Vogt-小柳-原田综合征误诊为原发性急性闭角型青光眼1例

陈宇虹 凌志红 钱韶红

本文报道 Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH)误诊为原发性急性闭角型青光眼1例，并结合相关文献对其诊断及鉴别诊断介绍如下。

1 资料与方法

患者女性，49岁。因“双眼视物不清伴胀痛20余天”来我院就诊。患者在外院诊断为“双眼急性闭角型青光眼”，给予毛果芸香碱、布林佐胺、盐酸卡替洛尔滴眼液等药物治疗近1周，自诉无明显好转。眼部检查:双眼视力0.1，矫正无助，角膜透明，角膜后沉着物(-)，前房浅，Tyn(-)，虹膜膨隆，瞳孔直径约为2 mm，晶状体轻度混浊，杯盘比为0.4。非接触式眼压计测量眼压，右眼 29.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼28.5 mm Hg。A 超测眼轴，右眼22.3 mm，左眼22.8 mm，前房深度右眼1.26 mm，左眼1.32 mm。B超示双眼玻璃体中后段少量点状回声，后脱离带状回声不明显;双眼各方位睫状体脉络膜脱离回声带为0.5～1.0 mm;双眼后极和下方视网膜脱离回声带为0.5～1.0 mm，双眼后极脉络膜水肿增厚。超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)(图 1A)提示:双眼前房浅，虹膜膨隆，睫状体旋前，全周房角关闭，睫状体脱离。门诊医师继续给予毛果芸香碱、布林佐胺、盐酸卡替洛尔滴眼液等药物治疗，同时给予双眼YAG激光虹膜周边切除术。

1周后患者门诊复诊，诉视力进一步下降。眼科检查示:双眼视力为眼前手动，矫正无助，角膜透明，角膜后沉着物(-)，前房浅，Tyn(-)，虹膜轻度膨隆，激光孔通畅，晶状体轻度混浊，杯盘比为0.4。房角镜检查:右眼上方、鼻侧房角全部关闭，下方和颞侧可见巩膜突，左眼下方可见功能小梁，余象限房角关闭。B超提示:双眼玻璃体全段少量点状回声，后脱离带状回声不明显;右眼后极、颞侧、下方视网膜脱离回声带为2～3 mm;左眼后极、下方视网膜脱离回声带为1～2 mm;双眼后极脉络膜水肿增厚;双眼各方位睫状体脉络膜脱离回声带为2 mm;坐位下双眼后极、下方视网膜脱离回声带为3～5 mm。遂停用毛果芸香碱，扩瞳检查眼底，见玻璃体腔内细胞悬浮，双眼后极部视网膜浅脱离。荧光素眼底血管造影示:右眼视网膜造影早期开始逐渐出现弥漫荧光渗漏，视盘荧光渗漏，视网膜血管迂曲，视盘颞侧方位小片无灌注区;左眼视网膜见广泛点状荧光渗漏，视盘荧光渗漏，血管迂曲，符合双眼葡萄膜炎表现(图2)。因此该患者诊断为VKH。随即给予氢化可的松500 mg静脉滴注3 d，后改为每日口服泼尼松60 mg;局部使用阿托品滴眼液3次/d。激素治疗1周以后，患者视力上升到双眼0.4。非接触性测量眼压，右眼21 mm Hg，左眼19 mm Hg，前房深度恢复至右眼2.39 mm，左眼2.29 mm。此时再次复查UBM见双眼前房不浅，虹膜平坦，睫状体轻度旋前，各方位房角开放(图1B)。

图1. 激素治疗前后的UBM图像

2 讨论

高达1/3的VKH患者会继发青光眼，但是继发双眼闭角型青光眼，眼压急性升高的则较为罕见［1］。VKH继发青光眼可见于葡萄膜炎发生后的任何时期，但多发生于前葡萄膜炎复发期，其发生与虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎症、炎性细胞封闭小梁网及其糖皮质激素长期应用等有关。少数VKH患者可以发生急性闭角型青光眼，甚至是以闭角型青光眼为首发症状，表现为眼压突然升高或者缓慢升高，前房变浅，也可伴有前房闪辉，常伴有脉络膜炎、视盘炎等［2］。全身使用糖皮质激素治疗后，房角开放。该患者最初在使用毛果芸香碱后，症状非但没有改善反而进一步加重;后停用缩瞳药，局部改用阿托品，全身使用激素后前房迅速加深。这证明此类患者的浅前房是由于睫状体的急性炎症水肿，睫状体旋前，晶状体悬韧带松弛，进而导致晶状体虹膜隔前移，房角关闭，引起眼压急性升高;随着炎症的消退，前房即恢复正常。这样的患者非常容易误诊为原发性急性闭角型青光眼，而使用了毛果芸香碱滴眼液，结果反而加重睫状体旋前，使得前房更浅，眼压不能控制。因此对于此类患者，毛果芸香碱是禁忌使用的［3］;同时YAG激光虹膜周边切除术也通常是无效的［4］，而应该使用阿托品解除睫状肌旋前，使晶状体虹膜隔后退，房角重新开放。该病例使我们认识了VKH一个易于混淆的并发症，同时也提醒对于急性闭角型青光眼的病例，不能忽视眼底检查。特别是对于双眼同时发作的患者需要排除继发性闭角型青光眼，如VKH，当眼底观察欠满意的情况下，B超所见脉络膜增厚与视网膜脱离及UBM所见睫状体增厚、脉络膜睫状体脱离，可帮助诊断VKH。

图2. 双眼荧光素眼底血管造影的图像A.右眼;B.左眼

［1］ Moorthy RS，Inomata H，Rao NA.Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Surv Ophthalmol，1995，39(4):265-292.

［2］ 杨培增.临床葡萄膜炎［M］.北京:人民卫生出版社，2004:417.

［3］ Rathinam SR，Namperumalsamy P，Nozik RA，et al.Angle closure glaucoma as a presenting sign of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Br J Ophthalmol，1997 81(7):608-609.

［4］ Eibschitz-Tsimhoni M，Gelfand YA，Mezer E，et al.Bilateral angle closure glaucoma:an unusual presentation of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］.Br J Ophthalmol，1997 ，81(8):705-706.