颈髓室管膜瘤的诊断与治疗

徐正平,杨 冰,刘信龙,许峰峰,李 明,肖丽鸿,廖 环

(解放军第455医院神经外科,上海,200052)

颈髓室管膜瘤的诊断与治疗

徐正平,杨 冰,刘信龙,许峰峰,李 明,肖丽鸿,廖 环

(解放军第455医院神经外科,上海,200052)

目的 探讨颈髓室管膜瘤的诊断及手术治疗特点。方法 分析32例颈髓室管膜瘤的临床表现、影像学特征和手术治疗结果。结果 依据颈髓管膜瘤的MRI表现能作出定性诊断者占81.2%。32例均行手术治疗,获全肿瘤切除30例,次全肿瘤切除2例。所有患者症状、体征均明显改善。结论 依据MRI表现颈髓管膜瘤的术前定性率高,但仍需与胶质细胞瘤、海绵状血管瘤、脊髓炎等鉴别。显微手术和肿瘤全切除是获得满意疗效的关键。

颈髓;室管膜瘤;诊断;治疗

室管膜瘤是最常见的脊髓胶质瘤类型,约占髓内肿瘤的60%[1-2],好发于颈段与圆锥马尾部。作者2000年以来共收治椎管内室管膜瘤122例,其中颈髓室管膜瘤32例,占26.23%。由于颈髓室管膜瘤发病部位位于脊髓上段,所以其临床表现、影像学特征和手术治疗方法具有特殊性。现将作者诊断治疗颈髓室管膜瘤的体会报道如下。

1 临床资料

本组32例中,男20例,女12例,年龄22～63岁,其中35～46岁28例,占87.5%。主要的症状体征:颈背部疼痛伴上肢麻木24例,四肢肌力减退19例,大小便困难8例,吞咽困难3例,呼吸困难3例。

本组所有患者均经过MRI检查。肿瘤上界最高者已累及延髓水平,下界最低位于胸3椎体平面。MRI表现:肿瘤实体在T1加权相呈等或稍低信号,T2加权相呈均匀或不均匀高信号,增强扫描肿瘤呈均匀或不均匀轻中度强化(图1),可伴有囊性变,肿瘤上界脊髓内可有不同程度空洞形成。术前MRI认为室管膜瘤者26例,5例诊断为髓内肿瘤,1例诊断为椎管内肿瘤。18例经CT检查示椎管内肿瘤,无明确定性,其中11例疑有空洞。

手术方法:取常规颈后正中入路,切除棘突及全椎板,切除椎板时使用高速磨钻磨薄椎板,再用鹰嘴咬骨钳自外向内打开椎板,切勿直接用枪状咬骨钳伸入椎板下咬开,以避免压迫颈椎。椎板打开宽度达椎管侧方垂直线,骨窗缘充分止血。沿硬脊膜后正中切开,上下范围超肿瘤上下界约2 cm,细丝线缝合敞开硬脊膜,缝合时要求硬脊膜缘尽量外翻并呈一直线。显微镜下探查颈髓隆起,于最膨隆处切开脊髓后正中蛛网膜,沿颈髓后正中沟切开软脊膜,尽量保留细小动脉穿支,钝性分离颈髓后正中沟达肿瘤,此时肿瘤多呈红褐色,边界清。肿瘤外有灰黄色胶质增生带,沿胶质增生带向上下延伸切开颈髓后正中,达肿瘤上下界时可见有颈髓空洞,并应见有无色液体流出,沿肿瘤与胶质增生带间向两侧分离约5 mm,用0/6无创伤缝线悬吊蛛网膜软脊膜,固定于硬脊膜,以便敞开肿瘤区。小功率双极电凝肿瘤,瘤内切除,使肿瘤体积缩小,保留瘤皮约2～3 mm厚度,显微器械分离肿瘤两侧达前中线外3 mm。分离时尽量避免电凝颈髓侧出血点,如遇穿支出血,可用明胶海绵压迫止血,最后从肿瘤上下极开始分离,小心提起,分离肿瘤腹侧。分离时,应注意小心保护脊髓前动脉,有穿支出现时应小功率双极电凝肿瘤侧,然后剪断。肿瘤应力争全切。如肿瘤有不规则生长,突向颈髓前侧或与颈髓粘连严重不易分离时,不要盲目硬性分离,可残留前侧瘤皮,次全切除肿瘤,以最大可能保留颈髓功能,瘤床止血必须彻底,明胶海绵应切薄(2 mm)使用,以减少髓内留下物,不缝软脊膜、蛛网膜,仅做摆放复位,严密缝合硬脊膜、肌层、棘上韧带、皮下、皮肤,术后常规颌颈胸托固定6周。

所有患者肿瘤标本均经病理确诊为室管膜肿瘤,WHO分级[3]:Ⅱ级即室管膜瘤29例,见图2,占90.6%;Ⅲ级即间变型室管膜瘤3例占9.38%。

2 结 果

获全肿瘤切除者30例,次全肿瘤切除2例,所有患者均存活,无严重并发症。出院时神经功能有改善者28例(87.5%),4例术后感觉和运动功能同术前保持不变。本组患者中30例,获电话和门诊随访,随访时间6个月～5年。其中肿瘤全切除者无复发,次全切除者带瘤生存良好。见图3。30例患者中恢复工作22例,7例生活可自理,1例恢复较差,尚无法独立行走。

图1 MRI增强扫描肿瘤轻中度不均匀强化

图2 室管膜细胞瘤(WHOⅡ级)HE 200倍

图3 术后1个月增强MRI显示肿瘤已全切

3 讨 论

根据世界卫生组织2000年所颁发的中枢神经系统肿瘤分类,室管膜瘤可分为室管膜细胞瘤(WHOⅡ级)、间变性室管膜细胞瘤(WHOⅢ级)、黏液乳头型室管膜细胞瘤(WHOⅠ级)和室管膜下室管膜细胞瘤(WHOⅠ级)。颈髓室管膜瘤病理类型多为室管膜细胞瘤。颈髓室管膜瘤好发于中年人,综合部分国内文献[3-5],共报道手术治疗该病患者93例,平均年龄37岁,年龄最小者2岁,最高者72岁,其中男46例,女47例。本组32例患者中,男20例,女12例,年龄22～63岁,平均年龄36岁。本组患者的年龄分布情况与国内文献报道统计基本一致。

颈背部疼痛和上肢感觉障碍是颈髓室管膜瘤最常见的起病症状。本组32例中有24例首发症状为颈背部疼痛伴上肢麻木,占发患者数的75%。其中多数人曾先就诊于骨科,颈椎拍片及CT均未发现肿瘤,被误诊为颈椎病治疗,时间1～6个月,后因症状加重行MRI检查才得以确诊,延误了疾病的治疗。作者认为:在颈椎病初诊后,尤其是当颈椎病患者针对治疗无好转时,应尽快行颈髓MRI检查,以明确颈髓是否有病变,彻底杜绝此类误诊。

颈髓室管膜瘤的颈椎片及CT诊断对确诊本病的意义不大,本组32例中,仅11例疑有空洞被CT检出,占34.38%。而在颈髓MRI平扫中却无1例漏诊,强化后肿瘤特征更明显。颈髓室管膜瘤的MRI多表现为圆形、椭圆形或哑铃形的病灶,部分病灶可伴有囊腔。肿瘤边界清楚,T1等信号,T2信号稍高,强化均匀,肿瘤上下极往往有脊髓空洞形成为其特征性表现。横断位扫描时,肿瘤多位脊髓中央呈向心性生长[6-7]。术前阅片时应注意肿瘤边界的清楚程度,肿瘤MRI强化程度及肿瘤背侧脊髓厚度,以上情况有助于判断手术中分离难度,肿瘤血供丰富程度及术后感觉障碍的程度。本病常需鉴别的病症为:①颈髓星形胶质细胞瘤,其MRI表现为肿瘤边界不清,形状不规则,常呈偏心性生长,少有骨髓空洞形成。②髓内海绵状血管瘤,其在MRI中表现具有边界清,同时有低信号带,肿瘤强化非常明显等特点。③脊髓炎性病变,MRI中病灶呈边界不清,形态多为索条状,强化可不明显,无空洞形成。

颈髓室管膜瘤的手术风险较高,稍有不慎易造成高位截瘫,甚至呼吸障碍等严重后果,因此术前对患者全身状况的评估尤为重要。由于肿瘤位于颈髓内,术后呼吸功能的影响对手术的成败起着重要的作用,本组2例患者术后出现咳嗽无力导致排痰不利,进而出现肺部感染。后在加强抗感染治疗的基础上行支气管镜经气管内吸痰而痊愈。

由于显微外科技术的应用,颈髓室管膜瘤的手术全切率正逐渐提高。申长虹[4]报道15例手术患者中,全切13例(86.67%);王贵怀[5]报道16例患者全部成功全切肿瘤;丁学华[3]报道62例手术患者中全切58例(93.54%)。本组应用32例应用显微外科技术,全切30例,次全切除2例,全切率为93.75%。作者在治疗中有以下体会:①术前患者评估重点是MRI显示的肿瘤大小、部位,术前呼吸功能,咳嗽是否有力;②手术中切除肿瘤的重点是分离肿瘤腹侧,而脊髓前动脉的保护是关系术后运动功能留存的关键,肿瘤血供大多来之脊髓前动脉的穿支,分离腹侧时容易因牵拉而致穿支断裂出血,盲目电灼极易损伤脊髓前动脉,导致难以挽回的严重后果,因此,当穿支出血时尽可能不用电灼,而使用明胶海绵等压迫止血,最大限度地保护脊髓前动脉。本组2例次全切除的患者有1例即因为肿瘤有一部分生长突向脊髓前动脉前方,将动脉包绕,另1例亦与脊髓前动脉粘连紧密而残留。③肿瘤切除后软脊膜及蛛网膜不作缝合,目的是留有脊髓术后创伤肿胀的空间,只将硬脊膜作严密缝合,32例患者术后MRI均未发现硬脊膜下积液、脑脊液漏等并发症。④本组患者术后均带颈托固定6周,未作颈椎内固定。有3例出现不同程度的鹅颈畸形,均出现在4个椎节以上椎板切除的病例,占该类病例数的50%。因此,作者体会全椎板切除3个椎节以下的患者可不作颈椎内固定,而4个椎节以上的患者推荐行颈椎内固定以避免畸形。

[1] 吴承远,孟凡刚.椎管内肿瘤[A].见:赵继宗.神经外科学[M].北京:人民卫生出版社,2012,6:497.

[2] 徐启武.脊髓髓内肿瘤[A].见:徐启武.脊髓脊柱外科学[M].上海:上海科学技术出版社,2009,7:207.

[3] 丁学华,楼美清,卢亦成.颈髓室管膜瘤显微手术治疗[J].中华神经外科杂志,2008,24(2):142.

[4] 申长虹,刘春祥,张建宁.颈髓室管膜瘤的外科治疗[J].中华外科杂志,2004,42(19):1207.

[5] 王贵怀,张冰克,杨 俊.高颈髓室管膜瘤:根治性切除与预后[J].中国神经肿瘤杂志,2003,1(1):26.

[6] 戴建平,王忠诚.脊柱脊髓放射学检查[A].见:王忠诚.王忠诚神经外科学[M].湖北:湖北科学技术出版社, 2005,158.

[7] Sun B,Wang C,Wang J,Liu A.MRI features of in2 tramedullary spinal cord ependymomas[J].J Neuroimaging, 2003,13(4):346.

Diagnosis and treatment of cervical spinal cord ependymoma

XU Zheng-ping,YANG Bing,LIU Xin-long,XU Feng-feng, LI Ming,XIAO Li-hong,LIAO Huan
(The455th Hospital of the People′s Liberation A rmy,Shanghai,200052)

Objective To explore the diagnosis and treatment of cervical spinal cord ependy2 moma.Methods Thirty-two patients with cervical spinal cord ependymoma were analyzed in terms of clinical manifestations,imageological and operational outcomes.Results 81.2%of preoperational diagnosis was right in MRI.All the 32 patients

operations.Among them,30 patients received total resection with others receiving subtotal resection.All the patients were allevi2 ated significantly after operation.Conclusion Atypical cervical spinal cord ependymomas should be differentiated from astrocytoma,hemangioblastoma and myslitis.MRI is helpful to achieve accurate diagnosis.The key pointsfor acquiring satisfactory therapeutic outcome are the application of micro2 surgical techniques and total resection of the tumor.

cervical spinal cord;ependymoma;diagnosis;treatment

book=30,ebook=16

R 739142

A

1672-2353(2012)13-0030-03

2012-04-16