儿童胸膜肺母细胞瘤1例

陈 霞 侯振洲

儿童胸膜肺母细胞瘤1例

陈 霞 侯振洲

胸膜肺母细胞瘤；儿童；体层摄影术，X线计算机

1 病例简介

患儿女，3岁5个月，因呼吸困难、胸闷、发热7 d、加重1 d到河北省儿童医院就诊。X线检查示左肺致密，心影右移，左侧膈肌显示不清，右肺内带可见致密影。采用Siemens Somatom Emotion 6行CT扫描，扫描条件：管电压110 kV，管电流35 mA，层厚6 mm，螺距1.0，平均容积CT剂量指数2.65 mGy，增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇，剂量为2.0 ml/kg，注射速度1.8 ml/s。CT平扫示左侧胸腔内密度不均匀增高，CT值约21～45 Hu，未见正常充气肺组织，上下叶支气管以远狭窄闭塞，左侧胸腔后下部可见弧形液体密度影，气管及纵隔右移（图1A），右肺体积缩小。次日静脉注入造影剂分期增强扫描示左侧胸腔内见一大小约11.5 cm×8.1 cm×9.0 cm混杂密度肿块影，上至第一肋水平，下至膈面，与纵隔、胸壁软组织及受压不张的肺组织界限不清。肿块呈不均匀强化，动脉期肿块下极约T9椎体水平可见一团块状较明显强化，该团块静脉期及延迟期密度逐渐降低，三期强化CT值分别约119 Hu、109 Hu、96 Hu（图1B～D）。肿块其余实性部分呈不均匀中、重度强化，CT值为70～90 Hu，其内可见多发片状不规则无强化区，左侧肺组织体积缩小，向肺门处聚集，受压移位于心脏后缘脊柱前。左肺动脉由肺动脉发出后紧贴肿块内侧缘向左后下方走行，与正常肺组织相连，与肿块界限较清晰。纵隔未见淋巴结肿大。诊断：左侧胸腔巨大占位，考虑胸膜肺母细胞瘤可能性大，不排除肺炎性肌母细胞瘤；左侧胸腔积液，左肺不张；左侧胸腔闭式引流术后改变；右肺膨胀不全。术中见一灰白色肿块向外凸出，充满整个胸腔，左肺受压不张，肿块大小约15 c m×14 cm×12 cm，包膜不完整，质软；切开纵隔胸膜后，肿块外观呈鱼肉状，与周围组织界限不清，粘连紧密，侵犯壁层胸膜。病理诊断：胸膜肺母细胞瘤（Ⅲ级）（图1E、F）。

图1 A.左侧胸腔内巨大软组织密度占位（箭），气管及纵隔右移；B～D.动脉期、静脉期、延迟期增强扫描，呈不均匀强化，肿块后下部可见强化团块（箭），动脉期强化最明显，延迟期密度逐渐下降；E.左侧胸腔内肿块切除，肉眼可见肿块灰黄色，质软，可见坏死；F.镜下见瘤细胞形态多样，核以梭形、圆形及卵圆形为主，并可见大量瘤巨细胞，瘤组织内血管丰富（HE, ×10）

2 讨论

胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）又称儿童型肺母细胞瘤，为器官发育过程中的肺胚胎性肿瘤，由Manivel于1988年首次报道，是罕见的儿童恶性肿瘤。94%的患儿确诊时小于6岁[1]，亦有宫内胎儿的报道[2]。PPB多发生在肺周边或胸膜，临床表现无特异性，较晚出现呼吸困难等肿瘤压迫及气胸、贫血、消瘦等表现，故极易误诊。

PPB根据病理形态学分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，PPBⅠ型为含气的具有细间隔的单纯囊肿，良性上皮下可见原始间叶细胞，随后间叶细胞在细间隔过度生长，形成兼具囊性和实性成分的肿瘤（PPBⅡ型），或完全实性肉瘤样肿瘤（PPBⅢ型）。张金娥等[3]报道肺母细胞瘤病灶多位于肺周边胸膜下，临床症状出现较晚，病灶发现时较大，一般大于5 cm。本例为PPBⅢ型，CT示肿块直径大于10 cm，术中见肿块切除后肺组织膨胀良好。肿块平扫呈软组织密度影，与周围组织界限不清，未见钙化，增强扫描示肿块实性部分呈中、重度不均匀强化，其内可见不规则无强化区，增强扫描示肿瘤实性部分呈缓慢、持续轻至中度强化，延迟7 min扫描密度仍较前增大[4,5]。既往研究[3,6,7]表明肿瘤有丰富的供血血管，实性部分强化明显，多呈中、重度强化。本例增强表现与上述报道相似，延迟扫描密度较动脉期逐渐降低。

PPBⅢ型需与以下疾病鉴别：①炎性肌纤维母细胞瘤：CT多表现为实性软组织肿块，大多边界清晰，可见斑片状钙化；而PPB钙化少见[4,7]。②Askin瘤：表现为胸壁软组织肿块，向胸腔内外生长，增强后呈不均匀强化，肋骨多受侵蚀破坏，表现为放射样瘤骨，可伴胸腔积液，肿块与肺组织界限欠清晰；而PPB软组织肿块跨越胸壁内外少见，肋骨破坏少见[7]。③纵隔神经母细胞瘤：钙化多见，增强后中心区坏死少见。④局限性胸膜间皮瘤：肿块与胸壁紧贴呈钝角相交，软组织肿块均匀。若年龄较小的儿童出现肺部或胸膜的巨大肿块时，应考虑PPB的可能，早期诊断有助于提高临床治疗和改善预后。

[1] Hill DA, Williamsgm W, Finkelsteinm J, et al. Significance of histologic type and anaplasia in pleuropulmonary blastoma. Lab Invest, 2006, 86(1): 212-227.

[2] Miniati DN, Chintagumpala M, Langston C, et al. Prenatal presentation and outcome of children with pleuropulmonary blasoma. J Pediatr Surg, 2006, 41(1): 66-71.

[3] 张金娥, 梁长虹, 赵振军. 肺母细胞瘤的临床和影像学分析.广东医学, 2005, 26(7): 979-980.

[4] 冯海霞, 练智勇, 卢明花, 等. 成人型肺母细胞瘤临床及平片、CT诊断. 实用医学影像杂志, 2003, 4(4): 194-196.

[5] 李政良, 王亮, 韩峰. 巨大肺母细胞瘤一例报告. 临床误诊误治, 2009, 2(3): 90-91.

[6] 文星, 晏正光, 杨洪斌, 等. 肺母细胞瘤1例. 中国医学影像学杂志, 2006, 14(4): 317-318.

[7] 李月考, 时高峰, 王亚宁, 等. 肺母细胞瘤的CT诊断. 实用放射学杂志, 2008, 24(9): 1202-1204.

R734.3；R445.3

2013-03-05

2013-08-21

（责任编辑 张春辉）

河北省儿童医院CT科 河北石家庄 050031

侯振洲 E-mail: houzhenzhou@yeah.net

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.024