先天性肺动静脉瘘的CT表现及诊断（附4例报道及文献复习）

肺动静脉瘘（PAVF），又称肺动静脉畸形，其主要病变是肺部动脉与静脉直接相通而引起的血流异常短路。多为先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血管而形成。在先天性肺动静脉瘘中，30%～40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症［1］。发病率约2～3／10万［2］。多层螺旋CT（MSCT）、多层螺旋CT肺血管成像（MSCTPA）及图像后处理技术的应用，对该病的诊断具有明显的优势。本文对本院2005～2012年以来确诊的4例患者的影像资料进行总结、分析，以提高对该病的认识和诊断水平。

资料与方法

1 一般资料 本组患者4例，男女各2例，年龄18～58岁，平均38岁。其中2例无临床体征，均在体检时发现，1例因上呼吸道感染透视发现肺野结节影；1例以发热、气短、乏力、咳血、胸痛在外院经抗结核治疗半年效果不佳，疑诊肺癌，来我院行增强扫描检查明确诊断。4例患者均否认有家族性病史及明确外伤史。

2 检查方法 患者检查先后使用了GE单排及GE16排多层螺旋CT扫描仪。方法从肺尖至肋膈角平面，扫描时间6～7s，层厚1．25mm，重建层厚1．25mm，管电压120kV，电流200mA。所有患者均在平扫明确病灶后，使用CT专用高压注射器注射非离子型对比剂碘海醇注射液，以3．5ml／s的速度，共注射80～100ml（1．5～2．0ml／kg），延迟扫描时间7～9s，21～23s。行动脉期及静脉期双期增强扫描，将MSCTPA扫描获得的源图像传送到CT工作站进行计算机后处理，肺血管及病灶三维成像。

3 CT图像分析 所有CT平扫、增强扫描及重建图像均经过本科室2位以上高年资医师阅片、分析和讨论，取得一致诊断意见。本组病例复杂型1例，明确诊断后在外院行介入治疗，其余3例定期随访。

结 果

1 病灶部位 本组肺动静脉瘘2例为单发病灶，均位于右肺下叶胸膜下；1例为左肺上下叶各一处小病灶，1例为双肺4处病灶，左上肺及左下肺各1个病灶，右肺中叶及下叶后基底段各1个病灶，最大病灶位于右肺中叶。

2 CT表现 CT平扫4例6处病灶表现为位于肺野内大小不等、密度基本均匀的软组织密度灶，边界尚清晰，病灶形态各异，呈条带状、迂曲蚯蚓状、结节及分叶状；另1例双肺多发病灶呈斑点状、结节状及团块状，其中最大病灶位于右肺中叶胸膜下，其内及边缘可见多发钙化斑点，并可见条状粗大迂曲的血管影引向肺门区，增强扫描4例大小不等病灶，动脉期均与邻近大血管同步强化，静脉期仍为稍高密度，与肺静脉及心室呈等密度强化，病灶周围可见扭曲增粗的回流静脉及相对细小的供血动脉影。本例双肺多发病变，CT平扫片外院曾误诊为肺结核，治疗半年无明显效果，提示CT平扫可以发现病变，但定性诊断仍有一定困难，亦与诊断医师临床经验有一定关系。

3 MSCTPA 4例患者8处病灶均显示肺动脉供血，可见明确输入的动脉血管、畸形血管团和引流静脉注入左心房，本组3例4处病灶可见典型的“血管蒂”征，具有输入动脉及输出静脉各1条，即单纯型；另1例双肺多发病例，左肺上叶及右肺下叶后基底段病灶呈单纯型，右肺中叶及左肺下叶处病灶交通动脉迂曲扩张增粗呈囊状，具有典型“动脉瘤”征，输入动脉有两条，输出粗大静脉1条，而右肺最大病灶后面亦可见肺动脉与肺静脉间有直接交通支，即复杂型。连续的MPR重建图像可显示病灶与肺血管相延续，肺部血管MIP及VR重建图像可清晰显示肺动静脉瘘的影像特征——供血动脉、动脉囊瘤及引流静脉，多角度和多方向的旋转观察能显示三者关系的细节，以VR像显示空间解剖细节最佳。

讨 论

1 基本病理与分型 肺动静脉瘘是一种罕见的肺部血管性病变，绝大多数为先天性，少数为后天获得。可能与遗传性毛细血管扩张症有关。基本病理改变是扩大的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接通入扩大的静脉。动、脉静脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流作用下，病灶区逐渐扩大。依据PAVF的输入血管的来源可分为2型：①肺动脉及肺静脉直接交通：为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。②体循环与肺循环的直接交通：为主动脉的分支（如支气管动脉、肋间动脉、或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通，本组4病例观察未发现。根据PAVF输入血管的数目可分为2型：①单纯型：输入的动脉与输出的静脉各一条，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔，本组4例患者有6处病灶呈单纯型。②复杂型：输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多只小血管［1］。本组1例双肺多发病灶患者同时兼具上述两型表现。影像学检查的目的就在于明确病灶的位置、数目、大小及供血动脉数目，血管直径等情况，这些对于全面诊断及选择治疗方案是非常关键的，尤其是对于介入治疗适应症的确定。以往主要是以常规血管造影检查为金标准，但必定是一种侵入性的检查方法，目前已很少用作诊断目的［3］。MSCT增强扫描可行多期及动态扫描，有助于动态观察病灶的强化情况以及与肺动、静脉的关系细节。多方位的MPR图像可以更清晰的显示病灶与肺部血管的延续，对病变的诊断更有意义，尤其是VR成像可以立体及多方位显示PAVF的全貌，对该病的诊断及分型十分重要，可为治疗方式选择提供依据［4］。

2 PAVF的诊断及鉴别诊断 肺动静脉瘘虽为肺内占位病变，但病灶边缘尚清晰，周围无浸润、无阻塞性改变，可有分叶但无毛刺；CT增强扫描动脉期均与邻近大血管同步强化，周围可见扭曲增粗的回流静脉及相对细小的供血动脉影，结合MSCTPA，诊断即可成立。鉴别诊断：①肺内转移瘤：肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，而转移瘤通常有原发病史。②肺癌：病变为典型肿块灶，边缘分叶、有细小毛刺，周围有浸润，有阻塞性改变，增强扫描病灶强化不及邻近大血管。③肺结核：肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状；活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高；肺结核病人PPD试验多呈强阳性；肺结核病人在X线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段，病灶内见钙化斑，周围可见卫星灶；肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性。另外，给予抗结核治疗后，肺结核病人的症状很快好转，复查X线胸片（或胸部CT）亦可见病灶有吸收。本组有1病例双肺多发病灶，曾因误诊肺结核治疗后病灶则无明显变化。④炎性假瘤：有炎症病史，较大肿块，密度均匀，边缘有“刀切征”“方形征”；增强扫描均匀强化，但程度不及PAVF。⑤支气管扩张：支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管；透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva操作法（紧闭声门的持续而用力的呼气）因胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小；患者可有紫绀，杵状指（趾）及红细胞增多征，行肺动脉造影及MSCTPA，可以明确诊断。

总之，CT轴位增强扫描结合计算机后处理技术对肺部血管三维成像（MSCTPA），可具有术前定性、定位诊断目的，具有与常规血管造影等同作用，是临床对肺动静脉瘘首选的非侵袭性影像检查和诊断方法。

［1］ 白人驹．医学影像诊断学［M］．2版．北京：人民卫生出版社，2006：261．

［2］ Khurshid I，Downie GH．Pulmonary arteriovenous alform ation［J］．Postgrad Med J，2002，78（918）：191－197．

［3］ 李冬梅，董 天，王克礼，等．螺旋CT后处理重建技术在肺动静脉畸形诊断中的价值［J］．中国临床医学影像杂志，2004，15（10）：555－558．

［4］ 邱怀明，曾晓华．先天性肺动静脉瘘的X线、CT及DSA诊断［J］．实用医学杂志，2008，24（4）：601－603．