血患者急诊应首选CTA检查，具有无创、早期快速诊断价值［5］。MRA利用血管中流动的血液与周围组织间存在显著的信号差异来显示血管情况，与MRI联合应用对烟雾病诊断的特异性及敏感性可达100%、92%［6］。DSA造影可见颈内动脉末端和/或大脑前、中动脉近端狭窄，颅底异常血管网，似“烟雾”上升，能直接显示Willis环闭塞的范围、部位、大小，还可显示病灶的形态、侧枝循环，被认为是诊断烟雾病的金标准，并能为早期合理的治疗方案提供依据［7，8］。TCD通过检测颅内大动脉的血流速度、方向及频谱变化等，能较准确地反映脑血管狭窄、闭塞等病理变化。本组病例11例中DSA检查率91%，确诊10例，4例获得外科手术治疗;MRA检查率27%，阳性率100%，以MRA确诊1例;CTA检查率36%，2例明确为烟雾病，2例发现血管狭窄，阳性率也是100%。说明在大型综合性医院，具备血管影像检查的条件，已明显提高该病的检出率。虽在我们的病例中TCD检查率较低，与多数患者在门诊就诊中已经检查及我们急诊血管影像检查条件好有关，检查结果与 DSA的符合率达100%，可以作为常规筛查手段。

烟雾病有内科和外科治疗，内科保守治疗可用扩血管以改善血供、抗血小板聚集等药物等，可部分改善症状［9］。外科手术通过重建血管改善血流动力学，能有效降低卒中及 TIA 的发生率［10，11］。很多患者，特别是脑缺血型表现的患者，因就诊时间晚或没有及时的血管检查而错过早期的手术机会。我们病例中有36%获得手术治疗机会，与我们重视血管影像学检查分不开。DSA是诊断的金标准，CTA、MRA提供了非创伤性血管检查方法，TCD具有无创、操作简便、检查费用低、设备普及、可重复跟踪随访等优点，作为门诊急诊病例的筛查具有重要的临床参考价值［12］。

［1］Scott RM，Smith ER.Moyamoya disease and moyamoya syndrome［J］.N Engl J Med，2009，360(12):1226-1237.

［2］黄德晖，石 强，刘若卓，等.烟雾病的临床及影像研究［J］.脑与神经疾病杂志，2007，15(3):161-163.

［3］高 山，倪 俊，黄家星，等.烟雾病临床特点分析［J］.中华神经科杂志，2006，39(3):176-179.

［4］Seol HJ，Wan g KC，Kim SK，et al.Headache in pediatric moyamoya disease:review of 204 consecutive cases［J］.J Neurosurg，2005，103(1):439-442.

［5］罗雪芬，朱海东，李 晖.多层螺旋CT血管造影在烟雾病中的诊断应用［J］.现代实用医学，2008，20(8):601-602.

［6］侯进，全显跃，林波淼.磁共振成像和磁共振血管成像对烟雾病诊断价值的探讨［J］.广东医学，2009，30(7):1076-1078.

［7］孔小明，陆士奇，赵红如，等.出血型烟雾病急性期诊治方法的选择［J］.苏州大学学报医学版，2012，32(3):400-402.

［8］Nakagawa I，Kurokawa S，Tanisaka M，et al.Virtual surgical planning for superficial temporal artery to middle cerebral artery bypass using three-dimensional digital subtraction angiography［J］.Acta Neurochir(Wien)，2010，152(9):1535-1540.

［9］Hallemeier CL，Rich KM，Grubb RL，et al.Clinical features and outcome in north amercian adults with moyamoya phenomenon［J］.Stroke，2006，37:1490-1496.

［10］Raphael G，Michael K，Michael L.Long-term clinical outcome of patients who underwent revascularization surgery for moyamoya disease compared with the natural history［J］.Neurosurgery，2007，611:199.

［11］钱江南，凌 峰.成人烟雾病血管影像演变特征及治疗对策［J］.介入放射学杂志，2000，9:402-404.

［12］莫雪红，张小征，陈 刚，等.彩色多普勒超声在成人烟雾病诊断中的应用价值［J］.临床超声医学杂志，2009，11(6):389-391.