儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者的护理

蒋欣

（宁波市医疗中心李惠利医院 心内科，浙江 宁波 315000）

儿茶酚胺敏感性室性心动过速（catecholaminergic sensitive ventricular tachycardia，CPVT）是一种少见却严重的遗传性心律失常，多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的儿童和年轻人群，在运动或情绪激动时出现双向或多形性室性心动过速，导致晕厥，甚至猝死。为了提高对这一少见病的护理质量，笔者将我院2005年6月至2011年6月收治的5例CPVT患者的护理进行了分析总结。

1 临床资料

5例患者（男1例、女4例）均因反复晕厥发作多年入院。每次发作诱因为运动、劳累或者紧张。门诊心脏彩超示无结构性心脏病变，常规心电图示QT间期正常。动态心电图可见室性期前收缩、双向或者多形性室性心动过速，门诊及入院查体均未见明显异常体征，唯一的异常表现是一定程度的精神运动性抑制。第一次晕厥发作的平均年龄为（7.8±1.09）岁，于我院就诊时平均年龄为（23.2±10.49）岁。接受β受体阻滞剂药物治疗（n＝4）或者植入式心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）治疗（n＝1）后，均无晕厥再发，动态心电图和运动平板试验显示多形性室性心动过速消失。

2 护理

2.1 心理护理 5例患者均为反复多处就诊，且时间长，其中3例曾诊断为癫痫、2例诊断不清。多年病痛的折磨，使患者对治疗失去信心，表现为消极的就医状态。5例患者都是儿童时起病，现在为青少年或者青年患者，这个年龄的患者对疾病的心理承受力本身就差。长期反复晕厥发作，使其产生了心理阴影。有的患者多次多处就诊后仍反复发作，对治疗的期望不大，只是抱着试试看的心态。有的患者家住偏远山区，多年来从未正规治疗过，对疾病的认识差。主管护士根据患者的情况，有针对性地进行心理护理，使患者树立了战胜疾病的信心，积极配合做各项检查及相关治疗。

2.2 药物治疗患者的护理 β－受体阻滞剂对60%的 CPVT 患者有效［1－2］，但是往往需要通过反复的运动试验来调整药物剂量，优化治疗。4例接受β受体阻滞剂治疗的患者住院期间无晕厥再发，因此对住院的原因缺乏理解，产生抵触情绪。主管护士向患者及家属详细解释，全剂量β－受体阻滞剂治疗可防止大多数的CPVT患者晕厥再发，而β受体阻滞剂的目标剂量需要通过运动应激试验逐步实现。若一开始就用大剂量的β受体阻滞剂治疗可能会出现窦性心动过缓，导致乏力等不适。4例患者了解调整药物剂量的必要性后，消除了顾虑，均配合医嘱行运动应激测试，最终均口服美托洛尔片目标剂量［（按体重1～2.5mg／（kg·d）］［3］。主管护士配合医生密切关注患者服药后的可能不良反应，如有无乏力、精神症状［4］等。在我院进行药物治疗的4例患者在接受美托洛尔缓释片目标剂量治疗后，运动耐量明显增加，没有观察到严重的室性心律失常，24h动态心电图表现为无症状的单个室性早搏，偶见连续多形室性早搏，无晕厥再发。在治疗起始阶段，有的患者出现乏力，常规心电图示窦性心动过缓。但是，β受体阻滞剂对窦性心动过缓影响不大。有1例患者夜间睡觉时出现2.3s长间隙，致心率低到30次／min，但是没有任何症状。因此我们没有停止用药，也没有考虑起搏器植入术。其中2例患者为育龄女性，担心疾病会遗传给下一代。对其进行家谱分析，结果显示他们家族中无类似疾病史，2例患者均为家族中唯一患病者。为了更好地评估疾病遗传给下一代的风险大小，我们抽取患者外周血，送公司做CPVT突变基因的检测。

2.3 安装植入式心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）患者的护理 对长期足量应用β－受体阻滞剂效果不明显［2，5］、快速心率仍可诱发心律失常的患者以及发生过心脏骤停的高危CPVT患者，需要考虑植入ICD［6］。ICD是CPVT患者避免猝死的有效手段［7］。

2.3.1 术前护理 （1）心理护理：对1例需要安装ICD的CPVT患者，术前主管护士用通俗易懂的语言向该患者及家属介绍有关ICD系统的基本知识、手术的目的、手术的大致过程、术后可能出现的并发症和注意事项等。（2）术前准备：主要包括皮肤备皮（备皮范围为双侧颈部及腋下、前胸部的皮肤），告知患者手术前注意事项（保持充足睡眠、术前4～6h禁食水、排空大小便），术日晨预防性用药（抗生素、术前30min注射苯巴比妥）。

2.3.2 术中护理 注意给患者保暖，防止受凉，协助患者取去枕平卧位，头偏向右侧，暴露颈部、左上肢、左上胸部。术前建立静脉通道，以利给药。给患者持续吸氧，改善心脏缺血、缺氧。备齐手术用药、穿刺导管等用物，同时准备好所需的仪器和药品。连接好心电监护仪，调整好方向，便于手术时观看。术中手术护士与手术人员默契配合。

2.3.3 术后护理 术后安排患者住监护病房，连续心电监护48～72h，观察有无夺获情况、感知功能、室性期前收缩及其心律，每日行12导联心电图检查。床边备好抢救器械及抢救药品，心电监护的电极片避开胸前除颤的部位。遵医嘱静脉滴注抗生素预防感染。给予高蛋白、含丰富维生素和纤维素的易消化食物，以预防便秘。指导患者自行排便，防止用力排便带来的危险。继续常规给予服用原治疗心脏疾病的药物。术后12h内绝对卧床，取平卧位或向左侧卧位，避免右侧卧位或者左侧肩关节大幅度运动，以防电极脱位或者切口出血。手术伤口采用砂袋（约500g）压迫6～8h，告知患者术侧肢体制动，平卧48h。卧床期间，加强生活护理及健康宣教。术后第2天伤口换药1次，以后严密观察伤口敷料有无渗血，并观察缝合处有无红肿、渗出、裂开情况，防止ICD置入相关并发症的发生，如皮肤红肿、排斥反应等。该患者术后第7天拆线，伤口愈合良好。出院时一般情况可，未诉明显不适。

2.4 出院指导 对药物治疗的患者，嘱出院后坚持服药，向患者强调终身服用β－受体阻滞剂，不得自行停药或减药。建议患者每隔6至12个月随访1次（具体时间由疾病的严重程度决定），以评估药物治疗的效果［8］。对安装ICD的患者，除了避免重体力活动外，还嘱患者和家属在ICD植入后1、3、6个月各来心内科门诊随访1次，以后每半年随访1次，如有放电不适、反复无效放电等应及时来医院检查。敦促患者出院后遵医嘱坚持服用有效抗心律失常药物。因为ICD仅可以终止心律失常发生，不能预防心律失常发作。告知患者ICD会在室性心律失常出现时突然放电，但其产生的电量很小，不会对身体产生不利影响。向CPVT患者及家属解释家族成员基因检测及风险监测的意义。

3 小结

目前发现与CPVT相关的突变基因主要有RYR2和CASQ2，其中RYR2为常染色体显性遗传，占先证者50%～55%［2］；CASQ2为常染色体隐形遗传，占先证者1%～2%［9］。尽管基因检测结果无助于预测发病、疾病严重程度及症状的特异性，但可以筛查出患者家属中的无症状CPVT基因携带者，早日进行临床治疗［6］。另外，基因检测还有助于评估疾病是否会遗传给下一代。在5例患者出院时，我们建议他们说服其一级亲属行静息心电图、动态心电图以及运动平板试验监测，争取早发现、早预防，降低心血管事件的危险性［6］。

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［8］Heidbüchel H，Corrado D，Biffi A，et al.Recommendations for participation in leisure－time physical activity and competitive sports of patients with arrhythmias and potentially arrhythmogenic conditions.Part II：Ventricular arrhythmias，channelopathies and implantable defibrillators［J］.Eur J Cardiovasc Prev Rehabil，2006，13（5）：676－686.

［9］Lahat H，Pras E，Olender T，et al.Amissense mutation in a highly conserved region of CASQ2is associated with autosomal recessive catecholamine－induced polymorphic ventricular tachycardia in Bedouin families from Israel［J］.Am J Hum Genet，2001，69（6）：1378－1384.