以急性荨麻疹为首发表现的淋巴瘤一例

林碧珠，吕 靖

1 临床资料

患者，男，48岁，2011年2月无明显诱因全身出现散在的风团样皮疹，无发热等不适，皮肤科予以激素等抗过敏治疗，效果不佳，十几天后出现刺激性干咳、低热。体检：全身浅表淋巴结未触及，血常规、X线胸透未见异常。当时考虑为急性支气管炎。口服头孢类抗生素及对症治疗，无好转。1个月后行胸部CT检查示右肺上叶阴影，肝脏B超未见异常，予以大环内酯类抗生素抗感染治疗，热退，咳嗽好转，皮疹也逐渐消退。复查肺部CT见病灶扩大，于是在CT引导下行肺穿刺活检，病理示真菌性肉芽肿、隐球菌感染。遂予以大扶康正规治疗，每月复查肺部CT见病灶逐渐缩小。7月底患者出现高热、乏力、偶见皮疹但能自行消退，无鼻出血及齿龈渗血。查体：体温38.5 ℃，脉搏100次/min，血压120/70 mm Hg，贫血貌，皮肤、黏膜无苍白及出血点，全身浅表淋巴结未触及，胸骨压痛阴性，肝肋下未触及，脾肋下5 cm可触及。实验室检查：血红蛋白8.5 g/L、白细胞5.70×109/L、红细胞2.45×1012/L、血小板109×109/L，异常淋巴细胞3%。B超示：肝、脾肿大，肝门淋巴结肿大，颈部、锁骨上、双腋窝、双腹股沟未见淋巴结肿大。胸部CT示：右肺上叶阴影，考虑为炎症、纵隔肿大、淋巴结肿大、脾肿大。骨髓象：急性淋巴细胞白血病可能，原幼淋巴占47.5%，流式细胞免疫结果CD5、CD19、CD20、HLA-DR、LyCD790阳性，染色体检查未见分裂相，BCR/ABL基因阴性。转上级医院会诊，骨髓涂片中异常细胞48%，结合病史及细胞形态，提示淋巴瘤白血病可能。流式细胞术检测结果：15.8%细胞(占全部有核细胞)表达CD20、CD19、Kappa、AD79b、FMC7、CD5，部分表达Ki67(60%)，不表达 lambda、CD10、CD38、CD13、CD33、CD34、CD23、CD25、CD103、CD11c为恶性成熟B细胞，中等偏大，颗粒(性)不大。结论：15.8%细胞(占全部有核细胞)为恶性成熟中等偏大B细胞，考虑为恶性成熟B细胞淋巴瘤，可疑为弥漫大B细胞淋巴瘤。根据骨髓象及流式细胞术检查诊断为非霍奇金淋巴瘤(NHL，B细胞性，IVB期)。以CHOPE方案定期化疗，同时予以肺部抗真菌治疗，8个疗程后骨穿检查表明缓解。11月底PET/CT影像诊断报告：右肺上叶炎性病变，右肺门陈旧性病灶，纵隔、腹膜后小淋巴结未见FDg代谢异常增高。2012年3月初，患者再次出现全身散在风团样皮疹并逐渐加重，口服抗过敏药可缓解但反复，骨穿涂片中可见异常细胞2.5%，B超未见异常。3周后再次出现高热、贫血、乏力，病情急剧变化，再次骨穿涂片提示：骨髓增生活跃，髓片中可见异常细胞11%。流式细胞检查提示：淋巴细胞约占22.8%，其中CD5+CD19 38.8%，κ-轻链93.9%，λ 0.2%。骨髓活检提示：造血细胞三大系增生明显低下，未见HD细胞；B超示脾大；胸部CT示纵隔未见淋巴结肿大。患者再次入院化疗，方案为美罗华+VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶和强的松)，并定期化疗随访。

2 讨论

淋巴瘤是一组原发于淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤可原发于淋巴结，也可以发生在身体任何部位。根据组织病理学，淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和NHL 2大类。淋巴瘤的临床表现复杂，由于病变部位和范围不同，临床表现很不一致，典型临床表现为无痛性的淋巴结肿大及不明原因发热[1]。原发部位多在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，结外淋巴组织原发病多见于NHL，大多以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，也存在较多的瘤结外侵犯表现[2]。以皮肤荨麻疹为首发表现者少见报道。本例患者一开始仅仅表现为皮肤过敏样皮疹，随后由于患者免疫功能低下出现了肺部隐球菌感染并发热，而NHL早期血象也多正常，非特征性表现也给该病的早期诊断增加了困难[3]。该患者仅于当时简单地行肺穿刺诊断为肺部隐球菌感染并进行治疗，而未进一步作全身检查并追根溯源寻找免疫力低下的原因，3个月后患者再次出现高热，确诊时已进入晚期，这也符合NHL发展较快的特征。

本例患者为少见的以皮疹为首发表现的NHL，但并未进行及时有效地处理以致延误了病情，给患者带来了极大的身心痛苦和经济负担[4]。本例提示临床医生应紧密联系各科知识，拓宽思路，应用全科医学思维考虑局部疾病，重视基本的体格检查，不应满足于疾病的有限缓解，追根溯源是每个医生的责任心所在。

[参考文献]

[1] 马爱群.内科学[M].北京：人民卫生出版社，2001:421- 422.

[2] 马泳泳，舒毅刚,陈曙平,等.177例首发于淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的临床分析[J].中国医学工程,2004,12:55-58.

[3] 林碧珠. 以眼部症状为首发表现的非霍奇金淋巴瘤1例[J].中国实用眼科杂志，2005，23(13)：174.

[4] 王亚平.恶性肿瘤高诊治费用成因初探及对策[J].海军医学杂志，2010,31(3)：268-269.