右下肢钙化性静脉血管平滑肌瘤1例

武警陕西省总队医院 （西安710054）王周勤 于 泳 谢燕华 王海燕

患女，37岁。因“右下肢无痛肿物8年余”入院。既往无创伤史、肝肾疾病及代谢性疾病病史。查体：生命体征平稳。心、肺、腹未见异常。右下肢后侧可见多个隆起于皮肤表面的肿物，呈不规则类圆形，约0．6～3c m不等，沿小隐静脉分布至外踝处，表面皮肤无出血、破溃、溢液，触之质硬、无压痛、表面光滑无分叶，表面皮温不高，活动度较差。双下肢感觉、运动功能无障碍。双下肢无浮肿。脊柱四肢无畸形。入院行四肢血管彩超：右下肢静脉瘤伴结石形成。入院后在硬结明显处沿硬结长轴切口，切开皮肤，可见浅静脉局部增粗、发白，静脉腔内类软骨样梭形组织，分离两端静脉，钳夹后切断并结扎。钝锐结合将此段静脉剥离，严密止血后行垂直褥式缝合。术后病检：（右下肢）多结节状病变，有的结节周围见血管，有的血管壁不明显，结节内见玻变纤维组织并伴钙化，其内见少数成束梭形细胞，浆红、核杆状。病理诊断：静脉内平滑肌瘤伴玻变及钙化。术后诊断：右下肢钙化性静脉内平滑肌瘤（多发）。出院时嘱患者行局部放疗，以防复发。

讨 论血管平滑肌瘤是一种较为常见的软组织肿瘤，可发生于全身各处，属良性肿瘤。若其发生于体表（CAL），则表现为一种皮肤无痛或痛性结节，主要位于皮下或真皮深层，病理形态上主要表现为：增生的平滑肌束围绕在血管周围呈肿瘤性生长［1］。本病例属于临床较少见的静脉内平滑肌瘤病（ICL）的形态学改变，即：体表钙化性血管平滑肌瘤（CCAL）［2］，其好发于中老年人，女性多于男性，以下肢受累最为多见［3］，多见于富含平滑肌的器官（如子宫、胃肠道等），发生于四肢的较少，可以沿静脉走行途径生长。总体而言，此疾病文献报道少，以单病例报道居多，其临床症状和体征取决于肿瘤位置、生长速度等。由于本病少见，临床医师认识较少，成熟的常规确诊依据更少，故术前确诊常常困难，因此本病确诊至今仍旧依赖术后病检为主。另外，目前临床工作中常以细胞核分裂数作为估计预后的重要病理依据之一。若其表现的核分裂数多，则复发和转移发生比例较其他类型患者为高。同时，术后标本须行免疫组化检查，CCAL中免疫组化检查病变组织中平滑肌细胞常表达：vi mentin、des min、MSA、α－SMA、calponin及 caldemon，而H MB45及CD34多均为（－）。

在实际临床工作中外科医师需要将CCAL与下列疾病相鉴别：血栓、血管肉瘤、毛发平滑肌瘤［4］、神经鞘瘤、平滑肌错构瘤［5］、真皮纤维瘤、肿瘤性钙盐沉积症、钙化上皮瘤、钙化性纤维性假瘤［6］以及其它继发性体表钙盐沉积症（如：CREST综合征、Bur nett综合征、维生素D过多症导致的慢性肾功能障碍、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能亢进、硬皮病、皮肌炎、重叠综合征、外伤性营养不良性钙化等导致体表钙盐沉积等疾病）。在前期病史采集和诊断过程中，须要求临床医师仔细了解患者既往病史，有效寻找排除继发性钙化性病变的可靠临床依据，以期正确诊断。

详尽的术前检查和充分的术前准备是根治此疾病的又一关键所在。本病治疗效果良好，手术切除是目前为止首选的主要治疗方法，根治手术大部可取得较好的效果，取得痊愈。但依据既往经验，此类肿瘤可能会出现多处起源和发生，实际的手术等治疗工作中常难以完全彻底地手术根除（原发肿瘤未能真正根治），亦不能完全排除脱落瘤细胞随血液他处种植的可能，不少病例在术后较晚的时期复发或转移，故临床常见存在复发之机会。同时，若为女性患者，静脉内平滑肌瘤可能还是激素依赖型肿瘤，若保留卵巢或瘤组织残留极易复发，治疗方案还应辅以全子宫及双附件切除术，并将宫外瘤组织彻底切除干净。为了防止复发，术后不能行激素替代，部分患者还需用他莫西芬和促性腺激素释放激素类似物－A治疗，故在术后较短的时间内判断患者是否完全预后似乎欠妥。同时，关于复发率的研究结果仍旧百家争鸣，故术后有无复发仍需严密随访，此后续步骤应该对该肿瘤的治疗与预后具有很高的前瞻性意义。若术后患者综合条件允许时，建议在专科医师的正确指导下行术后辅助放疗和化疗亦成为后续治疗的共识之一。若临床实际工作中确实出现复发，仍应再次予以手术切除，以求控制病情，并为其它后续治疗提供必要条件。

［1］Singh K，Pai RR，Kini H，Kini UA．Cutaneous angio myolipo ma［J］．Indian J Pathol Microbiol，2009，52（2）：242－243．

［2］Gómez－Ber nal S，Rodríguez－Pazos L，Concheiro J，et al．Calcified acral angioleiomyo ma［J］．J Cutan Pathol，2010，37（6）：710－711．

［3］毛荣军，房惠琼，杨克非，等．体表血管平滑肌瘤及其钙化亚型的临床病理学观察［J］．临床与实验病理学杂志，2011，27（3）：248－252．

［4］Smith G，Heidary N，Patel R，et al．Cutaneouspiloleio myo mata［J］．Der matol Online J，2009，15（8）：10．

［5］Tirado－Sanchez A，Santa maria－Ro man A，Ponce－Olivera RM．Smooth muscle ha marto ma presenting as a mor phealike plaque［J］．Indian J Der matol Venereol Leprol，2010，76（3）：290－291．

［6］Jiang K，Nie J，Wang J，Li J．Multiple Calcif ying Fibrous Pseudotu mor of the Bilateral Pleura［J］．Jpn J Clin Oncol，2011，41（1）：130－133．