肖运平 吴海军 肖恩华
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理分析
肖运平1吴海军2肖恩华2
目的 探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(HIMT)的影像学表现及病理特点,提高对该病的认识和诊断准确性。资料与方法 回顾性分析经病理证实的21例HIMT患者的影像学表现与病理特点。21例均行CT检查,其中3例同时行MR检查。结果 21例病灶均位于肝右叶,平均直径(4.1±1.2)cm。平扫CT均为低密度影;T1WI为低信号,T2WI为等或稍高信号;动态增强扫描强化表现:全瘤强化型8例,边缘强化型6例,分隔强化型4例,无强化型3例;除无强化型外,其余18例动态增强均表现为动脉期轻度强化,门静脉期明显强化,延迟期仍见强化。所有病灶镜下均见不同程度的凝固性坏死、纤维组织增生及炎症细胞浸润。结论 HIMT的CT及MR表现多样,动态增强以门静脉期及延迟期强化为主,其中全瘤强化型较具特征性;HIMT的影像学表现充分反映其病理特点,结合临床有助于及时作出正确诊断。
肝肿瘤;肿瘤,肌组织;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;病理学,外科
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor, HIMT)是少见的良性肿瘤,常与肝脏恶性肿瘤混淆[1]。部分患者经保守治疗后肿块可缩小,甚至消失,正确诊断可避免不必要的手术[2]。本研究回顾性分析21例HIMT患者的影像学表现及病理特点,以提高对该病的认识及诊断正确率。
1.1 研究对象 2003-11~2011-12广西柳州市人民医院及中南大学湘雅二医院收治的经手术病理证实的21例HIMT患者,男13例,女8例;年龄4~69岁,中位年龄40.6岁;1例有慢性乙型肝炎病史。临床表现:右上腹部隐痛不适16例,低热11例,乏力5例,病程1周~3个月。体格检查:体温37.4~38.5℃,皮肤及黏膜无黄染,腹部平软。5例肝脏体积增大,4例伴右上腹轻压痛及叩击痛。实验室检查:11例白细胞[(10.5~13.7)×109/L]、中性粒细胞(73%~86%)升高,2例嗜酸粒细胞增高(5.8%~6.7%),5例谷丙转氨酶(48~87 U/L)及谷草转氨酶(51~72 U/L)升高,21例甲胎蛋白(AFP)0.9~11.2 μg/L,均在正常范围内。
1.2 仪器与方法 21例术前均行CT平扫和三期增强扫描,使用GE HighSpeed双螺旋CT机及SiemensSomatom Sensation 16层螺旋CT机,重建层厚7 mm,螺距1.5。先行全肝平扫,再行肝动脉期、门静脉期和延迟期三期扫描,扫描时间分别为静脉注射对比剂后25~30 s、60~70 s和180~300 s;增强扫描使用高压注射器注射300 mgI/ml非离子型造影剂,剂量1.5 ml/kg,流速2.5~3.5 ml/s。
3例同时行MRI平扫和动态增强扫描,使用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪,腹部相控阵线圈,层厚7 mm,层间距3 mm。横断面SE T1WI:TR 500 ms,TE 14 ms;FSE T2WI: TR 4000 ms,TE 80 ms。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量为0.1 mmol/kg,总量15~20 ml,以2 ml/s经肘前静脉推注。采用快速多层面扰相梯度回波(fast multiplanar spoiled gradient-recalled echo, FMPSPGR)序列行动态增强扫描。
图1 全瘤强化型HIMT。
图2 边缘强化型HIMT。
图3 分隔强化型HIMT。
A.增强门脉期病灶周边及灶内间隔强化(箭),其中夹杂不强化囊变影,呈蜂窝样改变;B.增强显示门静脉分支穿行病灶中(箭);C.镜下见病灶内凝固性坏死区与纤维组织相互交错(HE, ×100)
2.1 CT及MRI表现 21例病灶均位于肝右叶,其中单发13例,多发8例;形态呈椭圆形或类圆形14例,不规则7例;肿块大小约0.8~12.3 cm,平均直径(4.1±1.2) cm;平扫CT呈低密度影,MRI T1WI均为低信号,T2WI 2例为稍高信号,1例为等信号;14例边缘模糊不清,7例边界尚清;密度均欠均匀;动态增强扫描强化表现:①全瘤强化型8例(图1),增强动脉期、门静脉期病灶呈轻、中度全瘤强化,病灶中心多见斑点、片状无强化区,病灶周边多出现低密度环状带;延迟期病灶持续强化。周边低密度环状带延迟强化,与病灶呈等或略高密度,边界不清,中心斑点、片状低密度灶始终不强化。②边缘强化型6例(图2),增强病灶多为环形强化,环形强化带多较薄而均匀,边缘变清晰。③分隔强化型4例(图3),增强扫描肝动脉期病灶周边及灶内间隔强化,其中夹杂不强化囊变影,呈蜂窝样改变,门静脉期病灶周边及间隔强化更明显,延迟期与周围肝组织呈大致等密度。④无强化型3例(图4),增强三期病灶均无强化,边界清晰。除无强化型外,其余18例动态增强均表现为动脉期轻度强化,门静脉期明显强化,延迟期仍见强化。8例增强动脉期病灶周边正常肝组织见楔形强化的炎性充血带(图1B),其中6例见于全瘤强化型,2例见于分隔强化型;3例增强显示门静脉或肝静脉穿行于病灶中(图3B),呈“挂果征”改变;2例见肝内胆管扩张、积气。本组病例术前误诊11例,误诊率为52.4%(11/21),其中3术误诊为肝内胆管细胞癌,2例误诊为不典型肝细胞癌,2例误诊为肝转移瘤,4例误诊为肝脓肿。
图4 无强化型HIMT。
2.2 手术及病理表现 术中见21例病灶均位于肝右叶,其中单发13例,多发8例;肿块形态不规则或呈椭圆形,边界清楚,无明显包膜,质地中等。切面呈黄白色或灰白色,部分病灶中心见豆腐渣样坏死物质。镜下显示为肝脏炎性病变,纤维组织细胞明显增生,大量慢性炎症细胞浸润,如浆细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞等,并有不同数量的纤维母细胞及毛细血管形成及不同程度的凝固性坏死。3例病灶呈大片凝固性坏死,周边少许炎症细胞浸润和纤维组织形成;4例病灶为凝固性坏死区与纤维组织相互交错,纤维间隔内见较多毛细血管;6例病灶呈大片凝固性坏死,部分灶内少量炎症细胞及纤维组织形成,病灶周边有较多纤维组织和炎症细胞浸润;8例病灶为炎性肉芽肿改变,病灶中心可有斑片状凝固性坏死,病灶周边多见环带状纤维组织包裹及炎症细胞浸润;8例病灶周边肝实质炎性充血明显。
3.1 临床特点 IMT是一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种少见肿瘤。IMT的发病机制尚不明确,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关,既往称为炎性假瘤等。
HIMT病灶可单发,亦可多发,以右叶多见,可发生于任何年龄。本组病灶均位于肝右叶,以青壮年居多。HIMT的临床表现无特异性,无慢性乙肝和肝硬变病史。白细胞计数和红细胞沉降率有上升趋势,肝功能多正常,肝肿瘤标志物如AFP、CEA多呈阴性。本组仅1例有慢性乙型肝炎病史,AFP均呈阴性。
3.2 影像学特点及病理学基础 HIMT病灶边界清楚或不清,形态多样化,多呈椭圆形或不规则形,CT平扫多为低密度影,密度欠均匀,病理对照显示低密度区域为慢性炎症细胞浸润,等及高密度区域为纤维组织增生。MRI对软组织分辨率高,更能反映病灶内的组织成分,其信号改变与病变的病理阶段不同有关[3]。本组3例MRI平扫表现为T1WI均为低信号,T2WI 2例为稍高信号,1例为等信号;对照病理3例病灶内纤维组织或凝固性坏死较多,由于纤维成分及凝固性坏死组织缺乏运动质子而使病变在T1WI呈低信号,T2WI呈等或稍高信号。
CT与MRI强化方式类似,动态增强扫描可充分反映病灶的血供及病理特征,影像学与病理对照显示病灶不同程度的纤维组织增生、炎症细胞浸润、凝固症坏死及不同血供情况是导致HIMT影像学表现多样化和不同强化类型的基础。根据本组病例CT及MRI动态增强特征及其病理表现,将HIMT动态增强影像表现分为4型:①全瘤强化型,增强动脉期、门静脉期病灶轻至中度全瘤强化,多数以门静脉期强化明显,病灶中心多见斑点、片状无强化区,周边多出现低密度环状带;延迟期病灶持续强化,周边低密度环延迟强化,中心低密度区始终不强化。病理上此类病灶炎症细胞浸润相对较多或者为炎性肉芽肿,故病灶整体强化明显[4];病灶中心无强化区为凝固性坏死组织,病灶周围环带状纤维组织包裹及炎性浸润是动脉期及门脉期表现为低密度环而延迟期呈等密度强化的病理基础,若纤维组织内毛细血管较丰富,延时扫描可出现稍高密度强化环。②边缘强化型,增强病灶呈薄壁环状强化,边缘变清晰。病理上该类病灶呈大片凝固性坏死,部分灶内少量有炎症细胞及纤维组织形成,周边环形强化的病理基础是有较多纤维组织和炎症细胞浸润。③分隔强化型,增强肝动脉期病灶周边及灶内间隔强化,其中夹杂不强化坏死区,呈蜂窝样改变,门静脉期病灶周边及间隔强化更明显,延迟期与周围肝组织呈大致等密度。病理上该类病灶为凝固性坏死区与纤维组织相互交错,如纤维间隔内有较多毛细血管形成,则间隔强化更明显。④无强化型,增强三期病灶均无强化,边界变清晰。病理上该类病灶呈大片凝固性坏死,周边少许炎症细胞浸润和纤维组织形成。本组病例除无强化型外,动态增强特点强化均有一定的规律性:即肝动脉期轻度强化,门静脉期明显强化,延迟期仍见强化,与文献[5]报道一致,可能与HIMT的血供特点及组织成分有关,由于炎性假瘤主要由门静脉参与供血,肝动脉供血很少,而且病灶内纤维组织成分较多,对比剂由血管内渗透到血管外间隙并聚集在纤维组织中,难以马上廓清而导致延迟强化[6]。于德新等[7]认为动态对比剂增强扫描长时间延迟(>20 min)有助于HIMT特异性表现的显示。
此外,8例增强动脉期病灶周边见楔形强化的炎性充血带,该征象多见于全瘤强化型及部分分隔强化型病例,主要是该两型病灶血供较丰富,病灶引起的周围肝实质炎性充血是引起异常高灌注的原因。3例增强显示门静脉或肝静脉穿越肿块,呈“挂果征”改变,对诊断HIMT意义较大[8],为HIMT合并闭塞性静脉炎使门静脉或肝静脉受累所致[9]。
3.3 鉴别诊断 HIMT需与肝内胆管细胞癌、不典型肝细胞癌、肝转移瘤及肝脓肿等鉴别。肝内胆管细胞癌多位于肝左叶,病灶内或周边常见到扩张的胆管,T2WI上肿瘤内坏死部分较炎性假瘤信号更高,病灶周边肝被膜皱缩更常见,肿瘤标志物CA19-9常升高。部分少血供型肝癌始终无强化表现或有门静脉参与供血,强化形式与HIMT有重叠,根据门静脉期和延迟期有无强化、病灶内有无纤维分隔、有无肝炎及肝硬化病史、AFP测定等,一般可作出诊断。肝转移瘤一般为多发病变,病灶内无纤维分隔,典型病灶具有“牛眼征”等表现,病灶周围少见低密度环及延迟强化特征,结合原发肿瘤病史不难鉴别。肝脓肿一般起病急,发热,白细胞升高,具有边界清晰的脓肿壁,壁较薄而均匀,中心液化坏死区T2WI上信号较高,外周水肿带无延迟强化表现;早期当脓肿未完全液化,并有肉芽组织形成时难以鉴别,肝脓肿可向HIMT转归。
综上所述,HIMT病灶多位于肝右叶,其CT及MRI表现多样,动态增强以门脉期及延时期强化为主,其中全瘤强化型较具特征性。门静脉穿行病灶、病灶周边楔形充血带亦具有一定的鉴别诊断价值,结合临床资料可作出诊断。
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(责任编辑 张春辉)
Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Imaging Findings with Pathologic Correlation
XIAO Yunping WU Haijun XIAO Enhua
Purpose To evaluate the imaging findings with clinical features and pathological basis of hepatic inflammatory myofibroblastic tumor (HIMT).Materials and Methods Twenty-one patients with pathology proven HIMT were reviewed retrospectively. Twenty-one patients underwent CT, and three underwent additional MRI. Results All tumors in 21 patients were in right hepatic lobe. The mean diameter was (4.1±1.2) cm. The lesions were low density on non contrast CT. MRI was manifested as hypointense lesions on unenhanced T1WI and isointensity or mild hyperintensity on unenhanced T2WI. Enhancement manifestations in dynamic contrast scan showed 8 cases of entire tumor enhancement, 6 ring-shaped enhancement; 4 septal enhancement; 3 no enhancement. Pathological examination showed different degrees of organized necrosis, fibrous tissue and inflammatory cells infiltration.Conclusion The CT and MR features of HIMT are characteristic, which correlate with its pathological findings.
Liver neoplasms; Neoplasms, muscle tissue; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical
10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.012
1. 广西柳州市人民医院放射科 广西柳州545006
2. 中南大学湘雅二医院放射科 湖南长沙410011
肖运平
Department of Radiology, Liuzhou People's Hospital, Liuzhou 545006, China
Address Correspondence to: XIAO Yunping E-mail: xyp22133@sina.com
广西壮族自治区卫生厅科研课题项目(Z2008411,Z2009310);广西柳州市应用技术研究与开发计划课题项目(2010030718)。
R735.7;R730.42
2012-02-05
修回日期:2012-10-11
中国医学影像学杂志
2013年 第21卷 第1期:40-43
Chinese Journal of Medical Imaging
2013 Volume 21(1): 40-43