肝内胆管乳头状瘤并肝内胆管多发结石1例

胡昆鹏，姚志成，陈文哲，潘卫东，林继宗，林 楠，许瑞云

（中山大学附属第三医院肝胆外科，广州 510020）

肝内胆管乳头状瘤（Intrahepatic biliary papillomatosis）是一种临床上比较罕见的病变，既往报道很少，是世界卫生组织近年确定的新的疾病。本病发生于肝内胆管，也可同时发生于肝外胆道系统，如胆囊、胆囊管、左右肝总管及胆总管。由于临床表现无特异性，术前诊断困难，本文报告1例肝内胆管乳头状瘤并肝内胆管多发结石的个案，以供大家临床参考，增加对本病的认识。

1 临床资料

患者女，53岁，因“身目黄染、尿黄伴皮肤瘙痒3个月，胆道术后20余天”于2011年8月10日入中山大学附属第三医院。患者3个月前无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染、尿黄，伴有皮肤瘙痒，无伴发热、寒战，无腹痛、腹胀，自服中药无明显改善。2个月前前往当地医院就诊，行CT检查提示“肝内胆管多发结石并胆管周围炎”，肝功能检查发现转氨酶和胆红素轻度升高，予保守治疗后黄疸无减退，20余天前行剖腹手术，术中见胆总管高度扩张，未及结石和肿物，打开胆总管见内填满胶冻状物质，予吸尽后行胆总管空肠ROUX－en－Y吻合术，术后转氨酶和胆红素进行性升高。为进一步诊治来本院。5年前患者因“胆道结石”于外院行“胆囊切除＋胆总管切开取石术”，2个月前发现血糖升高。其他病史无特殊。入院查体:生命体征正常，神清，精神可，自主位，查体合作，体型消瘦，发育正常，营养一般。全身皮肤黏膜、巩膜重度黄染，心肺未及明显异常，腹部外形平坦，正中可见20cm手术瘢痕，未见曲张静脉等，全腹软，未触及包块，肝脏于右肋下5cm可及，质韧，边缘清晰，无压痛，余腹部体征（－）。四肢及神经系统无异常。入院诊断:1）梗阻性黄疸病因待查:壶腹周围癌？2）肝内胆管多发结石；3）2型糖尿病。

入院查肝功能提示梗阻性黄疸，腹部彩超提示肝内外胆管扩张，胆管内大量胆泥，胆管炎。MR＋MRCP提示肝内外胆管重度扩张，左肝更甚，肝内外胆管多发结石。超声内镜提示胆总管扩张。考虑患者胆红素太高，暂不宜手术，先行PTCD减黄治疗。PTCD管可引流出黏稠胆汁，量不多，每天100mL左右，引流2周后，胆红素较术前下降。因MR显示扩张胆管主要在左肝外叶，术前考虑为左肝外叶胆管黏液性囊腺瘤可能，2011年8月29日行剖腹手术，术中探查见肝内胆管大量胶冻状物质和多发黄褐色结石，胆道镜下可见肝内胆管多处黏膜呈绒毛状改变。遂行左肝外叶切除＋胆总管空肠吻合拆除＋胆总管探查＋胆道镜碎石取石＋T管引流术。病理诊断为胆管黏膜符合导管内乳头状瘤伴中等级别上皮内瘤变。术后复查肝功能提示转氨酶和胆红素进行性下降，逐渐降至基本正常。术后10d开始T管引流量由400mL·d－1逐渐减少，用氟脲嘧啶冲洗T管可继续引流出胆汁，但其中混有部分胶冻状物质，考虑为残留肝内仍有病变黏膜分泌胶冻物质，嘱患者带T管出院，定期进行T管冲洗。

2 讨论

本病临床表现缺乏特征性，以间歇性或持续性黄疸、右上腹胀痛、发热等为主要表现，类似胆管炎，可逐渐发展为胆汁性肝硬化。部分患者合并肝内胆管结石，容易被当成单纯肝内胆管结石而漏诊［1］。肝内胆管乳头状瘤根据是否分泌黏液可将本病分为黏液分泌型和非粘液分泌型，两者在大体观察和显微镜下观察无明显区别［2］。

本病术前诊断极为困难，常规影像检查如彩超、CT或MR等仅能提示肝内外胆管扩张，胆管内肿瘤极难发现，多误诊为肝外胆管阻塞引起的疾病（如壶腹周围癌等）。ERCP检查对本病诊断有一定意义，ERCP可见乳头口流出胶冻状黏液或胆管内抽出胶冻状黏液，造影后扩张的胆管内充满不规则、絮状漂浮状充盈缺损影［2］。胆道镜检查是诊断本病的最佳方法，因本病常有肝内胆管的显著扩张，胆道镜能探查到肝内胆管及其二级以下分支，可见到胆管壁的绒毛状或息肉样改变，胆道镜可以直接活检明确诊断。

本例患者在外院诊断为肝内胆管结石行手术发现胆总管有胶冻状物质，未进行胆道镜检查及取样活检，在本院术前诊断为“1）梗阻性黄疸查因:壶腹周围癌？2）肝内胆管多发结石”，术中行胆道镜检查，见肝内胆管有多发绒毛状改变，胆管内大量胶冻状物质，切除左肝外叶证实胆管乳头状瘤诊断。

由于肝内胆管乳头状瘤呈多发性、广泛性、易恶变，复发率高，治疗较为困难。目前以手术治疗为主，但术前甚至术中很难诊断出所有病变，术中B超、胆道镜虽然可以提高病变的检出率，但仍不能保证所有病变完全切除，所以手术效果并不满意［3－4］。在理论上，肝移植是根治本病唯一的方法，但目前报道不多。患者不能或不愿手术治疗时，可以行ERCP下肿瘤刮除，十二指肠乳头切开，鼻胆管引流帮助缓解症状。本例患者留置T管，定期用氟脲嘧啶冲洗，有助于减少肿瘤分泌黏液，引流胆汁，从而控制病情。

［1］Kim Y S，Myung S J，Kim S Y，et al.Biliary papillomatosis:clinical，cholangiographic and cholangioscopic findings［J］.Endoscopy，1998，30:763－767.

［2］Lee S S，Kim M H，Lee S K，et al.Clinicopathologic review of 58patients with biliary papillomatosis［J］.Cancer，2004，100:783－793.

［3］尹冬青，章华元，罗婉芬，等.肝内胆管乳头状瘤病伴癌变1例报告［J］.实用肿瘤杂志，2005，20（5）:446－447.

［4］Yeung Y P，AhChong K，Chung C K，et al.Biliary papillomatosis:report of seven cases and review of English literature［J］.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10:390－395.