信 宏, 冷 静, 孙启东
帕金森病是一种发病率较高的运动障碍性疾病,具有进行性加重的特点,后期症状复杂严重,早期发现并给予有效治疗是十分必要的,然而帕金森病的诊断除了依靠临床表现外,缺乏相对客观的诊断依据,早期误诊率高,国外一项统计资料显示早期误诊率高达20%[1],早期需要鉴别的主要是特发性震颤。特发性震颤患者仅表现为震颤而无运动迟缓和强直的锥体外系疾病。由于二者均存在震颤的临床表现,静止时和姿势时虽是二者不同的表现形式,但目前国内外对二者震颤形式是否具有特异性鲜有报道。
本研究是应用肌电图记录帕金森病和特发性震颤的震颤肌电图,并进行描述和对比,寻找二者在震颤方面异同,从而探讨肌电图震颤分析对二者鉴别诊断价值。此外,帕金森病规律用药的疗效判断,目前除了临床症状改善外,无客观标准。本研究通过治疗前后肌电图震颤分析,力求寻找客观的判断标准。
1.1 临床资料 收集2010年1月~2011年12月间在我院神经内科就诊的帕金森病患者34例(PD组),其中男24例,女10例,年龄36~81岁,平均年龄62±13岁,病程6个月~6年,平均3.2±2.6年。同时选择同期就诊的特发性震颤患者28例(对照组),震颤是其惟一的临床表现。男16例,女12例;年龄42~71岁,平均(60±9)岁;病程5个月 ~3.8年,平均(2.1± 2.3)年。两组间年龄、性别及病程无统计学差异,具有可比性。
1.2 方法
1.2.1 诊断标准 要求入选病例至少具有一侧上肢的震颤,PD组明确诊断为原发性帕金森病[2]。特发性震颤诊断标准是30%患者有家族病史,年轻起病,多影响头部,无强直和少动,饮酒后震颤减轻,服用普奈罗尔或盐酸阿罗洛尔有效[3]。本研究得到医院伦理委员会批准并取得患者知情同意。
1.2.2 器械及检查方法 应用牛津公司的Medelec Synergy肌电图机,包括4个肌电图表面电极和1个压阻加速器。应用表面贴片电极在患者震颤最明显的前臂选择一对主动及拮抗肌(本研究选择尺侧腕屈肌和尺侧伸腕肌的肌腹),参考电极分别放置在相应的肌腱上,小加速器电极固定在同侧手背第3掌骨远端进,分别对患者在坐位静止放松时(双手放松置于双腿上)和固定姿势时(双前臂向前平举)的震颤频率及强度进行记录,每种姿势记录时间30s。PD组所有病例均规律服用美多巴125mg,一日3次,连服7d,记录静止性震颤的频率及强度,与治疗前的静止性震颤相比较。
1.2.3 数据分析 采用国际认可的震颤分析软件TRAS系统[4],对震颤频率、振幅和与震颤相关的肌电活动的数据进行分析。震颤频率的记录范围在1~30Hz间;震颤的能量被记录为振幅,其显著性表现为峰值;EMG同步记录与震颤相关的肌电活动。
2.1 PD组静止性震颤较姿势性震颤频率低,对照组姿势性震颤较静止性震颤频率低,差异均具有统计学意义;两组内强度比较差异无统计学意义;PD组与对照组组间频率及强度比较差异均具有统计学意义(见表1、表2)。
2.2 PD组治疗后震颤强度较服药前明显降低,差异具有统计学意义,而服药前后震颤频率差异无统计学意义(见表3)。
表1 PD组和对照组组内及组间震颤频率的分析结果
表2 PD组和对照组组内及组间震颤强度的分析结果
表3 帕金森病患者服用左旋多巴治疗前后震颤频率、强度的分析结果
震颤是神经科常见的临床症状之一,是拮抗肌之间的选择性或协同性活动,是许多疾病或综合征的首发表现,但疾病早期仅从临床表现上很难鉴别。不同疾病可能导致不同的震颤,提示震颤起源部位不同。关于帕金森病与特发性震颤的震颤起源有以下说法:特发性震颤通过病理生理研究表明它为一种中枢性震颤-即摆动学说,多认为是橄榄小脑节律紊乱[5]。而帕金森病震颤起源Laitinen推测位于苍白球,一些学者认为是丘脑底核过度兴奋导致苍白球腹后部震颤细胞数目增加所致[6]。震颤细胞是指放电频率与肢体震颤频率一致的神经元,又叫震颤同步神经元。通过微电极定位技术及手术证实了PD的震颤细胞在丘脑腹中间核、腹外侧核和苍白球[7,8],而特发性震颤的震颤细胞是在下橄榄核。
临床确诊的帕金森氏病患者约半数首发临床症状为震颤,表现为在静止状态下出现,情绪激动或兴奋时加重,主动运动时减轻,睡眠时消失,震颤幅度较大,频率约为4-6Hz,以手指规律性震颤如“搓丸样动作”最为常见;特发性震颤常表现为精神紧张时出现震颤,表现为上肢、头面部震颤,多从一侧上肢以手部震颤开始,然后延及整个上肢和对侧上肢,为不自主的节律性动作,震颤幅度强弱不等,肢体保持一定姿势时可出现震颤,当肌肉放松时震颤可减轻或消失。
不同类型的震颤形式可能提示不同的疾病。本研究通过对帕金森病和特发性震颤肌电图记录描述,发现此二者震颤频率及强度上存在统计学差异,为临床鉴别诊断提供客观依据。
本研究还发现,帕金森病患者在服用左旋多巴后,震颤强度较治疗前明显减低,而震颤频率较治疗前未发生具有统计学意义的变化。这与国内外多个临床研究所显示的目前治疗帕金森病的药物只能降低震颤强度,不能改善震颤频率的结果相吻合[9~11]。这也进一步验证了肌电图震颤分析可以很好适用于疗效判定和预后随访。同样道理,国外有报道称丘脑底部电刺激术可以不依赖于多巴胺释放的神经旁路,直接作用于中枢性振荡器,所以可以在降低帕金森震颤的强度的同时显著提高震颤频率[12],肌电图震颤分析对于此项治疗前后的对比是否也可以得出相同的结论,研究值得期待。
综上所述,肌电图震颤分析对于鉴别帕金森病及特发性震颤,对于帕金森病治疗效果的判定均具有临床价值。但目前由于统计样本量较小,可看出其统计学趋势,而初步得此结论,对临床存在震颤表现的疾病诊断有一定帮助,但仍须进一步大样本研究证实,相关科研仍在进行中。
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