肺隔离症15例诊治体会

娄永富 程 涛 黄 奕 娄文水 周晓东

（江西省上饶市人民医院胸外科，江西 上饶 334000）

肺隔离症15例诊治体会

娄永富 程 涛 黄 奕 娄文水 周晓东

（江西省上饶市人民医院胸外科，江西 上饶 334000）

目的 探讨肺隔离症的分类、诊断、临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析我院2000年1月至2013年5月收治15例肺隔离症患者的临床资料并复习相关文献。结果 全部肺隔离症患者中，11例术前确诊，术前误诊支气管扩张2例，肺囊肿肺脓肿各1例。均手术治疗，恢复顺利，无手术死亡，随访13例，均未生活良好，未见复发。结论 肺隔离症是一种少见的肺部先天性畸形，临床表现无特异性，螺旋增强CT和CTA等非侵袭性血管成像技术已成为临床上重要检查手段，手术是治疗最佳方法，胸腔镜手术有广泛应用前景。

肺隔离症；诊断；治疗

肺隔离症是一种比较少见的先天性肺发育畸形，其主要特征为胚胎期部分肺组织与正常肺组织分离单独发育并接受体循环动脉供血，不具备正常肺的功能。根据有无自身胸膜包绕，通常将肺隔离症分为位于正常肺组织内而无自身胸膜的叶内型肺隔离症和有自身胸膜包绕叶外型肺隔离症二种。本文总结我院收治的15例肺隔离症病例，探讨其诊断和治疗方法。

1 资料与方法

我院2000年1月至2013年5月收治肺隔离症患者15例，男性9例，女性6例。年龄14～57岁，平均3.2岁。病史最长21年，平均4.5年。1例体检发现，咳嗽伴发热2例，单纯咳嗽3例，咳嗽伴咯血或痰中带血9例。术前检查包括胸部X线，胸部螺旋CT平扫及增强，1例采用主动脉造影检查。

8例隔离肺供血来源胸主动脉，5例供血来源腹主动脉，1例供血来源脾动脉，1例供血来胃左脾动脉，异常血管直径0.3～1.4cm，平均0.6cm，长1.5～5.5cm，平均3cm。均经由下肺韧带入肺，1例3条异常血管，2例2条异常血管，12例1条异常血管。

11例术前确诊，10例通过CT增强扫描CT血管造影术（CTA）检查重建出异常血管，1例采用主动脉造影检查。

本组15例隔离肺组位于左下叶内11例和右下叶内3例，见叶外型1例。所有患者均手术治疗，采用双腔气管插管，全身复合静脉麻醉，均行异常动脉结扎或缝扎并切除下叶。结扎中感觉与正常血管相比，异常动脉的韧性较差，其中1例出现血管切割出血后使用带胸膜片缝扎止血；1例术中出现意外大出血，是异常血管出现断裂并且收缩至膈肌下，后经打开膈肌探查时发现血管是来源于腹主动脉，马上予以结扎止血。术后病理证实为肺隔离症。

2 结 果

患者均顺利恢复，无手术死亡及术后并发症，余肺膨胀良好，8～10d正常出院。随访13例，均未生活良好，未见复发，2例失访。

3 讨 论

3.1 病因和分类

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，本病真正发病机制不清楚，目前病因学多支持Prce提出的血管牵拉学说[1]，此外Smith还提出的肺动脉供血不足学说。叶内型肺隔离症和叶外型肺隔离症差异较大，在胚胎期副肺芽发生时间决定畸形属哪一型，如副肺芽发育时早，由肺组织包围就形成叶内型，多见于成人，病变多位于左下叶后基底段，与支气管相通者多见，供血的异常血管直径较粗，合并症少；此型多伴有反复感染及咯血等肺部感染症状，本组14例叶内型中全部都有此类症状。叶外型是由于副肺芽发生较晚，隔离肺与正常肺组织分开，多见于儿童及青少年，病变多位于相当低的部位，特别是左侧肋角，与支气管相通者少见，故临床症状较少，供血的异常动脉管径较细常合并其他畸形如先天性心脏病、膈疝[2]。本组1例肺外型患者无临床症状，为体检时发现，与文献报道一致[3]。

3.2 诊断和鉴别诊断

该疾病的临床表现、体格检查及实验室检查均无特异性表现，普通胸部X线是诊断肺隔离症的最基本手段，胸部X线难以确定诊断，但对病变的发现及定位有价值，且为进一步检查提供依据。CT增强扫描特别是螺旋CT的使用有助于发现异常动脉供血，其CTA已是肺隔离症是最佳影像学检查方法。肺隔离症的CT表现主要是囊肿、结节和块状。异常供血的血管CT增强扫描表现为逗点状、条索状或结节状，可与主动脉相连；或在肿块内、肿块旁显示结节状或逗点状异常小血管横断面，可有多条，其强化密度、时间密度曲线都是与主动脉一致[4]，本组11例供血异常血管均符合上述特点，表明CT增强扫描对其性质的判断有非常高的价值。由于有些供血血管较小，为了显示异常供血血管，我们主张采用薄层螺旋CT进行动态增强扫描，扫描部位包括上腹部，理由部分供血动脉来自腹主动脉及其分支，本组就有5例供血来源腹主动脉，1例供血来源脾动脉，1例供血来胃左脾动脉。由于增强扫描缺乏血管时相连续性，较难发现异常血管来源，而多层重建和CTA可解决找到异常供血动脉起源走行及分支和引流静脉这一问题，可避免手术中误伤异常血管造成致命大出血。核磁共振在CTA出现之前有重要意义，隔离的肺组织在T1WI和T2WI上均表现为稍高信号块影，三维动态增强磁共振血管造影亦可以显示异常供血动脉的起走行和分支，主要缺点是对支气管树和肺内病变评价很差。血管造影是诊断肺隔离症的传统方法，一般认为是肺隔离症诊断的金标准[1]，但血管造影有一定危险性，且不能同时显示肺内病变情况。随着各种影像学技术的飞速发展，螺旋C增强、CTA和MRA等非侵袭性血管成像技术已逐渐取代血管造影，目前临床上已较少使用，本组就1例采用主动脉血管造影。

临床上主要与肺囊肿和支气管扩张相鉴别：两者均可出现肺部反复感染表现，可与肺隔离症合并存在，胸部X线及CT平扫与肺隔离症表现相似，CT增强扫描时，肺囊肿和支气管扩张病变处无异常供血血管，可以鉴别。另外还要注意与肺癌肺脓肿等疾病相鉴别。本组就术前误诊支气管扩张2例，肺囊肿肺脓肿各1例。

3.3 治疗

由于肺隔离症难与支气管扩张、肺脓肿及肺癌等疾病相鉴别，文献报道，肺隔离症的误诊率高达71%，并且容易出现反复肺部感染及发生致命大咯血，故临床一旦确诊或高度怀疑肺隔离症即应尽早手术治疗。叶内型肺隔离症一般行肺叶切除术，叶外型肺隔离症可行单纯隔离肺切除术。但叶外型易合并其他畸形，手术中应注意探查，以求同期矫治。手术时机应在控制感染后。由于胸腔镜技术的发展，对肺隔离症提供了一种创伤小、恢复快、切口美观的治疗方式[5]，近年来国内外已有运用胸腔镜技术治疗肺隔离症较多报道。另外介入放射学的发展为本病的治疗开辟了新的途径和方法，栓塞治疗是一种有效治疗方式，尤其对内科保守治疗无效且丧失外科手术机会的致命大咯血。通过本组病例我们体会：①手术中重点难点是寻找异常供血血管，故术前就应对本病有高度警惕性，术中应结合影像学检查仔细寻找隔离肺组织周围异常供血动脉，游离隔离肺组织与毗邻组织之间粘连时应警惕异常供血动脉，尤其是处理下肺韧带膈肌附近时应特别要警惕异常供血动脉，以免误伤造成致命性大出血，本组就有1例异常血管断裂并收缩至膈肌下；②肺隔离症异常供血血管弹力层质地比较脆，缺乏肌层，且局部炎症致血管壁水肿，结扎时丝线易切割血管壁，所以术中操作要轻柔，切勿强行推拉，结扎时注意用力适中，本组就有1例出现血管结扎时割裂出血后采用带胸膜片缝扎止血；③肺隔离症供血血管多为1支，但也有多支，术中不应只寻找单一异常血管，也要寻找其他异常供血血管，以免发生意外大出血，本组就有1例3条异常血管，2例2条异常血管。

综上所述，我们认为肺隔离症是相当少见的先天性肺部畸形，临床表现无特异性，早期诊断比较困难，选择性主动脉造影对本病的确诊有决定性意义，但为有创检查，螺旋增强CT和CTA等非侵袭性血管成像技术已成为临床上最重要的检查手段，手术是治疗最佳方法，胸腔镜手术有广泛应用前景。

[1] Cooke CR.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care,2006, 51(6):661-664.

[2] 高树庚,程贵余,孙克林,等.肺隔离症23例临床诊治析[J].中华医学杂志,2007,87(23):1616-1617.

[3] Flageole H,Chen MF,Di Lorenzo M,et al.The multiple facets of pulmonary sequestration[J].J Pediatr Surg,2001,36(5):784-790.

[4] 张孝钦,周建英.肺隔离症27例临床特点分析[J].中华结核和呼吸杂志,2008,6(6):421-424.

[5] 林宗武,蒋伟,王群,等.胸腔镜手术治疗叶内型肺隔离症[J].中华胸心血管外科杂志,2012,28(11):641-643.

the Experience of Diagnosis and Treatment of 15 Cases of Bronchopulmonary Sequestration

LOU Yong-fu, CHENG Tao, HUANG Yi, LOU Wen-shui, ZHOU Xiao-dong
(Department of Thoracic Surgery, The people's Hospital of Shangrao, Shangrao 334000, China)

Objective To explore the classification of pulmonary sequestration, clinical characteristics and treatment. Method A retrospective analysis from January 2000 to May 2013 treated 15 cases clinical data of patient with pulmonary sequestration and related literatures were reviewed. Result All pulmonary sequestration patients, 11 cases of preoperative diagnosis, preoperative misdiagnosis of 2 cases of bronchiectasis, pulmonary cyst lung abscess in 1 case respectively. All surgical treatment, recover smoothly, no operative deaths, 13 cases of follow-up, have not good life, no recurrence. Conclusion Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation lung, lack of characteristic clinical manifestations, spiral CT and CTA and noninvasive vascular imaging technology has become an important clinical examination means, surgery is the best way of thoracoscope surgery have used before.

Pulmonary sequestration; Diagnosis; Treatment

R563

B

1671-8194（2013）30-0024-02