脑血管病所致偏身舞蹈症16例临床分析

徐英

偏身舞蹈症为一侧肢体的不自主、不规则的舞蹈样动作，是一个临床综合征。可见于基底节区脑血管病、肿瘤、变性疾病、遗传病等［1］。脑血管病是老年人常见多发病，大多数出现肢体瘫痪等症状，而出现偏身舞蹈症者少见。脑血管病所致的偏身舞蹈症是发生在脑血管急性期的一组症状，其发生率约占急性脑血管病的1%［2］。胜利医院神经内科自2002年2月至2012年10月共诊治16例急性脑血管病所致的偏身舞蹈症，结合文献分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组男10例，女6例，年龄45岁～75岁，平均年龄64.5岁。病因:脑梗死14例，脑出血1例，10例有高血压病史，6例糖尿病病史。均为急性起病，既往无舞蹈症病史，均否认有家族史，经头颅CT或MRI检查证实为急性脑血管病。

1.2 临床表现 舞蹈症均累及单侧，左侧10例，右侧6例，均表现为单侧肢体快速、大幅度、不规则、不自主舞蹈样动作。所有患者的舞蹈样动作均在意识清楚时发作，精神紧张或情绪激动时加重，安静时或用镇静剂后减轻，入睡后消失，且上肢为重，下肢和面部受累轻。肌张力下降，肌力4级12例，肌力3级3例，肌力正常1例。同侧病理征阳性13例，2例双侧病理征阳性，1例病理征未引出。所有病患患肢腱反射均减弱。

1.3 实验室检查 所有患者脑电图均未见痫性放电，血沉、抗“O”均正常，血糖升高6例，CT或MRI表现:出血1例(丘脑少量出血)，丘脑梗死1例，尾状核头梗死10例，壳核梗死3例，苍白球梗死1例，梗死灶直径在0.5 cm～2 cm。

1.4 治疗方法 按脑梗死或脑出血常规治疗。脑出血给予脑保护剂，减轻脑水肿。脑梗死给予抗血小板聚集，清除自由基，改善微循环治疗。稳定血压、血糖等治疗。其中9例严重肢体不自主运动者给予氟哌啶醇2～4 mg，2～3次/d。2例患者因单用氟哌啶醇效果不佳，加用地西泮5 mg 3次/d。其余5例症状较轻者未给予处理。

2 结果

10例患者治疗2～5 d舞蹈样症状开始减轻，6～10 d症状基本消失。5例15 d内症状消失，1例患者残留轻微上肢不自主运动。

3 讨论

偏身舞蹈症是单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，症状出现较为突然，多数急性起病，少数亦可在数周内逐渐出现，原因多样化，目前认为，血管性占多数［3］。也可以是小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的表现，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病［4］。

血管性偏身舞蹈症是基底节发生血管性损害引起锥体外系病变的结果。基底神经节运动环路控制了人体正常运动的产生和调节，如直接通路和间接通路的平衡被打破，即会出现不同的运动障碍，舞蹈症的产生正是由于间接通路过度抑制所引起。任何原因引起的代谢性酸中毒、能量衰竭、γ氨基丁酸(GABA)下降和乙酰胆碱合成减少，将会导致基底节区受到损害而出现舞蹈样动作［5］。但偏身舞蹈症的病因目前尚不甚明确，可能系急性脑梗死或脑出血引起壳核及尾状核的小神经节细胞缺血缺氧、变性致神经递质失衡所致。亦有学者认为，只有病灶选择性损伤壳核、尾状核、丘脑底核而不累及苍白球及苍白球黑质通路，同时锥体束亦无明显损伤时才引起偏侧舞蹈［6］。本组病例中绝大部分累及基底节区，且脑部病灶小，支持上述观点。

本病的主要诊断依据:①多见于中、老年人，有高血压动脉硬化病史。②突然发病，常在发生偏瘫的肢体出现不定时及发作性快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样动作，以肢体近端为主;头面部表现为突然的扭颈转头、挤眉弄眼、努嘴吐舌情绪紧张及劳累时加重，肌张力增高，安静时减轻，肌张力降低，入睡后消失。③头颅CT、MRI检查可见基底节区、丘脑梗死灶。④排除一氧化碳、慢性酒精与药物中毒及舞蹈病等。按脑梗死或脑出血常规治疗，同时症状严重者用氟哌啶醇尽快减轻症状。氟哌啶醇为多巴胺受体阻滞剂，是目前认为最有效的一种药物，临床上根据病情还可选用地西泮等。

本病预后良好，本组患者治疗后均好转和痊愈，考虑可能与局部微循环的改善或侧支循环的建立使该区域神经递质重新获得平衡有关。

［1］ 史玉泉．实用神经病学．第2版．上海:上海科学技术出版社，1995:1766．

［2］ 黄如训，梁秀玲，刘焯霖．临床神经病学．北京:人民卫生出版社，1996:663．

［3］ 陈清棠.临床神经病学．北京:北京科学技术出版社，2000:1998．

［4］ Janavs JL，Aminoff MJ.Dystonia and chorea in acquired systemic disor-ders．Neurol Neurosurg Psychiatry，1998，(65):436-445．

［5］ Taskapilioghe O，Hakyemez B，Bora I.Hyperglycemia as a cause of choreoathetosis:Two case reports and review of the literature.Eur J Radiol Extra，2006，58:1-4．

［6］ Kelley RE，Jain PK.Hyperkinetic movement disorders caused by corpus striatum infarcts:brain MRI/CT findings in three cases.J Neuroimaging，2000，10:22-26．