川崎病伴有冠状动脉瘤治疗方法与疗效研究

王勋

(湖南省儿童医院 长沙 410007)

川崎病(Kawasaki disease,KD),也就是皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)[1],是一种免疫介导的全身性血管炎,是儿科常见的急性、发热性、出疹性疾病。我科室对近5年的非典型川崎病伴有冠状动脉瘤患儿共计21例进行了诊治,现将报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选自我院心内科2006年1月至2011年1月收治的21例川崎病患儿,其中男14例,女7例,年龄8个月～4岁,平均年龄1.3岁。患儿入院时临床特点为:发热持续1周以上,伴眼结膜充血、口腔咽部黏膜充血,唇红干燥有皲裂、杨梅舌、皮疹、淋巴结肿大、手足硬肿指趾膜状脱皮。出现无菌性脑膜炎1例,脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

1.2 川崎病的诊断标准

(1)发热持续5d以上。(2)双侧眼球结膜充血。(3)口腔表现:口唇潮红、杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血。(4)不定形皮疹。(5)四肢末端变化:(急性期)手足硬性水肿,掌跖及指、趾端红斑；(恢复期)甲床皮肤移行处膜样脱皮。

1.3 非典型KD的诊断

诊断标准6项中只有4项或3项,但在病程中UCG证明有冠状动脉瘤。

1.4 影像科诊断

川崎病采用PH Sonos-5500彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2～4MHz。患儿平卧位或左侧卧位,常规检查心脏各标准切面,观察心脏大小及形态,重点测量双侧冠状动脉及其分支的内径,管腔及内膜等情况。测量舒张期冠状动脉内径,即管腔内缘之间的距离,应避免分支处测量。管腔局部增宽,大于邻近部位1.5倍时为瘤形成。

1.5 治疗方法

美国心脏协会(AHA)提出川崎病患儿全部均使用静脉用丙种球蛋白(IVGG)疗法。耐IVGG治疗转入B组。

1.5.1 IVGG应用(A组) 治疗时机推荐在10d内越早治疗效果越好。

方法(1):400mg/kg.d,连用5d(退热慢,CAL发生率下降不显著)；

方法(2):2g/(kg.d),单次应用加ASA(建议IVGG 1g/(kg.4h)内滴完,间隔4h再滴入1g/(kg.4h)内滴完)CAL发生率下降至2%～4%。

1.5.2 泼尼松龙与IVGG联合疗法(B组) 甲泼尼龙:静脉注射剂量2mg/kg.d,分3次注入,IVGG追加须用(1～2g/kg),同时使用ASA和潘生丁,合用治疗后退热,CRP明显改善,甲泼尼龙改口服,每间隔1周剂量减半,总疗程3周。合用24h内或病程8d仍不退热为超高危型,可选用乌司他丁治疗。甲泼尼龙冲击治疗:30mg/(kg.d),1～3d。

1.6 出院治疗

每天应口服ASA 3～5mg/(kg.d)治疗,直到冠脉瘤消失,冠脉瘤消退多发生在病后1～2年。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者,升入初中后建议每2～5年行1次负荷ECG,并持续服用ASA或其他抗血小板药物治疗。

1.7 统计学方法

采用SPSS 16.0统计软件包进行统计分析,计量资料用均数±标准差(±s)表示,组间比较使用ANOVA方差分析,计数资料采用卡方(χ2)检验。以P＜0.05为有显著性差异,P＜0.01为有极显著性差异。

2 研究结果

所有的纳入研究范畴的21例患儿尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。我们在研究过程中,将3级的管状动脉瘤患儿排除在外,因为患儿仅1例,有明显临床症状,采用了内膜剥脱、血栓清除、瘤体成形及冠脉搭桥等外科干预方法,结合术后抗凝及免疫治疗。术后30d出院后采用长期服用ASA 3～5mg/(kg.d)+华法林抗凝治疗。其他的20例患儿,有12例耐IVGG而转入B组。从A组和B组之间治疗后的辅助检查结果来看:PLT、ALB、GLB、TNF-α的t值分别为3.72、2.31、1.99、2.43,P值均＜0.05；血沉、WBC、LC、Hb、CRP的t值分别为1.63、0.82、1.72、0.27、0.25,P值均＞0.05。

3 讨论

我们的研究结果显示:(1)治疗前,川崎病冠脉瘤的患儿急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,球蛋白升高,血小板增多。血液呈高凝状态。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。二维超声心动图发现冠状动脉瘤。(2)在A组和B组具有可比性的前提下研究发现:患儿治疗后的一般状况、辅助检查、冠状动脉瘤的相关研究来看是B组的结果优于A组,且在皮疹、四肢末端变化、淋巴结肿大、复发或死亡、PLT、ALB、GLB、TNF-α、RCA/AoA、冠脉瘤2级、异常改变、冠脉瘤消失之间的差异具有统计学意义(P＜0.05)。

表1 冠状动脉瘤的分级

[1] 连杰.川崎病心脏病变超声心动图诊断的价值[J].中华医学会第10次全国超声医学学术会议论文汇编[A].2009:543～544.