先天性右冠状动脉缺如一例并文献复习

刘瑞杰 李自成 陈家元 郭军

先天性右冠状动脉缺如或者右冠状动脉延续于左回旋支，是单支冠状动脉畸形的一种［1］。可伴或不伴发其他先天性心脏病，是一种罕见的先天性心血管畸形，其发生机制推测是胚胎时期右冠状动脉未发育或先天性右冠状动脉闭塞。近年来国内外发现右冠状动脉缺如的个案报道逐渐增多，由于其发病年龄、临床症状、心电图表现缺乏特异性，也可无任何临床症状，单凭症状极易误诊，即使行右冠状动脉造影术，由于不能找到右冠状动脉窦口而无法行造影术，也会给术者带来很大困惑。本研究报道先天性右冠状动脉缺如1例，并复习相关文献，借以加深对右冠状动脉缺如畸形的认识。

图1 显示LCX分支延及右心室面，故未清晰显示LAD;图2 显示LAD近段狭窄50%，LCX(－)，粗大;图3 升主动脉造影可见左冠状动脉开口，未见右冠状动脉开口

1 临床资料

患者，男，77岁。2 d前无明显诱因出现胸闷，无胸痛，伴咳嗽，6 h前胸闷加重，伴心悸、气促，并突发口角歪斜，于2011年9月7日为求进一步治疗收入我科。入院查心电图示:频发房性期前收缩，V1～V2导联呈QS型，V5～V6导联ST段水平压低。查心肌损伤标志物阴性。急查颅脑MRI示右侧颞叶、岛叶、放射冠和半卵圆中心脑梗死(急性期)，右侧基底节区及左侧放射冠腔隙性脑梗死，结合临床，考虑急性脑栓塞。遂转入神经内科治疗，行Holter示2比1心房扑动，阵发性心房颤动，室性逸搏并短阵室性逸搏，频发室性期前收缩并短阵室性心动过速。因患者出现急性左心衰转入我科治疗，行心脏彩超示左心房增大，左心室后壁运动减低，LVEF 50%。临床考虑冠心病可能，遂行冠状动脉造影术，多体位投影显示左冠状动脉优势型，左主干(LM)(－)，左前降支(LAD)近段狭窄50%，左回旋支(LCX)(－)，粗大，其分支可延及右心室面。送Tig管、JR3.5导管均未能送入右冠状动脉窦口。最后行升主动脉造影可见左冠状动脉开口，未见右冠状动脉开口(见图1～3)，考虑右冠状动脉完全闭塞或先天性缺如可能，鉴于患者无胸痛，心电图未见明显右心室心肌梗死图形，心肌酶阴性，综合考虑诊断为右冠状动脉缺如。据现有证据，推测其脑栓塞原因:可能由于右冠状动脉缺如，窦房结、房室结的供血异常，容易诱发房性期前收缩、心房扑动/颤动，使心房内血栓形成并脱落致心原性脑栓塞。

2 讨论

随着心导管术的发展，冠状动脉造影术应用越来越广泛，各种形式的冠状动脉畸形渐被发现，对各种冠状动脉变异的诊断、治疗与预后也有更深刻的认识［2］。近年来国内外报道关于右冠状动脉缺如的病例逐渐增多，现就这类少见冠状动脉畸形，结合我们的个案，作一文献复习。

2.1 单支冠状动脉畸形分类

早在1975年，Lipton等［1］率先提出单支冠状动脉畸形的分类方法，首先，根据单支冠状动脉起源的位置，分为R型与L型;其次，根据单支冠状动脉的解剖行程又可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3组，Ⅰ组代表单支冠状动脉的末端延长并支配对侧冠状动脉所供应的区域，Ⅱ组代表单支冠状动脉从近端发出1分支支配对侧动脉所供应的区域，Ⅲ组代表左回旋支以及左前降支分别起源于右冠状动脉主干;最后，根据横跨至对侧的动脉与肺动脉、主动脉的关系分为A、B、P 3种，A代表前面，B代表中间，P代表后面。据以上分型，本例所分析右冠状动脉缺如属于L-I型，单冠L-I型表现为以下特征:单左冠状动脉起源于左冠状动脉窦，左冠状动脉系统各分支管腔粗大，回旋支沿房室沟行走遥远，并延伸代替右冠状动脉发出各个分支，也可由前降支远端延续以代替右冠状动脉分支，但这种畸形较少见。此外，Yamanaka和Hobbs［3］根据解剖及临床特点也将单支冠状动脉畸形分为良性和潜在危险冠状动脉畸形，并将单支冠状动脉与冠状动脉起源于肺动脉、左冠状动脉起源于右冠状动脉窦等畸形共同列为潜在危险冠状动脉畸形，其汇总了126596例冠状动脉造影资料，发现左单冠畸形发生率为0.025%，其中L-I型20例，发生率为0.016%。在国内沈东等［4］总结了48158例冠状动脉造影，发现L-I型只占0.022%。

2.2 单支冠状动脉畸形与冠状动脉粥样硬化的关系

本研究汇总病例中，44例右冠状动脉缺如由选择性冠状动脉造影术诊断，其中22例冠状动脉阴性，20例阳性(14例左冠状动脉分支明显狭窄，4例伴粥样硬化)，6例由冠状动脉血管成像(CTA)发现，其中有2例诊断为中-重度狭窄，2例外科手术探查发现，冠状动脉病变情况不详。据上述结果，约50%右冠状动脉缺如患者出现左冠状动脉粥样硬化，推测可能与单支冠状动脉畸形使现有的冠状动脉代偿性增粗，血流灌注超负荷，易使冠状动脉内皮受损，促进动脉斑块形成有关。但也有学者指出冠状动脉起源异常与冠状动脉粥样硬化之间并无相关性［5-6］。关于单支冠状动脉畸形与动脉粥样硬化的关系仍待进一步探索，而对单支冠状动脉畸形给予预防性抗粥样硬化治疗是否获益也未见相关报道。

2.3 临床表现

有临床表现描述的文章中，我们共汇总了52例患者，男女比例约为2∶1，患者平均年龄(58±11)岁。大多患者表现为心肌缺血症状(包括心绞痛、胸闷、心慌、不典型胸痛等)，这些胸痛患者约有一半合并左冠状动脉分支病变(11/25)，且多伴有心电图心肌缺血表现，其余胸痛患者未合并左冠状动脉病变(14/25)，心电图也多为阴性。Shirani和Roberts［7］认为:对于单支冠状动脉畸形患者，只有15%患者心绞痛症状与其本身解剖畸形有关。另外也有西班牙学者指出其所观察的80例冠状动脉畸形患者中仅有6%患者的症状可用冠状动脉畸形解释［5］。本研究汇总的52例患者约有56%患者胸痛表现与冠状动脉畸形有关，其中有2例冠状动脉造影正常的患者运动试验阳性，另外1例患者合并病态窦房结综合征，出现黑曚、晕厥等外周循环供血不足症状，推测其可能与右心由左冠状动脉分支供血，储备能力较正常人能力低下以及粗大的左侧冠状动脉痉挛有关。

2.4 心电图表现

资料完整的共有37例，结果显示约有60%右冠状动脉缺如患者心电图有ST-T改变，但其中约1/2合并左冠状动脉分支明显病变。心律、心率方面，37例患者中出现了5例窦性心律失常(其中有3例为病态窦房结综合征，2例为窦性心动过缓)，6例心房颤动，1例Ⅲ度房室传导阻滞。根据2006AHA心房颤动指南指出普通人群心房颤动发生率约0.4～1.0%［8］，心房颤动在右冠状动脉缺如患者中有聚集的趋势。右冠状动脉缺如患者出现各种室上性心律失常，推测由于正常右冠状动脉缺如，使本来主要由右冠状动脉供血的窦房结和房室结，需要靠左冠状动脉的侧支循环或者左回旋支代偿性增粗供血，异源供血动脉长期超负荷血流灌注，致动脉储备功能下降使窦房结、房室结长期处于缺血状态，久之代以纤维脂肪组织，最终导致其功能不全。

2.5 冠状动脉CTA在诊断冠状动脉畸形中的应用

目前选择性冠状动脉造影仍是诊断冠状动脉变异的金标准，但是冠状动脉CTA作为一种无创检查手段，凭借其独特优势在临床应用越来越广泛。众所周知，冠状动脉畸形在造影时往往给手术者带来极大困惑，需要反复多个非标准投射体位，不仅造成造影剂耗量大，手术时间长，并发症风险增高，而且因导管操作困难带来了误诊、漏诊，而冠状动脉CTA则不因冠状动脉畸形而带来操作上的困难，诊断准确性高。右冠状动脉缺如往往需与闭塞相鉴别，虽然临床医生可以根据症状、心电图及心肌损伤标志物等临床资料间接排除闭塞病变，但是多层螺旋CT冠状动脉成像可轻易鉴别之，右冠状动脉缺如畸形表现为在相应的右冠状动脉走行区无血管显影，而血管闭塞时一般仍可见远端侧支血管影，冠状动脉CTA还可以反映变异冠状动脉与房室的解剖关系，发现其他心脏畸形，以及初步评价冠状动脉情况。本研究共有6例由冠状动脉CT血管造影术所诊断。同时，多项研究结果表明在冠状动脉变异诊断准确性方面MDCT检查优于有创冠状动脉造影术，MDCT可作为冠状动脉变异的筛查手段［9］。特别近年来，双源CT的兴起及应用，凭借其83 ms的时间分辨率，使冠状动脉成像不再受心率的影响，诊断准确性进一步提升［10］。

2.6 治疗

资料完整的病例共分析了30例，10例行冠状动脉血运重建术，2例行起搏器植入术(2例均为病态窦房结综合征)，12例行药物治疗，3例未治疗，3例患者因分别合并主动脉缩窄、马方综合征和主动脉瓣黏液变性行心脏外科手术，其中有1例行瓣膜置换术中突发右心室收缩能力下降，收缩压骤降至90 mm Hg以下，最终因右心衰竭而死亡。这提示我们对于高龄人群行瓣膜手术或先天性心脏病纠正手术前，行冠状动脉成像术以明确冠状动脉是否存在畸形或者病变，对于预防术中出现心肌缺血等心血管不良事件有重要意义［11］。

2.7 小结

左冠状动脉良好的右冠状动脉缺如患者并无严重心脏症状，可给予药物治疗改善内皮功能和缓解冠状动脉痉挛。此外一部分右冠状动脉缺如患者由于无症状而未被发现，与正常人无异。此类患者若合并左冠状动脉病变，一旦发生急性心肌梗死，其预后往往不良，原因在于左冠状动脉的各个分支所供应的心肌范围较正常人大，其对应梗死区域更广，而且得不到右冠状动脉的侧支循环代偿，所以此类患者建议积极治疗，PCI术的指征适当放宽，但目前尚缺乏统一的成年人冠状动脉先天性变异治疗标准［12］。右冠状动脉缺如的潜在风险还表现在心律失常方面，这些患者出现了病态窦房结综合征、心房颤动和高度房室传导阻滞等严重心律失常，其中有2例因此植入永久性心脏起搏器，而本个案患者甚至出现了心房颤动致心原性脑梗死。总之，虽然右冠状动脉缺如这类单支冠状动脉畸形多表现为良性临床过程［5］，但鉴于上述种种潜在危险性，需做好相关危险因素的预防工作，保持长期随访，必要时予以早期积极治疗。

［1］Lipton MJ，Barry WH，Obrez I，et al.Isolated single coronary artery:diagnosis， angiographic classification， and clinical significance.Radiology，1979，130:39-47.

［2］Walker F，Webb G.Congenital coronary artery anomalies:the adult perspective.Coron Artery Dis，2001，12:599-604.

［3］Yamanaka O，Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126595 patients undergoing coronary arteriography.Cathet Cardiovasc Diagn，1990，1:28-40.

［4］Shen D，Huang DS，Zhang LW，et al.Anomalous origin of coronary artery in adults:classification and incidence.Medical journal of the Chinese People's Armed Police Forces，2007，18:359-361.(in Chinese)沈东，黄党生，张丽伟，等.成人冠状动脉起源异常的分类及其发生率.武警医学，2007，18:359-361.

［5］Topaz O，Marehena EJ，Petin E，et al.Anomalous coronary arteries:angiographic findings in 80 patients.Int J Cardiol，1992，34:129-138.

［6］Garg N，Tewari S，Kapoor A，et al.Primary congenital anomalies of the coronary arteries:a coronary:arteriographic study.Int J Cardiol，2000，74:39-46.

［7］Shirani J，Roberts WC.Solitary coronary ostium in the aorta in the absence of other major congenital cardiovascular anomalies.J Am Coll Cardiol，1993，21:137-143.

［8］Fuster V，Rydén LE，Cannom DS，et al.ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for the management of patients with atrial fibrillation:a report of the American college of cardiology/American heart association task force on practice guidelines and the European society of cardiology committee for practice guidelines(writing committee to revise the 2001 guidelines for the management of patients with atrial fibrillation):developed in collaboration with the European heart rhythm association and the heart rhythm society.Circulation，2006，114:e257-e354.

［9］Shi H，Aschoff AJ，Brambs HJ，et al.Multislice CT imaging of anomalous coronary arteries.Eur Radiol，2004，14:2172-2181.

［10］Flohr TG，Mccollough CH，Bruder H，et al.First performance evaluation of a dual-source CT(DSCT)system.Eur Radiol，2006，16:256-268.

［11］Ramsdale DR，Bennett DH，Bray CL，et al.Anginia coronary artery risk factors an coronary artery disease in patients with valvular heart disease.a prospective study.Eur Heart J，1984，5:716-726.

［12］Angelini P.Coronary artery anomalies—current clinical issues:definitions，classification，incidence，clinical relevance， and treatment guidelines.Texas Heart Institute journal/from the Texas Heart Institute of St.Luke's Episcopal Hospital，Texas Children's Hospital，2002，29:271-278.