左侧鼻腔神经鞘瘤1 例

张 娴，王 琴，马 兰

1 病例报告

患者，男，24 岁，左鼻腔通气不畅1 年，进行性加重，于2012－11－05 收入我院。患者主诉:碰触鼻部易出血，无剧烈头痛，无面颊部麻木疼痛史。平时鼻腔少量脓涕，可闻及恶臭，寒冷、感冒时加重，偶伴头痛，鼻腔易出血，无鼻痒、打喷涕等，无牙痛及牙龈出血史。病程中曾在当地医院诊断为“鼻窦炎”，未行特殊治疗。查体:体温35 ℃，白细胞6.9 ×109/L，全身检查未见异常。左侧下鼻甲充血、肿大，麻黄碱收缩可，左侧中鼻道见狭长半透明包块，触之易出血，基底附着不清，左侧中、下鼻道可见黄色脓性分泌物。鼻窦CT 示:左侧鼻息肉;上颌窦、筛窦炎(图1)。在全麻鼻内镜下行左侧鼻腔肿块摘除术。术中见肿物基底附着于中鼻道前端，表面欠光滑、质脆、易出血;左上颌窦黏膜部分息肉样变，窦腔内未见新生物，未见骨质破坏，自然窦口扩大，手术彻底清除病变组织并开放筛窦。病理送检左鼻腔约3.4 cm×2.6 cm×1.5 cm 新生物。诊断:左鼻腔肿块性质待查。病理及免疫组化报告为鼻神经鞘瘤(图2，3)。术后随访3 个月无复发，但远期效果有待进一步观察。

图1 左侧鼻腔神经鞘瘤CT

图2 左侧鼻腔神经鞘瘤病理报告(HE，×10)

图3 左侧鼻腔神经鞘瘤免疫组化报告(S－100，×10)

2 讨论

神经鞘瘤为神经鞘的雪旺细胞瘤，可以发生在身体任何具有雪旺鞘的部位，但以颅神经根、椎管内神经根及周围神经为多发，良性单发为主，有包膜、带蒂、生长缓慢。神经鞘瘤发生于鼻腔和鼻窦较罕见，若具有骨侵蚀作用，引起进行性鼻腔、鼻窦的骨质破坏时应考虑恶变，化疗和放疗效果不佳，尽早手术切除是唯一有效的治疗方法［1］。本例鼻前庭的肿瘤体积较大，生长较快，对周围骨壁造成压迫，没有明确的骨及软骨侵蚀性破坏，由于缺乏明确的特征，按“鼻窦炎”治疗，效果欠佳，手术切除后病理标本的免疫组化明确诊断。

目前，临床诊断神经鞘瘤常用方法有CT、正电子发射断层显像(positron emission tomography－CT，PET－CT)、病理标本的免疫组化染色。CT 表现为肿块边界清楚，多为卵圆形或梭形，平扫密度较均匀，一般无钙化，增强后多呈不均匀强化［2］;PET－CT，也仅能通过肿瘤对2－氟－2－脱氧－D－葡萄糖(FDG)的摄取率来判断是否有潜在恶性可能。目前确诊的唯一可靠方法是病理标本的免疫组化染色，组织学上可见瘤细胞呈纺锤形或梭形，趋于排列为束栏状，细胞核的形态及大小有所不同，异形分裂表现缺失或不足，无恶性分化表现，肿瘤组织外围可见淋巴细胞聚合成团是其主要的特征之一。神经鞘瘤细胞中S－100 蛋白、NSE、Lew7、层粘连蛋白及GFAP 的免疫反应性为阳性［3］。本病例CT、病理标本的免疫组化染色基本符合上述特征，故手术切除是合理的治疗方法。建议:鼻腔神经鞘瘤与鼻息肉鼻内镜下检查及CT鉴别时难以区分，应及时局部活检，避免盲目手术，耽误诊治。

［1］ Wang S，Zheng J，Ruan Z，et al. Long－term survival in a rare case of malignant esophageal schwannoma cured by surgical excision［J］.Ann Thorac Surg，2011，92(1):357－358.

［2］ 龙德云，陈和平，尹满香.周围神经鞘瘤115 例影像诊断［J］.武警医学，2007，18 (2):154－156.

［3］ Yoon H Y，Kim C B，Lee Y H，et al.An obstructing large schwannoma in the esophagus［J］. J Gastrointest Surg，2008，12(4):761－763.