Axenfeld－Rieger综合征患儿的护理体会

王影，李海英，修晨

（首都医科大学附属北京同仁医院 眼科，北京 100176）

Axenfeld－Rieger综合征是具有一系列先天发育异常的常染色体显性遗传，且伴有全身发育异常为特点的双眼发育缺陷性疾病，50%的患者可发展为青光眼，临床特点表现为双眼发生角膜后胚胎环、虹膜异常、青光眼、眼部其他异常及全身发育缺陷、面部畸形等［1－2］。我科于2010年8月至2012年7月收治了10例Axenfeld－Rieger综合征患儿，取得了较好的治疗效果，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 我院2010年8月至2012年7月收治的Axenfeld－Rieger综合征患儿10例共20眼，其中男7例，女3例；年龄6～12岁，中位年龄10岁；住院天数7～14d，中位数为11d。

1.2 治疗方法 所有患儿均行小梁切除＋房角分离术手术治疗。

1.3 治疗结果 本组10例患儿术后有6眼发生前房出血，经过加强抗炎及止血药物治疗于出院前前房积血吸收；3眼发生浅前房，经过加强抗炎、散瞳治疗后于手术后5d内前房深度恢复正常。患儿眼压均控制在正常范围内，现有视力均得到有效保护，无其他并发症发生。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 小儿患病对患儿本人及其家属都是一种负性生活事件［3］。由于环境的改变及对手术的恐惧，患儿常表现为抑郁、胆怯或哭闹、排斥等抗拒心理行为。护理人员加强对患儿及家属的人文关怀是增加医患之间联系的重要环节。护士应从细微处关心患儿，实施人文关怀［4］，在进行各项护理操作时动作要特别轻柔准确；平时与患儿多接触交流，给患儿留下热情和亲切的印象，取得其对医护人员的信任，使其主动配合治疗及护理。针对患儿的一些检查如裂隙灯眼底检查等不配合的情况下，应多鼓励、多夸奖、不责骂，可用玩具逗笑等方式，分散其注意力，减轻疼痛不适感。由于患儿多是独生子女，而Axenfeld－Rieger综合征又是一种终身性疾病，家属容易产生一种恐惧心理。护理人员要同时做好家属的解释工作，向其介绍手术的目的及方法、并发症的处理、成功的病例等，以减轻其紧张情绪，取得他们的配合。对于全身发育缺陷的患儿，根据患儿的心理特征给予细致性的人性化护理，加强心理疏导，避免和减少让其产生与众不同的自卑感，增强其战胜疾病及提高生活质量的信心。

2.1.2 安全护理 由于部分患儿表情呆板，反应较迟钝，智力发育迟缓，应告知家属照顾好患儿，并进行相关的安全教育，做好患儿的安全防护，防止意外发生。保持地面干燥、无水迹，防止患儿滑倒；还可将床档向上拉起，使用相应的防跌倒坠床、防烫伤警示牌。护士多巡视，加强生活护理，同时不要让患儿离开家属的视线，多方面做好安全护理。

2.1.3 术前检查 术前协助患儿完成眼部及全身各项化验检查，如眼科超声生物显微镜检查、眼科超声波检查、眼压测量、房角检查等。做好血尿常规、肝肾功能、出血及凝血时间、胸部X线片、心电图及其他相关检查等。常规冲洗泪道，术前滴用抗生素眼药水。术前禁食禁水6～8h，手术当天无菌生理盐水冲洗结膜囊，术前30min肌内注射止血药物。

2.2 术后护理

2.2.1 全身麻醉术后护理 术后严密监测患儿血压、脉搏、呼吸、体温变化，观察意识情况。保持呼吸道通畅，给予去枕平卧位，使口腔、咽部、气管在同一水平，并及时有效清除呼吸道分泌物。禁食水4h，4 h后可先给予患儿少量饮水，无呛咳后才可以少量多次进食清淡易消化食物，每次不可过饱，避免辛辣食物，以免引起呕吐及胃部不适，影响伤口愈合。手术当天因禁食水、术眼有敷料包盖，患儿通常不适应，易出现烦躁、哭闹，护理上要加强巡视观察患儿病情变化，并交待家属看护好患儿，防止患儿手抓伤或碰撞术眼，眼包松动或脱落时及时报告医护人员，防止堵塞鼻孔而引起窒息。全身麻醉术后部分患儿会出现一过性体温升高，告知家属这是全身麻醉术后正常反应，安抚家属情绪，减轻其恐慌。运用通俗易懂的方式向患儿家属进行术后相关知识宣教。

2.2.2 术后并发症的观察及护理

2.2.2.1 前房出血的护理 本组6例（6眼）患儿发生术后前房出血，对患儿检查眼部时动作轻柔，避免继续出血。嘱家属让患儿多休息，少活动。在护理、治疗操作时动作要轻准，尽量减少患儿哭闹，勿碰撞术眼。避免弯腰、低头、咳嗽，多食蔬菜水果，保持大便通畅，以防加重出血及眼压增高。嘱患儿保持半卧位，坡度以30°～60°度为宜，能使前房的血液往下流，避免前房积血积聚在瞳孔区引起角膜血染，造成不可逆的视力减退。部分患儿由于前房出血较多，结膜发黄，告知患儿家属是由于出血后吸收过程红细胞破坏，造成结膜下出现含铁血黄素使结膜呈黄色。随着时间的推移，会被吸收，以减轻患儿家属的恐惧，解除其顾虑。经采取以上治疗与护理，6例患儿出院前前房出血完全吸收。

2.2.2.2 浅前房的护理 本组3例（3眼）患儿术后出现浅前房。立即遵医嘱使用散瞳剂，局部或全身激素治疗。滤过性过强引起的浅前房遵医嘱给患儿术眼眼睑滤过泡处纱布垫加压包扎，要准确加压在滤过泡相应的眼睑位置上，保持绷带正常位置。包扎后嘱患儿尽量减少眼球转动，多闭目休息，并定时观察包扎有无移位及加压包扎效果；如有头晕、流泪、眼痛等不适，应及时拆包并协助医生裂隙灯下观察眼部情况并相应处理。使用散瞳剂时应告知患儿家属用药后注意事项，硫酸阿托品点眼后教会患儿家属按压内囊区的方法：滴药后在术眼内囊区放置一无菌棉球，以一示指压在棉球上，压力以能阻止药液渗入内囊为宜，时间为3min，目的是为了减少药物通过泪道进入鼻黏膜吸收引起的中毒反应。禁止同时多个手指用力压在棉球上，以免引起结膜瓣破裂、房水渗漏。注意观察患儿有无口干、皮肤潮红、心率加快及烦躁等不良反应。若浅前房伴高眼压加用高渗脱水剂告知患儿家属用药后2h内不能喝水，以免降低药效。平时少量多次饮水，饮水量一次在300ml以内。本组3例患者经加强散瞳、抗炎、脱水治疗后前房深浅恢复正常。

2.2.2.3 滤过泡的护理 功能良好的滤过泡是滤过性手术成功的关键，术后眼球按摩是形成良好滤过泡的主要护理手段 。术后除每天定时观察房水流出是否顺畅、滤过泡隆起是否良好、有无渗漏外，还应指导患儿家属学会指测眼球法，自我按摩滤过泡，防止滤过泡的瘢痕过早形成而影响其正常功能。教会患儿家属掌握具体按压部位、按压力量的大小及按压方向。

2.3 出院指导 告知家属带患儿终身定期复查，检查视力、眼压、前房及眼底情况。指导家属学会用指压眼球法自我按摩滤过泡。每日按时滴眼药水，注意用眼卫生，指导患儿家属正确滴眼药及保存眼药水的方法。平时注意观察患儿眼部情况，有无畏光、流泪、眼睑痉挛、角膜增大、眼胀、眼痛等症状，特别看护好患儿，防止术眼碰撞、外伤。如有不适应及时到医院就诊。适当运动，注意合理饮食，多食蔬菜、水果保持大便通畅。按医嘱进行屈光不正、弱视的治疗。Axenfeld－Rieger综合征是常染色体显性遗传性疾病，有明显的家族史，指导患儿家属在家庭中的其他成员出现类似不适症状时，应及时就医，以得到早期治疗。

［1］李娟娟，黎铧，郑志坤，等.Axenfeld－Rieger综合征误诊2例分析［J］.临床眼科杂志，2009，17（2）：133－135.

［2］宋爱萍，郭百灵，王建荣，等.Axenfeld－Rieger综合征二例［J］.中华眼科杂志，2011，47（9）：847－848.

［3］刘苓，汪吕玉，宋道岚.儿科住院患儿亲属的心理健康状况及护理对策［J］.中华护理杂志，2002，37（2）：91－94.

［4］郑琼珍.人文关怀在优质护理服务中的应用［J］.中国医学创新，2012，9（7）：63－64.