彩色多普勒超声诊断叶外型隔离肺1例

江锦雄 郭黎红 罗 青 苏凤璋 曹小祯 陈小清

广州市第十二人民医院B超室，广东广州 510620

肺隔离症亦称有异常动脉的肺囊肿症，发病率低，国内关于胎儿时期隔离肺报道较少，该病主要表现为正常的肺组织与部分胚胎肺组织隔离开，血供来源于主动脉直接分出的动脉分支，可同时合并肺内囊肿的改变。笔者于2011年11月28日诊断胎儿叶外型隔离肺1例，现将彩色多普勒超声诊断叶外型隔离肺详细情况报道如下：

1 病例资料

孕妇，26岁，孕1产0，孕23+周行胎儿筛查超声检查。先后检查头颅、颜面部、胸腹部、脊柱及四肢情况，超声测量参数：双顶径61 mm，头围229 mm，腹围200 mm，股骨长度44 mm，肱骨长度39 mm，鼻骨长度7.8 mm，颈部软组织厚度4.2 mm，小脑横径45 mm，胎心率149次/min，脐动脉血流速度峰谷比（S/D）为3.5，血流阻力指数（RI）为0.67，后壁胎盘，厚29 mm，Ⅰ级，胎盘下缘距离宫内口49 mm，羊水液性暗区最大前后径54 mm。胎儿左肺下叶可探及均匀高回声光团，呈三角型，边界清，范围大小约35 mm×25 mm×24 mm，彩色多普勒血流显像（CDFI）显示血供来自胸主动脉，回流入体循环（图1），右侧肺部未探及高回声异常光团。纵膈未见移位，心脏位置、内部结构及大血管连接未见异常回声，颅骨光环、脑中线可见，双侧丘脑、小脑形态未见异常，侧脑室、第三脑室、后颅窝池未见增宽，脊柱纵切两平行光带未见中断，腹壁连续性未见中断，脐带入口正常，胃泡可见，肝脏、胆囊、双肾、膀胱可见，肠管未见强回声及扩张，双侧股骨、胫腓骨可见，双侧肱骨、尺桡骨可见，双足底及手掌可见。脐静脉频谱正常，潜在染色体检查指标：心室强光点（IEF）（－），脉络丛囊肿（CPC）（－），肠管强回声（EB）（－）。超声提示：单活胎，头位，如孕23+周，胎儿左肺下叶异常回声光团，考虑隔离肺可能。该患者引产后经尸解得以证实。

图1 隔离肺CDFI声像图

2 讨论

隔离肺是肺部的先天畸形之一，又称肺隔离症，是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。无支气管交通，可有一个或多个系统动脉供血，可分为叶内型和叶外型两大类。叶内型肺隔离症即隔离的肺位于肺叶内，被同一脏层胸膜包被，病变部位与正常的支气管可相通或不相通；叶外型肺隔离肺即隔离的肺位于肺叶外，不被同一脏层胸膜包被，与正常的支气管不相通，因隔离肺有自己的胸膜，气管数量很少，实质组织常发育不成熟，跟正常支气管相通，感染的机会很少，除非与消化道相通。本例属于叶外型。目前肺隔离症的病因尚不明确，对于病因有诸多学说，其中Pryce牵引说多被支持。Pryce牵引说是指在胚胎期由于某种原因，发生血管残存，产生了主动脉的异常分枝动脉，其牵引小部分肺组织而形成隔离肺。隔离开的肺叶组织由该异常分枝动脉供血。但不能较圆满解释所有类型的肺隔离症，因为肺隔离症可出现没有异常动脉供血的情况。国外曾有文献报道，隔离肺症约占先天性肺部畸形的6.4%。以男性多见，男女比例约4∶1[1]。左侧胸腔多见，占90%，其他部位也可发生，很少累及双侧。常见部位是下肺叶，占63%～77%，肺部中上部少见。部分肺隔离可在妊娠晚期消失。产前超声筛查肺隔离，部分或完全消退者占50%～70%[2-3]。该病的典型声像：高回声实性团块，多出现于左下肺与横隔之间，以下肺内、后基底段多见，边界清，形态以三角形多见，也可呈叶状，内部回声均匀，极少呈囊性改变。隔离肺可以引起纵隔移位和水肿。彩色多普勒有助于供应血管的显示。CDFI：可显示高回声光团血供来源腹主动脉上部或胸主动脉下部，供血血管管径较大，直径0.6～2.1 cm，多走行于下肺韧带内，静脉回流至下肺静脉。隔离肺的静脉可在膈上或膈下与腔静脉汇合，两者发生率接近。若超声探查到胸部异常包块血供来源于从胸主动脉或腹主动脉且合并胸水时，应该高度注意隔离肺的存在。该病的主要鉴别对象是先天性肺囊瘤畸形Ⅲ型，两者在二维上较难鉴别，主要靠血供来源鉴别，前者血供来源于胸主动脉，后者血供来源于肺动脉，但由于胎位或其他因素，并不是每个患者均能显示这一特征性改变，所以也会给该病的鉴别诊断带来困难。该病也可合并纵隔移位或胸腔积隔离肺症多合并其他先天性畸形，其中以先天性膈疝最常见，大约占30%。合并的其他畸形有先天性支气管囊肿、肺不发育、先天性食管支气管瘘、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。亦可有杵状指，所以笔者在胎儿常规筛查对肺部异常液。回声光团应该仔细观察、分析、鉴别才做出该病的超声诊断，同时也必须注意有没合并其他畸形，以免误诊或漏诊。

[1]韩景刚，杜芳.胎儿隔离肺超声表现1例[J].中华现代影像学杂志，2008，12（3）：1097.

[2]Felker RE，Tonkin IL.Imaging of pulmonary sequestration[J].AJR，2010，154：241-249.

[3]Siegel MJ.Multiplanar and three-dimensional multi-detector row CT of thoracic vessels and airways in the pediatric population[J].Radiology，2009，229：641-650.