非酮症性高血糖合并偏舞蹈症10例影像误诊分析

唐广山，马 林，宗 君，刘金有

(徐州医学院附属淮安医院影像科，江苏淮安223002)

非酮症性高血糖合并偏舞蹈症在影像诊断工作中相对少见，表现为不自主运动过多的躯体运动，多表现为单侧肢体快速、不规则的舞蹈样运动，甚至出现挤眉弄眼、面肌抽搐等。该文对2007～2011年非酮症性高血糖合并偏舞蹈症误诊为其他脑内疾病作回顾性分析，以提高对本病的认识水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 10例患者中，男7例，女3例，年龄50～70岁;7例有糖尿病史，未行正规治疗;3例无明确糖尿病史。2例急性起病，1例表现为口角抽搐伴对侧下肢舞蹈样抖动，1例突然双侧上肢不自主运动;8例间断性上肢或下肢抖动，时有伸舌舔唇动作。10例患者发病后检查血糖在14.1～28 mmol/L，酮体检查 (－)，后经随访 均排除Huntington舞蹈病、肝豆状核变性、脑梗死及药物中毒等疾病，经降血糖治疗后舞蹈症状明显好转，复查 CT与磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI);8 例壳核、豆状核高密度、高信号无明显改变;2例壳核、豆状核密度、信号有所降低。

1.2 CT、MRI、生化资料及误诊情况 10例患者的性别、年龄、部位、误诊情况和发病时的血糖情况见表1。

1.3 方法 10例患者发病后均做血糖、酮体、CT及MRI检查。CT采用东芝AQUILION64排平扫，层厚5 mm，层间距5 mm，后处理工作站处理;采用 GE HDeSIGNA1.5T磁共振平扫，行横断位、矢状位、冠状位，GE ADW4.4工作站后处理，经高年资医师诊断，对误诊情况做回顾性分析。

2 结果

10例患者的CT与MRI均表现单侧或双侧基底核高密度或高信号，其中4例误诊为基底核出血;1例误诊为海绵状血管瘤;1例误诊为少枝胶质瘤;2例误诊为生理性钙化;1例误诊特发性钙化;1例误诊甲状腺功能减退。经正规治疗后，患者血糖均降至正常水平，临床舞蹈症状基本控制;复查CT与MRI，单侧或双侧基底核区呈高密度、高信号，8例无明显变化，2例稍有降低。

3 讨论

3.1 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的相关文献复习 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在1985年，由Jones等［1］首次报道，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动，与本组10例病史、临床表现相符。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症CT与MRI表现为高密度或高信号，影像形成原因有微血管病变学说、离子沉积学说、神经变性学说、代谢紊乱学说、自身免疫介导的炎症学说等［2-5］。高血糖导致的血管损害、血液渗出，神经系统脱髓鞘改变等导致的以下几种可能性改变:①钙化或某种未知物质沉积、胶质增生。②基底核点状出血及随后的高铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积。马爱军等对数例该类患者进行2～11个月随访，发现其影像表现发生明显变化，不支持出血性改变［6］。③Shan等［7］对病变部位进行活检发现含有浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，认为CT、MRI高信号、高密度是由肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所引起。不及时控制高血糖会引起许多严重并发症，因此早期诊断、早期治疗尤其重要。

3.2 误诊原因分析及对策 误诊原因:①非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像改变学说很多，目前还没有统一认识。②非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床工作中相对少见，对影像表现的认识不足。③导致基底核区高密度或高信号的疾病很多见，也是导致误诊的重要原因。对策:①在工作中应熟悉本病发病机制的几种学说，结合到工作中去。②影像诊断时密切结合病史、临床表现、生理生化检查。③掌握基底核区影像表现为高密度、高信号疾病的特征。

3.3 鉴别诊断 该病主要与以下疾病相鉴别:①基底核出血，一般以单侧出血多见，CT表现为高密度，边界相对清;周围可有轻度水肿，出血高密度灶范围随时间缩小，周围低密度范围逐渐增大;随着出血时间延长，MRI信号有明显变化，由于出血的不同时期，红细胞的裂解，低价铁向高价铁的转变，在液体衰减反转恢复序列、扩散加权成像、磁敏感加权成像序列中，信号明显不均匀;而非酮症性高血糖合并偏舞蹈症的影像学改变短期内变化不明显。②海绵状血管瘤导致侧偏舞蹈症相对少见，海绵状血管瘤的CT与MRI表现与非酮症性高血糖合并偏舞蹈症的影像表现相近，两者短期影像学改变均不明显;海绵状血管瘤增强扫描可见到渐进性强化，延迟期强化明显，而非酮症性高血糖合并偏舞蹈症延迟期强化不明显。③少枝胶质瘤可见到条片状钙化，条片状钙化是少枝胶质瘤的特征，也是鉴别诊断的重要依据，短期随访病灶进展明显，这也是与该病的鉴别点。④特发性钙化，一般年龄较大，双侧基底核区呈对称性高密度，可有家族史，血清钙无明显异常，生化检查无明显异常发现。⑤甲状腺功能减退钙化，多为双侧性高密度，MRI多系列扫描表现为低信号与非酮症性高血糖合并偏舞蹈症高信号明显不同。⑥假性甲状腺功能减退是一种罕见的基因疾病。

通过对临床病史、生化资料、影像资料的回顾性分析及复习相关文献资料，发现非酮症性高血糖合并偏舞蹈症的CT与MRI影像表现具有特征性，诊断时若发现基底核区斑片状高密度或多序列呈高信号，病灶边界相对清晰，应密切结合临床血糖及尿酮体，以便早期明确诊断，早期治疗，避免其他并发症。

［1］Jones HR Jr，Baker RA，Kott HS.Hypertensive putaminal hemorrhage presenting with hemichorea［J］.Stroke，1985，16(1):130-131.

［2］Mestre TA，Ferreira JJ，Pimentel J.Putaminal petechial haemorrhage as the cause of non-ketotic hyperglycaemic chorea:a neuropathological case correlated with MRI findings［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78(5):549-550.

［3］Nagai C，Kato T，Katagiri T，et al.Hyperintense putamenon T1—weighted MR images in a case of chorea with hypergly-cemia［J］.Am J Neuroradiol，1995，16(6):1243-1246.

［4］蒋高民，赵绘萍，曲保忠.糖尿病性舞蹈症影像分析［J］.中国临床医学影像杂志，2009，20(7):566-568.

［5］Wang JH，Wu T，Deng BQ，et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic hyperglycemia:a possible role of inflammation［J］.J Neurol Sci，2009，284(1/2):198-202.

［6］马爱军，张本恕，任华，等.非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现［J］.中国神经精神疾病杂志，2007，33(11):700-701.

［7］Shan DE，Ho DM，Chang C.Hemichorea-hemiballism:an explanation for MR，sigal changes［J］.A JNR Am J Neuroradiol，1998，19(5):863-870.