右侧胸壁孤立性纤维性肿瘤的超声病理表现

丁小莉，常 青，王大翠

(钟祥市人民医院功能科，湖北 钟祥 431900)

右侧胸壁孤立性纤维性肿瘤的超声病理表现

丁小莉，常 青，王大翠

(钟祥市人民医院功能科，湖北 钟祥 431900)

目的：探讨孤立性纤维性肿瘤的临床、超声及病理特点。方法：对1例胸壁孤立性纤维性肿瘤的临床、超声、病理形态及免疫组化进行观察并复习相关文献。结果：患者 1983年4月第1次发现胸腔肿瘤至2010年8月手术切除，诊断为(右侧胸壁)孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：CD34(+)、CD99(+)、BCL-2(+)。结论：孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，B超及影像学可辅助诊断。

胸壁；孤立性纤维性肿瘤；超声；病理表现

1 病 例

患者：女，73岁。1983年4月拍胸片曾提示右中肺野显示鸡蛋大圆形包块影，密度均匀，边缘清晰，深呼吸时移动不明显，侧位包块位于后纵膈，基底与纵膈相连向肺内凸出呈半圆形。考虑为后纵膈肿瘤，性质待定。患者无明显不适未就诊。2009年8月健康体检时超声检查：右侧胸腔背部探及大小约7.6cm×6.4cm实性肿物，内部回声欠均匀，轮廓规整，有包膜回声(图1)，右侧背部探查时几乎不见肺气反射强回声，余未见异常。超声诊断：右侧胸腔内实性占位性病变，性质待定。胸部CT示：右下肺后基底段近胸壁下占位性病变。患者因年龄大，无明显不适，仍未就诊。2010年6月28日曾不慎从三轮自行车摔下，右侧肩背部着地，当时仅软组织损伤，无明显骨折及其它不适。2010年8月5日晚患者因突然出现右侧胸背部疼痛伴呼吸困难就诊。超声检查：右侧胸腔背部探及大小约9.1cm×8.5cm实性肿物回声，肿物超声显像同上次。CDFI：肿物周边及内部可见较丰富血流信号显示(图2)，同时右侧胸腔可见前后径为7.8cm液性无回声区，无回声区内可见强光带飘动(图3)。超声诊断：右侧胸腔实性肿物(较2009年增大)；右侧胸腔大量积液。入院后行胸腔穿刺，抽出较陈旧性血性胸水约800ml,多次胸水中均未查到抗酸杆菌及癌细胞。经数次抽胸水、止血等治疗，患者胸水减少不明显，疼痛未缓解，身体状况逐渐变差，最后胸腔穿刺时抽出的几乎为鲜血。虽然胸水中未找到癌细胞，临床医生考虑恶性病变不排除。建议患者行手术治疗，术中从胸壁切除大小约12cm×10cm×8cm肿物1个，肿物有包膜、有蒂，表面有破损现象。术后免疫组化检查结果：CD99(+)、CD34(+)、BCL-2(+)、SMA(-)、Desmin(-)、Nestin(-)、S-100(-)、CD117(-)。病理所见及病理诊断：镜下见细胞为梭形及圆形，呈密集区与稀疏区排列，间质见粗大胶原纤维，血管壁薄。结合免疫组化检查结果，考虑为(右侧胸壁)孤立性纤维性肿瘤。术后1月复查，右侧胸腔积液消失。

图1 右侧胸腔实质性包块(右侧胸腔背部探查) 图2 肿瘤内可见血流信号(右侧胸腔背部探查) 图3 右侧胸腔大量积液(右侧胸腔背部探查)

2 讨 论

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor ,SFT)是一种比较常见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin于1931年首次报道[1]，过去称为孤立性纤维性间皮瘤。随后Scharifker等[2]超微结构研究证实肿瘤细胞没有间皮细胞的特征，而是成纤维细胞的特征，以前被称作血管外皮瘤，在2002年WHO新分类中把它归入孤立性纤维性肿瘤，几乎可发生所有器官，包括胸膜、腹膜、纵隔、腹膜后、上呼吸道、眼眶、躯体软组织等，其中以胸膜多见。最常见40～60岁的成人，没有性别差异。肿瘤边界清楚，息肉样，有包膜，直径可以达到20cm。临床表现为没有特征、缓慢增大的肿物，可有胸痛、呼吸困难和发热等症状，有些可伴有杵状指、低血糖[3]。显微镜下有实性梭性细胞成分和弥漫性硬化性成分，细胞较温和，比较独特的表现是平行于梭性细胞分布的条索疤痕样胶原带沉积，并且含有明显的血管成分。免疫组化：CD34、CD99、BCL-2在肿瘤细胞呈弥漫强阳性，有助于诊断。本例患者病程长达27年，肿瘤逐渐缓慢增大，占据大半胸腔，并且患者无任何临床症状，这在临床及以往的报道中几乎未见。患者突然背部疼痛伴呼吸困难、右侧胸腔出现大量血性胸水可能与发病之前的意外摔伤有关，摔伤诱发肿瘤间质血管破裂，因肿瘤间质血管丰富壁薄，术后见肿瘤表面有破损现象，进一步证实大量血性胸水为肿瘤破裂所致。超声检查提示：内部回声欠均匀，轮廓规整，有包膜回声。CDFI：肿物周边及内部可见较丰富血流信号。超声对SFT的诊断有一定价值，可了解病变的部位、部分形态特征及血流情况，但对定性诊断及鉴别诊断则有一定局限性。胸膜SFT中，约12%～23%的病例在生物学上呈恶性经过，表现为局部复发、胸腔内播散及远处转移[4-5]，而大多数的胸膜SFT临床上呈良性经过。对于有出血和坏死、器官浸润及肿瘤大于10cm，有复发及转移则考虑恶性倾向，而有完整包膜及带蒂生长则考虑良性倾向。在超声检查中，对于胸腔较大的实性肿块、且病程较长时应考虑到SFT的可能。SFT的确诊需病理检查及免疫组化结果综合分析，外科整体切除是SFT最好的治疗手段，完全切除肿瘤者预后较好。SFT有较高复发率，术后应嘱患者定期复查。

[1]Klemperer P,Pabin C B.Primary Neoplasms of the pleura: a report of five cases[J].Arch Pachal ,1931,11(7):385-412.

[2]Scharifker D,Kastendieck H.Localized fibrous“mesothelioma”of pleura(submesothelial fibroma):a clinicopathologic study of 18 cases[J].Cancer,1979,43:627-635.

[3]Christopher D M.肿瘤组织病理学诊断[M].北京:北京大学医学出版社，2009:208-209.

[4]England D M,Hochholzer L,McCarthy M J. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases[J]. Am J Surg Pathol,1989,13:640-658.

[5]Moran C A,Suster S,Koss M N. The spectrum of histologic growth patterns in benign and malignant fibrous tumors of the pleura[J]. Semin Diagn Pathol,1992,9:169-180.

[编辑] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.06.010

R730.262.1；R445.1

A

1673-1409(2012)06-R021-02

2012-03-08

丁小莉(1961-)，女，湖北钟祥人，主治医师，主要从事超声影像诊断工作。