脾脏窦岸细胞血管瘤1例CT及MRI表现

王伯元 陈则君

脾脏窦岸细胞血管瘤1例CT及MRI表现

王伯元 陈则君

脾脏肿瘤；窦岸细胞；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机

1 病例简介

患者女，43岁，因上腹部饱胀不适1个月就诊，外院CT检查发现脾脏多发占位5 d来东南大学医学院附属江阴医院就诊。体检肝、脾脏下未触及；血常规：白细胞7.3×109/L，红细胞4.7×1012/L，血红蛋白132 g/L，血小板187×109/L，肿瘤相关抗原CA19-9、CA153、CA125均正常。外院CT平扫显示脾脏内多发低密度肿块，增强后动脉期边缘轻度强化，静脉期对比剂向内填充，延迟期呈等、略高密度，病灶最大直径约6 cm（图1A～D）。MR检查：脾脏内可见多枚类圆形信号结节、肿块，直径1.0～6.1 cm，部分边界清晰，T1WI肿块呈等、略低信号，T2WI脂肪抑制序列呈高信号，可见斑片状低信号区（图1E、F）；增强后动脉期病灶边缘见线样环形强化，动脉期、静脉期可见对比剂向内填充，延迟期呈略高信号，可见不规则线样、间隔样强化（图1G～I）。术前影像诊断：脾脏多发占位，以脉管源肿瘤可能性大。术中发现脾脏大小18 cm×8 cm×8 cm，表面不平，有1～6 cm大小不等的肿块，与周围明显粘连。术后大体观察：脾脏切面呈多结节状，直径0.3～4.0 cm，境界不清，切面呈实性及蜂窝状。镜下观察：脾脏组织呈暗红色海绵状，为大小不等的腔隙，衬覆细胞较肥胖，未见坏死及核分裂象（图1J）。免疫组化：Vim（＋），CKAE1/AE3（－），CD68及Lyso衬覆细胞（＋）（图1K），F8（－），Ki-67（－）。病理诊断：窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma, LCA）。

图1

2 讨论

LCA为脾脏的罕见肿瘤，1991年由Falk等[1]首次报道并命名。LCA起源于脾脏红髓血窦的窦岸细胞，该细胞的特征介于内皮细胞与巨噬细胞之间。大体观察脾脏常肿大，病变常为多发结节，也可单发，病灶直径约为0.2～9.0 cm，结节边缘清楚但无包膜，结节之间为正常的脾脏组织。光镜下肿瘤组织主要由相互吻合的窦样腔隙构成，大小不等，可呈囊样扩张，也可呈乳头状突向腔内。免疫组化染色可见组织细胞标志物（如CD68等）均呈强阳性表达，反映出网状内皮细胞的双重分化特性。

LCA可发生于任何年龄，临床症状可有脾脏肿大、贫血及血小板减低，还可出现发热、寒战、无力、疲劳、疼痛等。本例为女性，因上腹部饱胀不适就诊。毕成峰等[2]报道了17例患者，男女之比为2.4∶1，中位年龄45岁；12例以上腹部不适或隐痛起病，4例于体检时偶然发现；11例有血小板减少，均在脾脏切除后恢复正常。本例术前血小板计数在正常范围内，术后复查上升至499×109/L。

LCA影像学上常可见脾脏肿大，病变多表现为脾脏实质内多发结节，直径1～6 cm，CT平扫结节多为均匀或不均匀略低密度，部分可呈等密度，增强扫描早期病灶多强化不明显，延迟期病灶多表现为均匀等密度[3,4]。典型的LCA T1WI及T2WI均呈低信号，与病灶内有较多的含铁血黄素沉积有关。本例病灶T1WI呈低信号，T2WI以高信号为主，夹杂斑片状低信号，低信号为病灶内含铁血黄素沉着所致，称为“雀斑征”[5]。另外，本例延迟期内观察到不规则线样、间隔样强化，可能为中心瘢痕样结构[5]。

LCA在影像学上需与脾脏多发病变鉴别：①多发血管瘤：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈渐进强化，易于鉴别。②错构瘤：T1WI信号稍低或接近于周围正常脾脏组织，T2WI呈高信号，信号混杂，增强后动脉期明显强化。但叶晓华等[6]总结的6例红髓型错构瘤中有4例病灶主体T2WI呈低信号，考虑病灶内含有一定比例的纤维组织，鉴别较难。③血管肉瘤：罕见，诊断时常伴有转移，CT常表现为边界不清的混杂强化肿块，偶尔可见散在的点状钙化。由于肿瘤内不同时期的出血及坏死，T1WI及T2WI信号混杂，增强后强化不均匀[7]。④淋巴瘤：脾脏原发淋巴瘤非常罕见[8]，多为淋巴瘤浸润脾脏，T1WI呈低信号，T2WI呈中等偏高信号，当脾脏病变合并腹膜后、肝门旁及胰周淋巴结肿大时，具有诊断意义。⑤转移性肿瘤：表现为脾脏内多发结节，增强后呈不均匀强化，典型者可见“牛眼征”[5]，有原发肿瘤病史，后腹膜有肿大淋巴结，易于鉴别。

总之，MRI T2WI低信号、病灶延迟强化填充的特征，有助于对脾脏LCA进行诊断和鉴别诊断，最后确诊需病理证实。LCA本身为良性肿瘤，行脾脏切除可治愈，但需长期随访除外伴发其他恶性肿瘤以及远处转移的可能。

[1] Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angioma: a novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J surg pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

[2] 毕成峰, 蒋莉莉, 李征, 等. 脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理观察. 中华病理学杂志, 2007, 36(4): 239-243.

[3] Levy AD, Abbott RM, Abbondanzo SL. Littoral cell angioma of the spleen: CT features with clinicopathologic comparison. Radiology, 2004, 230(2): 485-490.

[4] 沈健, 金中高, 平金良, 等. 脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学与病理学特征分析. 实用医学杂志, 2009, 25(4): 617-619.

[5] 邓丽萍, 裘剑敏, 章士正. 脾脏窦岸细胞血管瘤:影像表现与病理对照. 中国医学计算机成像杂志, 2008, 14(5): 415-419.

[6] 叶晓华, 杨正汉, 杨重庆, 等. 脾脏错构瘤的CT和MRI表现. 医学影像学杂志, 2009, 19(5): 567-570.

[7] Abbott RM, Levy AD, Aguilera NS, et al. Primary vascular neosplasms of the spleen: radiologic-pathologic correction. Radiographics, 2004, 4(4): 1137-1163.

[8] 刘建荣, 唐灵芝, 凌毅. 原发性脾脏恶性淋巴瘤(非何杰金氏病)1例. 中国医学影像学杂志, 2001, 9(2): 102.

R684；R445.2

2011-12-03

2012-07-27

（责任编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.014

东南大学医学院附属江阴医院放射科 江苏江阴 214400

王伯元 E-mail: jywby123@163.com