华玉梅 纪春玲
骨髓纤维化简称髓纤(MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病[1]。临床一般表现为乏力、心慌、气短、面色逐渐苍白,有些患者可出现低热、盗汗、消瘦或全身衰竭等。晚期患者可出现皮肤紫癜及鼻出血等症状,贫血可进一步加重。多数患者伴有肝脾肿大,以脾肿大明显,有的表现为巨脾。由于脾肿大多数患者自觉左上腹不适及下坠感,少数出现脾区疼痛。肝肿大压迫下肢静脉,部分患者可表现双下肢浮肿,一部分因门脉高压出现食道静脉曲张、腹水等表现。另有少数患者可出现骨骼疼痛或黄疸,部分患者可因高尿酸血症引起肾绞痛及痛风性关节炎。
髓纤(MF)多数起病缓慢,早期可无任何症状,随病情发展逐渐出现乏力、盗汗、心慌等症状。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年。大多数因为充血性心力衰竭、感染、出血而死亡,约20% ~26%可转变急性白血病。少数表现急性型骨髓纤维化,其病程短而且凶险,肝脾不肿大,但贫血和出血严重,多于一年内死亡。本病属于血液系统少见疾病,发病率约在0.02/10万~2/10万。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
祖国医学虽无骨髓纤维化病名,但对其临床表现早有论述,归属于“癥积”、“虚劳”范畴。如《圣济总录.虚劳门》中云:“虚劳之人,阴阳、气血涩滞,不能宣通,各随其脏腑之气而留结,故成积聚之病。”又如《诸病源候论.积聚病诸侯》云:“积聚者,由阴阳不和,腑脏虚弱,受于风邪,搏于脏腑之气所为也…….诸脏受邪,初未能为积聚,留滞不去乃为积聚。”又如《中脏经》中论及积聚的成因中指出:“积聚症瘕杀虫者,皆五脏六腑真气失二邪气并遂乃生焉。”
本病的发生与七情内伤、饮食失节及感受邪毒,气血瘀阻等因素有关,其病机为七情内伤,饮食失节导致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,气血瘀阻经络脏腑之间,日久而发为癥积[2]。本病临床证候以虚实夹杂居多,早期表现为以实证为主,晚期以虚症为主,往往是实中夹虚、虚中夹实。其辨证要点为:按病之始末辨虚实,可将积聚分为初、中、末三期。一般来说,初期多以实证为主,正气尚未大虚,临床表现一般情况上好,癥块较小,质地不硬。中期多为虚实夹杂,正虚与邪实交错出现,如癥块日渐增加,质地较硬,并出现头晕、乏力、心慌、气短、低热、盗汗等症状。末期多以虚证为主,如头晕、心慌日渐加重,并伴消瘦、纳呆、浮肿等症候。或以伴随症状辨病性。如兼有高热、口干、便秘、舌红、苔黄、脉数者为邪毒内盛,实证热证为主。如兼头晕、乏力、心慌、气短、面色苍白为气血两虚,虚症为主。
本病的本质是正虚标实,治疗应根据病程的不同时期及机体正虚邪实的状况。既要根据辨证施治又要注意整体观念的原则,采用不同的方法。体现急则治其标缓则治气本,活标本兼治的原则。一般在病程早期以实证为主,正气尚未大虚,应以攻为主,中期多以标本兼顾为主,晚期以扶正为主。关于本病的治疗古代有关文献论述有《景岳全书》:“治积之要在知攻补之宜,而攻补之宜当于孰缓孰急中辨之,凡积聚未久而元气未损者,治不宜缓,盖缓之则养成其势,反以难治,此其所急在积,攻速可也。若积聚见久,元气日虚,此而攻之,则积气本远,攻不易及,胃气切近,先受其伤,愈攻愈虚。”作者根据多年的临床经验,将本病的中医辨证论治简介如下。
症状:病程较短、神疲乏力、脘腹胀满、胁下痞块、软而不坚、固定不移或疼痛、痛处不移、舌暗红或舌边有瘀斑,苔白、脉弦紧或涩。
治法:活血化瘀、行气止痛。
方药:膈下逐瘀汤(《医林改错》)加减。
五灵脂 10 g,当归 10 g,川芎 6 g,桃仁 10 g,丹皮 6 g,赤芍 10 g,乌药 6 g,延胡索 6 g,甘草 10 g,香附 6 g,红花 10 g,枳壳6 g。
兼见纳差者加焦三仙30 g。
症状:神疲乏力,心慌气短,头晕目眩,不思饮食,面色无华,痞块坚硬,疼痛不移,舌淡或暗,脉弦细或沉细。
治法:益气养血,佐以活血化瘀。
方药:八珍汤(《正体类要》)加味。
党参 15 g,白术 12 g,茯苓 15 g,甘草 10 g,当归 10 g,川芎 15 g,生地 15 g,赤芍 12 g,桃仁 12 g,红花 12 g,鸡血藤 15 g,青黛 12 g。
兼见疼痛甚者加元胡10 g,川楝子10 g,纳差加焦三仙30 g。淤血重者加莪术10 g。
症状:神倦乏力、脘腹胀满,食少便溏,腰膝酸软,畏寒肢冷,面色晄白,痞块日渐肿大,坚硬不移,舌质淡,苔白,脉沉细。
治法:温补脾肾,填精补血。
方药:右归丸(《景岳全书》)加味。
肉桂10 g,制附子片10 g,鹿角胶15 g,熟地12 g,山茱萸12 g,山药 12 g,菟丝子 15 g,枸杞子 15 g,杜仲 12 g,当归 10 g,黄芪 20 g,白术 10 g。
兼见有浮肿者加茯苓15 g、泽泻15 g,纳差者加焦三仙30 g。
症状:头晕目眩、地热盗汗、消瘦乏力、五心烦热、面色苍白,痞块巨大,质硬不移,或见肌衄、齿衄、舌体瘦小、色淡,苔白或少苔,买细弱。
治法:滋补肝肾,益气生血。
方药:左归丸(《景岳全书》)加味。
熟地15 g,枸杞 15 g,山茱萸 15 g,鹿角胶 15 g,龟板胶15 g,菟丝子 15 g,牛藤 10 g,山药 15 g,黄芪 15 g,当归 10 g。
兼见低热不退者加银柴胡10 g,地骨皮10 g,脾巨大疼痛者加元胡12 g,三棱12 g,莪术12 g,盗汗明显者加浮小麦15 g,煅龙牡各 15 g。
骨纤(MF)除了口服中药外,还可应用气功疗法,使患者增加体质,起到强身防癌作用。
[1]刘锋.中西医临床血液病学.中国中医药出版社,1998:427.
[2]王永炎.中医内科学.上海科学技术出版社,1997:324.