马 可 蓝瑞芳 刘秀颖
广西钦州市第一人民医院 钦州 535000
1.1一般资料发作性疾病患者435例,行VEEG检查监测到临床发作,男280例,女155例;年龄2个月~63岁,平均23.6岁;病程1个月~31a。临床表现为发作性意识障碍伴肢体抽搐215例,不自主运动86例,单纯发作性意识改变60例,发作性腹痛17例,发作性感觉异常16例,发作性头痛15例,睡眠障碍15例,发作性肢体麻木9例,发作性精神异常2例。
1.2 VEEG检查方法采用Stellate System(加拿大)VEEG监测系统,按国际10/20系统电极安置标准,将填满导电膏的盘状电极用火棉胶固定到头皮上,Cz处放置2个参考电极,防止单个参考电极脱落导致监测失败。按16道常规记录EEG及同步视频监测24~72h,必须包括一个完整睡眠周期的脑电图,监测中完成睁闭眼反应、过度换气试验。每位患者均有家属陪伴,患者发作时或有先兆时,家属会向摄像头挥手示意及记录发作的具体时间、发作次数、发作行为变化等,以利于神经电生理医生能够更好分析发作期脑电图。监测结束后,由1位电生理医生及1位癫专科医生同屏同步逐步回放分析,分析内容包括发作间期脑电图、发作期脑电图、临床发作时间、发作表现等。
1.3诊断标准ES的诊断标准:VEEG监测到临床发作并伴有发作期脑电图出现样放电(尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波及异常节律)或背景节律的改变,诊断为ES。NES的诊断标准[1]:VEEG监测到临床发作,但无发作期样放电诊断为NES;VEEG监测到临床发作,无发作期的样放电,但有不同步的间歇期放电,既往无癫史归类于NES,如既往有癫病史归类为ES合并NES。根据NES的性质不同又分为心因性NES及躯体性NES[2]。本组患者的诊断均由2名癫专科医生根据VEEG监测所见的发作及相应发作期脑电变化,结合详细的病史及神经系统检查,作出ES或NES的诊断。
2.1 VEEG检查结果监测期间435例患者共监测到733次发作,其中557次发作期脑电图记录到癫样放电,176次发作期脑电图未记录到样放电。在监测期间所有发作期脑电图均可监测到样放电357例,诊断为ES;监测期间发作间期及发作期脑电图均未监测样放电49例,诊断为NES;5例发作间期脑电图有样放电,发作期脑电图未检测样放电且既往无癫史,归类于NES;14例患者发作间期脑电图有样放电,发作期脑电图无癫样放电但既往有癫史,诊断为ES合并NES;另有10例患者监测到2次以上的发作,发作期脑电图既记录到有样放电者,又记录到无样放电者,符合ES合并NES的诊断,归类为ES合并NES。为了便于分析,我们将357例ES患者及24例ES合并NES患者均归类为癫患者,共381例(87.6%),其中合并 NES占6.3%(24/381)。
2.2癫的主要发作类型通过详细分析381例癫患者的发作样放电起源部位及对应临床发作表现(未监测到发作期异常脑电活动的根据病史描述及发作间期脑电图),确定它们主要的发作类型为部分性继发全身性发作198例(52.0%),复杂部分性发作93例(24.4%),简单部分性发作26例(6.8%),包括全身强直阵挛发作、失神发作及肌阵挛等全面性发作64例(16.8%)。
2.3 NES的发作类型本组资料中,单纯NES 54例,其中心因性 NES 9例(16.7%),躯体性 NES 45例(83.3%)。其中表现为发作期头痛13例,发作性腹痛10例,睡眠障碍8例,多发性抽动症5例,发作性头晕4例,晕厥3例,短暂性脑供血不足2例。
2.4癫发作及发作间期样放电出现时期及时相发作期脑电图记录到样放电的557次临床发作中,其中于睡眠中发作380次(68.2%),于清醒期发作177次(31.8%)。进一步分析睡眠期的380次发作期脑电图,发作发生在非快速动眼睡眠(NREM)Ⅰ、Ⅱ期共278次(73.2%),其余发生在NREMⅢ、Ⅳ期,REM期无发作。381例癫患者的发作间期脑电图监测到样放电共365例(95.0%),其中样放电仅在清醒期出现47例(12.9%),样放电仅在睡眠期出现106例(29.0%),清醒期及睡眠期均出现样放电212例(58.1%)样放电在睡眠期出现共318例(87.1%),且以NREM睡眠Ⅰ、Ⅱ期最为常见,共243例(76.4%),样放电在NREM Ⅲ、Ⅳ期出现21例(6.6%)样放电在NREMⅠ~Ⅳ期均出现40例(12.6%)样放电仅在REM期出现14例(4.4%)。详细情况见表1。
表1 癫患者发作和发作间期放电出现时相 [n(%)]
表1 癫患者发作和发作间期放电出现时相 [n(%)]
项目 n 清醒期 睡眠期 清醒期+睡眠期发作 557(次)177(31.8)380(68.2)-发作间期 365(例)47(12.9)106(29.0)212(58.1)
发作性疾病是临床上一大群包罗万象的疾病,临床表现多样,分为ES与NES,而ES与NES鉴别诊断是多年来困扰临床医生的一个难题。据一项来自美国30多个癫中心的研究报道[3],50%的住院病人与20%的门诊病人是NES或NES合并ES,在癫病人中仅65%是真正的癫病人,而35%病人是NES。在小儿发作性疾病中,NES是ES发生率的10~20倍,是常见的临床问题[4]。而ES或NES的误诊将导致多种危险因素的发生,包括延误病情,抗癫药物的使用过度,抗癫药物对认知功能的损害,社会经济负担增加等,因此对于发作性疾病首先应确定发作的性质是ES还是NES非常重要。
VEEG既可观察发作时表现,又可记录发作期脑电活动,是目前国际上推荐的鉴别ES与NES最有效的手段。有学者认为虽然有多种不同的癫诱导方法用于鉴别ES和NES,但是视频脑电图记录到发作才是诊断的金标准[5]。在本组资料中 NES占12.4%,ES合并NES占5.5%,较文献[3]报道的比例低,考虑可能与以下因素有关:(1)本组资料样本量少;(2)资料中所纳入的病例为VEEG监测期间监测到临床发作的患者,存在选择偏倚。本组资料中,13例ES患者在院外行常规脑电图监测发作间期未见样放电,误诊为NES,4例NES患者在外院脑电图检查未监测到临床发作,而发作间期脑电图可见到少许的尖波及尖慢波,误诊为ES。由此可见,仅仅依据发作间期脑电图是否有样放电是临床医生误诊ES或NES的重要原因,因此我们强调发作期VEEG是鉴别ES和NES最可靠的检查方法。另外,本组资料中10例患者监测到不止一次临床发作,其中发作期VEEG既有记录到癫放电,也有未记录到癫放电,提示已确诊癫患者有相当一部分存在NES。
值得临床医生需要注意的是,有一种常被误诊的NES是由于患者既往是确诊的癫患者,但是临床医师未明确目前发作的性质,误认为是癫发作增多或出现新的发作形式,而盲目调整或增加抗癫药物,导致所谓的难治性癫病例增多[6]。本组资料中癫组患者监测到首次发作平均需要21h,而NES组患者监测到首次发作仅平均需要5h,说明NES发作往往比较频繁。
综上所述,发作期VEEG对ES和NES的鉴别有重要的实用价值,而且对癫发作正确分型提供了重要依据,但这种检查方法适用于临床发作频繁的患者,对于发作症状不典型,发作比较稀疏的患者,必要时可反复多次进行长时间VEEG监测,直至监测到发作为止。
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