肝脏血管平滑肌脂肪瘤超声声像图特征分析

何年安 章生龙 叶显俊 康冰飞 陈育华 刘 力

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种少见的间叶源性肿瘤，好发于肾脏，少见于肝脏，偶见于肺、淋巴结、腹膜后等组织。由于影像学的发展和普及，尤其是超声体检的广泛应用，肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）的检出率有所增多。但由于HAML较为少见，对其认识不足，超声诊断的准确性较低。有关该肿瘤的超声表现，文献报道不多。我们回顾分析了经手术组织病理学证实的9例HAML患者的超声声像图表现，现报告如下。

资料与方法

一、病例资料 我院2005年7月～2012年10月期间经手术病理证实的HAML患者9例，男性3例，女性6例，年龄25～56岁，平均年龄44.9岁。除3例有上腹不适症状外，其余均无症状，为超声体检发现。所有病例肝炎病毒标记物和血清甲胎蛋白阴性，无肝硬化病史，亦无长期口服避孕药及结节性硬化病史。

二、超声检查 使用东芝SSA-550灰阶超声诊断仪，探头频率3.0～5.0MHz；多普勒彩超诊断仪为ATL5000和飞利浦IU-22，后者具有实时谐波超声造影技术，探头频率2MHz～5MHz，发射谐波频率为1.5MHz～2.5MHz。造影剂选用Bracco公司SonoVue，使用时抽取2.4ml混悬液，经上肢浅静脉快速团注后，5ml生理盐水尾随注入。所有患者均常规灰阶超声对肝脏进行不同断面的超声扫查。7例患者应用多普勒彩超CDFI观察病灶内部及周边血流分布，并测量动脉血流的阻力指数（RI）。1例患者进行了超声造影（MI：O.07～0.10）检查，观察并记录病灶的增强方式、开始增强时间、达峰时间、病灶呈等回声或低回声出现的时间等。依据文献报道[1]，将超声造影过程分成3个时相，即动脉期0s～30s，门脉期 31s～120s和延迟期 121s～180s。

结果

9例HAML均为单发。肿瘤表现为近似圆形或椭圆形，边界清晰，肿块最大径范围为28mm～115mm，平均74.9±30.5mm。7例表现为高回声，其中6例内部呈不均质性高回声（图1A），1例为均质高回声（图2A）；2例表现为低回声，其中1例为均质低回声（图3A），另1例为不均质低回声。超声诊断仅1例正确，4例仅作实性占位提示，2例误诊为肝癌，1例误诊为肝血管瘤，1例误诊为肾上腺肿瘤。7例肿块进行了多普勒彩超检查，均显示程度不等的点条状血流信号（图1B和图2B），血流信号丰富2例，平均RI为0.56（图3B）。1例肿块进行了超声造影检查，表现为15秒开始快速整体增强，24秒达峰值，36秒病灶呈等回声，门脉期与延迟期仍呈等回声（图3C-D）。

病理报告3例为上皮样HAML，另6例为非上皮型HAML，具体的病理学分型见表1。

表1 9例肝血管平滑肌脂肪瘤临床与超声表现

图1 混合型 超声表现为不均质性高回声区（图A），CDFI 示周边及内部点条状血流（图B）

图2 脂肪瘤样型 超声表现为均质的高回声（图A），CDFI 示点条状血流信号（图B）

图3 肌瘤型 超声表现为低回声团块（图A）；CDFI 显示丰富的血流信号（图B）；超声造影动脉期快速整体增强（图C）；延迟期仍未减退，与肝实质回声类似（图D）

讨论

Ishak[2]于1976年首先报道HAML，其组织来源尚未明确[3]。

HAML多见于中年女性，多为单发。患者一般无明显症状，常因其他疾病行超声或CT检查时被发现。5%～10%患者合并结节性硬化。一般认为HAML是良性肿瘤，但已有多篇HAML术后复发和转移的报道[4，5]，目前认为该肿瘤具有恶性潜能。

在病理学上，HAML主要由平滑肌、厚壁血管及成熟的脂肪细胞等组成[6，7]。本组中表现为高回声者有7例，其中不均匀性高回声6例，病理分型5例为混合型，另有1例为均匀高回声，病理分型为脂肪瘤样型。本组中有2例表现为不均匀性低回声，病理分型为肌瘤型。文献报道[8，9]认为肿瘤内脂肪含量多，且成份复杂，分布无规律，形成较多的超声界面是HAML表现为高回声的主要原因。肿瘤内血管成分不同时，也表现为高回声。当肿瘤内平滑肌及上皮样细胞成分增多时，则表现为低回声。

本组1例患者超声造影表现与文献报道类似[10~13]。HAML超声造影表现为快进快出，即在动脉期快速增强，与肝癌的开始增强时间相似，表明出血供较丰富，在门脉期缓慢退出，表现为等回声或稍高回声，明显长于肝恶性肿瘤的时间，呈现“快进慢出”征象，反映出HAML多表现为肝脏良性肿瘤超声造影表现。HAML的“快进慢出”主要表现为快速整体增强，有别于肝海绵状血管瘤的超声造影表现。

上皮样AML被认为是肌瘤型的一个亚型[10]，主要由单核或多核的上皮样细胞组成，病理和影像学检查均容易误诊，因其有恶性潜能，应首选手术治疗。但有报告[11]认为上皮样AML可以作为经典型AML的一部分出现，也可以单独出现（无血管、梭形细胞和脂肪成分），即所谓单形性上皮样AML。本组9例患者中，有3例为上皮样HAML。1例表现为高回声，病理分型为经典混合型。2例表现为低回声，病理分型为肌瘤型。3例上皮样HAML术前检查及术后6个月的随访均未发现转移征象。

本组病例在术前仅1例明确诊断为HAML，因此术前误诊率较高。HAML内组织成份的复杂性是导致影像学检查误诊的主要原因。另外，本病较为少见，对其影像表现认识严重不足。需要与本病鉴别的疾病主要有：（1）肝细胞癌：多有乙型或丙型肝炎病史，声像图上多有肝硬化背景，较小肝癌多表现为低回声区，当较大的肝细胞癌发生脂肪变性时，其回声增高，但肝细胞癌界限没有HAML清晰，常伴有液化坏死、周边卫星灶及门静脉癌栓等征像；约有2/3肝细胞癌患者血清甲胎蛋白升高；绝大多数肝细胞癌超声造影表现为快进快出，不同于HAML表现为快进慢出。（2）胆管细胞癌：多表现为低回声区，多数无肝硬化表现，但血清CA199多数异常升高，其边界也不如HAML清晰，有利于鉴别。（3）肝脏局灶性结节增生：为一种良性占位性病变，非真性肿瘤。多见于女性，中心可见星状的低回声瘢痕，典型者彩色多普勒可显示自中心向边缘呈放射状分布的轮辐状血流信号。超声造影则多为“快进慢出”，增强方式表现为由肿块中心开始的轮辐状血流或逐渐增大的涌泉样增强。（4）肝海绵状血管瘤：可表现为高回声、等回声或低回声病灶。但高回声者其强度多不如HAML，CDFI多数难以显示内部血流信号，而HAML由于存在畸形增粗的厚壁血管，常可显示较丰富的血流信号。尽管均为富血供肿瘤，但海绵状血管瘤超声造影表现为周边结节状增强逐渐向中央填充，明显不同于HAML呈整体快速增强的“快进慢出”表现。

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