黄乐为,王东亮,侯丽丽,孙子淞
(中国人民解放军第202医院,沈阳 110003)
患者女,37岁,因咳黄痰,呼吸困难3 d入院。查体右肺可闻及局限性哮鸣音。患者胸部CT检查发现右主支气管内见占位性病变16 mm×7 mm。边界清楚。行纤维支气管镜检查发现距右主支气管开口约1 cm处有一向管腔内突起的息肉样肿块,表面光滑,有包膜,触之能移动。易出血。气管镜下取病理组织,结果示病灶由排列成巢的上皮样主细胞所构成,被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部有支持细胞瘤细胞大小一致,多角形,核位于中央,圆到卵圆形,染色质细,点彩状,有不明显的核仁。免疫组化SYN阳性、CgA阳性、S-100散在阳性、CK 阴性、CD34阳性、CD68阴性、Vimentin灶状阳性、Calponin阴性、Ki-67<2%,考虑支气管神经内分泌肿瘤,倾向于副神经节瘤[1]。后期于支气管镜下行高频电圈套治疗随访1年无复发。
讨论:副节瘤是一类少见的软组织神经内分泌肿瘤,属产肽激素瘤(APUD),起源于神经嵴细胞[2],根据其是否具有儿茶酚胺分泌功能又分为功能性(嗜铬性)和非功能性(非嗜铬性,化学感受器瘤)两种;根据发生部位分为肾上腺内及肾上腺外两大类。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10%~15%,近年来国内报道有上升的趋势,多数报道在20%左右[3]。副节瘤与副交感神经系统相关,发生部位常见于颈动脉体、主动脉体、迷走神经、腹膜后,其他少见部位为十二指肠、肝、肾、输尿管、膀胱、前列腺以及卵巢等交感神经节分布的区域,发生于肺部者甚是罕见;肺副节瘤在临床上早期无任何症状,当肿瘤侵及气管、支气管时,可引起阻塞性肺炎,出现咳嗽、咳痰,发热、甚至呼吸困难等[4]。副神经节瘤多数是良性的,恶性发生率2.4%~14%[5]。单凭肿瘤的组织形态很难判断副神经节瘤的良恶性,一般以复发和转移作为诊断恶性的依据。目前许多学者认为,副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。远处转移是确诊恶性的可靠依据。
该患者以阻塞性肺炎症状就诊,病变部位在右主支气管,右主支气管开口大部分被肿瘤组织堵塞,经气管镜取活检的病理检查确诊该病。患者无儿茶酚胺增高相关症状(即嗜铬细胞瘤的典型症状),如按压肿瘤使血压升高,阵发性高血压、心悸、头昏和多汗症状等。考虑此患者副节瘤为非功能性。以往支气管袖状切除为治疗首选,但手术创伤大,技术要求高,并发症多。近年随着介入肺病学技术的提高,经气管镜下介入治疗效果较好[5,6]。考虑此患者为腔内结节型,基底部较窄,后期经气管镜下高频电圈套治疗,一次将肿瘤去除干净,恢复管腔通畅,目前随访 1 年无复发[7,8]。
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