下消化道Dieulafoy病一例报道

夏炎火，王 丹，林锡芳，屠金夫

Dieulafoy病首先由Gallard于1884年描述，1896年法国外科医师Dieulafoy报道了3例既往无症状的年轻男性发生的致命性胃出血，是胃肠道血管畸形的一种[1]。临床报道胃Dieulafoy病多见，回肠患病报道少见，本院2011年10月通过数字减影血管造影(DSA)联合手术成功抢救1例，现报道如下。

1　病例简介

患者，女，41岁，否认糖尿病、高血压，药物过敏史，无外伤史及手术史。2011-10-17因“便血15 h”入院。患者15 h前在家中服用双氯芬酸钠缓释胶囊下出现鲜红色血便10次，约300 ml，伴头晕乏力，无昏迷，无恶心、呕吐。遂就诊于当地医院，查血常规血红蛋白55 g/L，给予胃肠减压，输注红细胞及血浆，止血输液等支持对症治疗。遂来我院急诊，患者多次排大量新鲜血便，共约800 ml。查体：T 38.4 ℃，P 120次/min，BP 81/47 mm Hg，R 20次/min，皮肤、黏膜苍白，球结膜水肿，瞳孔对光反射存在。胃肠减压管留置，约100 ml清水样液。全身浅表淋巴结未触及肿大。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心律120次/min，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹稍膨隆，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型和蠕动波。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，未触及肿块，肝脾肋下未触及，胆囊未触及，胆囊区无压痛、Murphy征阴性。肝浊音界在正常范围，肝区、肾区无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音减弱，2次/min，未闻及血管杂音。肛门部可见较多新鲜血便，肛门指检阴性，双下肢无水肿。急诊血常规检查：血红蛋白31 g/L；血小板计数37×109/L；白细胞计数4.64×109/L；乳酸4.8 mmol/L；血气分析：血液酸碱度7.427；氧分压133.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；PCO226.2 mm Hg；碱剩余-6.6 mmol/L；血钾4.87 mmol/L；血钠138 mmol/L；凝血酶原时间(PT)26.5 s；凝血酶原活动度(PTA)32%；活化部分凝血活酶时间(APTT)比值1.37；纤维蛋白原0.71g/L；血氨11 μmol/L；D-二聚体0.24 mg/L；鱼精蛋白副凝试验阴性，淀粉酶<30 U/L；肌钙蛋白定量<0.01 μg/L。考虑“下消化道出血，小肠出血？失血性休克，重度贫血”。立即给予输浓缩红细胞、血小板、纤维蛋白原及输液等支持对症处理。急诊行DSA检查，结果未发现出血部位。患者血红蛋白、血小板计数进行性下降，生命垂危，拟急诊行剖腹探查术。术中胃镜、结肠镜检查未见活动性出血；打开距离屈氏韧带约150 cm处空肠从肠系膜侧切开约0.8 cm，置入内镜分别向上向下探查，仍未发现出血点。术后患者转入ICU，经口气管插管机械辅助通气，给予输浓缩红细胞、血浆、纤维蛋白原、冷沉淀等支持对症治疗。患者血红蛋白波动于54～101 g/L，当时未见呕血、便血。经过输血等治疗后患者病情稳定，2 d后脱机拔管，血红蛋白稳定约110 g/L。5 d后患者再次出现大量便血，伴血凝块，血压82/42 mm Hg，心律112次/min，血红蛋白117 g下降至87 g。立即再次行DSA检查发现出血点(见图1)，保留置入出血部位DSA导管。急诊剖腹探查，术中自左股动脉DSA导管注射美兰，见距离回盲部50～90 cm处相应肠系膜染色(见图2)。剖开肠管后，发现距离回盲部约90 cm处对系膜侧一肿物直径约1 cm，表面见凝血块(见图3)。切除距离回盲部30～100 cm回肠，病理检查符合回肠Dieulafoy病伴出血。第2次术后患者出现急性肺损伤和急性肾损伤，治疗10 d后患者生命体征稳定，血红蛋白稳定约100 g/L，治愈出院。

图1　DSA显示出血部位Figure 1　The bleeding site of DSA

图3肠管内见一小肿块
Figure3A small lumps of intestine

2　讨论

Dieulafoy病是一种少见的血管畸形，出血的部位除胃以外，也可在结肠、直肠、食管、十二指肠、空肠及回肠等处[1-2]。文献报道多为胃十二指肠Dieulafoy病[3]，下消化道少见，本例经手术确诊为回肠Dieulafoy病。

本病的特点呈现为突发的无痛性、间歇性出血，出血是由缺损的胃黏膜病变处扭曲的动脉自发性血栓形成及破裂所致[4]。有时消化道的大出血常伴有血流动力学的不稳定。有报道血流动力学改变占90.48%[3]。急诊胃镜能及时明确诊断，且急诊内镜治疗Dieulafoy病安全有效，方便快捷，创伤性小，是Dieulafoy病诊断与治疗的首选方法。在24～48 h内行胃镜检查阳性率高，只要建立了静脉通道，在输液或输血的情况下进行检查和治疗，病情会很快被控制，尤其是急性大出血者，内镜检查和治疗越早越好。由于胃镜和肠镜检查治疗的局限，难以对小肠Dieulafoy病进行诊断和治疗，因而直接早期手术探查是明智之举。本病例亦行胃镜和肠镜检查未发现病灶，即使在手术中距屈氏韧带约150 min处进行内镜检查也未能发现病灶。动脉造影及选择性动脉栓塞可能会对该病的诊治有一定的帮助，但动脉栓塞易复发，患者大出血后血流动力学改变，低血压动脉造影可能难以发现出血点，本病例第1次行DSA未发现出血点。第2次出血后行DSA检查发现出血点，保留DSA导管在术中从DSA导管注射美兰染色后准确定位出血段肠管，快速手术切除病变肠段，治愈患者。

消化道Dieulafoy病内镜介入止血和手术治疗效果好，复发少，如果病灶未明，内科保守治疗可能造成反复消化道出血。本病在内科保守治疗后曾经病情稳定，但很快就再发消化道出血，提示消化道Dieulafoy病定位病灶和内镜或手术干预治疗很重要。不同消化道Dieulafoy病在治疗上可以选择不同治疗措施：(1)胃Dieulafoy病可以选择胃镜检查和介入止血。(2)直肠Dieulafoy病可以在结肠镜引导下用腹腔镜管形吻合器一次性切除病变肠管并吻合治疗。(3)小肠Dieulafoy病，本病例采用DSA发现出血点，保留DSA导管，术中通过导管注射美兰染色发现病变肠段后手术切除治疗Dieulafoy病，临床操作可行，避免手术探查寻找病灶，缩短抢救时间，值得临床借鉴。

1Regula J，Pachlewski J，Wronska E.Vascular lesions of the gastrointestinal tract[J].Best Pract Res Clin Gast roenterol，2008，22(2)：313-328.

2Jain R，Chetty R.Dieulafoy disease of the colon[J].Arch Pathol Lab Med，2009，133(11)：1865-1867.

3于庆功，刘春英，李明君，等.Dieulafoy病21例分析[J].中国误诊学杂志，2005，5(1)：139-140.

4Clouse RE，Costigan DJ，Mills BA，et al.Angiodysplasia as a cause of upper gastrointestinal bleeding[J].Arch Intern Med，1985，145(3)：458-461.