丘脑神经节胶质细胞瘤6例并文献复习

耿素民 张力伟 郝淑煜 吴 震 贾桂军 张俊廷

(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050)

神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma，GG)可见于中枢神经系统各个部位，主要位于幕上的颞叶，其次为额叶、顶叶，少数可发生于小脑、脑干、脊髓、丘脑等［1-4］。文献［5-6］中丘脑神经节胶质细胞瘤为少量个案报道。本研究对首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2006年至2008年间显微外科手术治疗的6例丘脑神经节胶质细胞瘤总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

6例丘脑GG患者中，男性4例，女性2例，男女性别比为2∶1。患者发病年龄7～18岁，平均年龄12.5岁。患者就诊前病程4个月～1年半。头痛、头晕和恶心呕吐者4例，偏身运动、感觉障碍者3例，视力下降者2例，视乳头水肿者2例，发作性肢体抽搐者1例，走路不稳者1例。1例患者为外院术后肿瘤复发入院。

1.2 神经影像学检查

6例丘脑GG中，位于左右侧丘脑各3例。所有患者均行头颅CT和MRI检查，平扫CT表现为肿瘤实性部分为等密度或稍高密度病灶，伴囊变和钙化者为混杂密度，肿瘤很大，占位效应明显，但瘤周水肿不明显。注射对比剂后，肿瘤实性部分不增强或不同程度增强。MRI检查病变表现为T1加权像呈低信号或等信号，T2加权像肿瘤及囊液均为高信号。在注射Gd-DTPA后的病变可表现为实性部分不增强或不同程度不均匀增强(图1)。神经影像学检查显示本组有4例患者出现不同程度脑积水。

图1 右侧丘脑神经节细胞胶质瘤术前MRIFig.1 The MRI of right thalamus ganglioglioma preoperation

1.3 治疗方法

对6例丘脑GG患者在神经导航或超声引导下分别进行开颅手术治疗，5例采用顶枕开颅皮质造漏经侧脑室三角区入路肿瘤切除术，1例采用额部开颅经胼胝体穹隆间入路肿瘤切除术。1例患者由于术前脑积水严重，先行侧脑室-腹腔分流术，然后行开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤多边界不清，质地较韧，血运不丰富或血运中等，有时可见囊变或钙化。

2 结果

2.1 手术情况

在6例丘脑GG患者中，肿瘤镜下全切除2例(图2)，近全切除3例，大部切除1例。术后3例出现对侧肢体偏身运动感觉障碍加重，无死亡病例。有2例患者术后脑积水未缓解，经行脑室-腹腔分流术后好转。

图2 右侧丘脑神经节细胞胶质瘤术后MRIFig.2 The MRI of right thalamus ganglioglioma after operation

2.2 病理学检查

所有患者均行病理学检查，5例患者诊断为神经节胶质细胞瘤，1例患者诊断为间变性GG。行免疫组织化学检查显示，突触素(synaptophysin)、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)和胶质成分表达胶原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)均为阳性(图 3)。

2.3 随访

6例GG患者随访1.5～3.5年，平均随访时间29个月。1例病理诊断为间变性GG患者，肿瘤近全切除，术后行放射治疗，14个月后患者肿瘤复发而死亡。其余患者中2例恢复正常工作，3例生活可自理。5例生存患者在随访期内复查头颅MRI未见肿瘤复发，经神经营养和康复治疗后偏身运动感觉障碍者均有好转。

图3 神经节细胞胶质瘤病理学特征Fig.3 Ganglion cells glioma pathological features(200×)

3 讨论

神经节胶质细胞瘤为一类较少见的原发于中枢神经系统的肿瘤，约占颅内肿瘤的0.4% ～1.3%，主要发生于30岁以下的儿童和年轻人［7-9］。世界卫生组织将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤。Luyken C等［1］报道184例幕上GG患者平均发病年龄为26岁，男女性别比为1.3∶1，就诊前病程为2～45年，平均12年。总结本组6例丘脑GG，患者平均发病年龄为12.5岁，男女比例为2∶1，就诊前病程为4个月～1年半，平均10个月。

幕上GG最多见于颞叶，临床表现以癫痫最为常见，病程多较长［1］。丘脑GG随着肿瘤生长，可出现脑脊液循环梗阻，导致颅内压增高，可出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现，病程多较颞叶GG短。肿瘤破坏丘脑神经组织，从而出现偏身运动感觉障碍等丘脑损害体征。总之，丘脑GG以颅内压增高和偏身运动感觉障碍等丘脑体征为其临床特征。GG神经影像学多无特异性表现，肿瘤可有囊变、钙化，即使肿瘤占位效应明显，瘤周水肿也不明显。加强扫描不增强或有不同程度的不均匀强化。如果患者为儿童、年轻人，影像学显示丘脑病变占位效应明显，但瘤周水肿不明显者，应考虑丘脑GG的可能性，但最终确诊需要进行包括免疫组织化学在内的病理学检查。丘脑GG的组织病理学鉴别诊断包括［10-11］:①神经节细胞瘤。②胶质增生及弥漫性纤维增生性星形细胞。③中枢神经细胞瘤。④弥漫性纤维增生星形细胞瘤伴局限胶质母细胞瘤变。此外，还有丘脑少支胶质细胞瘤、生殖细胞肿瘤和畸胎瘤等需要与之鉴别。这些肿瘤可以通过其病理学特点和免疫组织化学加以鉴别。

丘脑GG可压迫脑室变形移位，影响脑脊液循环通畅，导致幕上脑积水。手术治疗的主要目的是切除肿瘤，恢复脑脊液循环的通畅。显微手术治疗的原则是在最大程度减少对瘤周正常脑组织损伤的前提下尽可能多切除肿瘤，解除肿瘤对正常组织的压迫，尽可能避免或减少术后合并症和肿瘤复发。显微外科手术具有良好的术中照明效果，能够增加术者对肿瘤和正常脑组织的识别。丘脑GG多与周围正常组织颜色不同，这样可以将肿瘤从正常脑组织轻柔的分离下来而保留周围正常的神经、血管结构。手术过程中不应盲目追求肿瘤全切除，当肿瘤与丘脑等重要结构黏连紧密而分离困难时，可作次全或大部分切除，以免造成术后严重合并症。近年来我们采用精细的显微外科技术，配合术中计算机立体定向神经导航及超声波定位等微侵袭外科技术，根据肿瘤所在丘脑不同位置，进行手术入路导航定位及术中超声波实时定位，既能切除肿瘤又能避开脑功能区、减少脑组织损伤。本组6例丘脑GG患者中，肿瘤镜下全切除2例，近全切除3例，大部切除1例。术后3例出现对侧肢体偏身运动感觉障碍加重，无其他手术合并症，经神经营养和康复治疗后偏身运动感觉障碍者均有好转。

神经节胶质细胞瘤大多数肿瘤细胞分化良好，WHO分级为Ⅰ级;当GG中的胶质成分发生非典型变时称作非典型GG，WHO分级为Ⅱ级;少数胶质成分发生间变时称间变性GG，WHO分级为Ⅲ级［12-13］。神经节胶质细胞瘤的复发和预后是否与该肿瘤中的胶质成分有关尚存在不同观点，但Majores M等［13］和Lang F F等［14］报道，高级别胶质成分的神经节胶质细胞瘤有易复发的趋势。本组1例间变性GG患者术后14个月复发，所以丘脑GG特别是间变性神经节胶质细胞瘤，术后应严密随访。对神经节胶质细胞瘤是否放疗尚存在争议，一些学者［15-16］认为放疗会对儿童中枢神经系统造成严重的不良反应，也有文献［17-18］报道放疗可造成肿瘤恶性变，所以放疗只用于间变性GG或肿瘤切除术后不断进展时。

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