韦格纳肉芽肿一例

赵 华，包丽雅，肖 斌，

（1．保山市人民医院 肿瘤科；2．保山市人民医院 风湿免疫科；云南 保山 678000）

病 例 患者，女，56岁。本次入院前3月曾诊断为“甲亢”，口服他巴唑治疗，近10d来出现不明原因发热，最高体温41℃，伴有畏寒、寒战，右手掌肿痛，院外检查发现白细胞明显减低WBC1.8×109/L，NE0.2×109/L，故以“粒细胞缺乏症”收住我科。入院时查体：T39.8℃，咽稍红，双肺呼吸音稍粗，未闻及湿性啰音，右手掌、手指肿胀有压痛。入院后查血WBC0.86×109/L，NE 0.06×109/L， ALB25.6G/L， ALT93U/L， T 30.68nmol/L，T434.79nmol/L，ANCA(+)，PANCA(+)，MPO(+)。心脏彩超提示：左房扩大，右心轻大，重度肺动脉高压，微量心包积液。CT：双肺叶间胸膜增厚，双侧胸膜腔积液；双肺多发结节样、团块状病变，双肺多发渗出病变并肺实变。骨穿骨髓象结果：粒、巨两系增生，红系比例减低，浆细胞比例增高。结合病史及检验资料明确诊断为：韦格纳肉芽肿；药物相关性粒细胞缺乏症；药物相关性甲减；右手2、3、4指慢性骨髓炎。入院后给与抗炎、升白细胞、甲基强的松龙冲击、环磷酰胺抑制免疫反应治疗，右手中指切除术后病情明显好转，右手中指标本病检：慢性骨髓炎，可见炎性肉芽组织。出院时血象、甲状腺功能均恢复正常，复查肺部CT双肺结节病灶吸收消失。出院时嘱病人院外按时服用泼尼松片，定期复诊给环磷酰胺冲击治疗。

讨 论 韦格纳肉芽肿病的胸部X线和CT表现具有多样性、多发性和多变性。结合相关文献报道，总结其肺部影像特点主要为：①肺内单发或多发的结节病灶，呈圆形或类圆形，结节大小约2cm，也可＜1cm或＞10cm，边缘清晰，密度均匀，多数学者认为肺内单发或多发结节是本病特征性表现之一[1,2]；②肺浸润病变，大小不一、边缘模糊的斑片状浸润病灶，可伴肺不张、胸腔积液、气胸和肺梗死；③空洞形成，肉芽肿有易坏死、液化倾向，常形成空洞，较多为壁厚不规则的小洞，薄壁大空洞少见，也可为薄壁的有液平空洞，有文献报道大约50%的病例出现结节空洞，此为本病最典型的影像学表现[3]；④上述2种或几种病变可同时存在；⑤可呈一处吸收缩小，而另一处出现新病灶的游走性变化，较多学者认为此征象是本病的另一特征性表现[4]；⑥病变多局限于中下肺野，肺周边区域多见；⑦双肺门影增大，肺纹理增粗；⑧病变易累及胸膜，出现胸膜增厚、胸腔积液、气胸、支气管胸膜瘘等；⑨少数可有肺充血、肺水肿和支气管肺炎的表现；⑩可同时出现鼻部，副鼻窦的软组织肿块和骨质破坏。

韦格纳肉芽肿病可侵犯多个组织器官，肺部病变影像的多发性、多样性和多变性可作为肺部韦格纳肉芽肿病的特征性影像，双肺结节伴空洞形成是其最典型的影像表现，结合临床全面分析及进行动态观察影像表现可提高本病的早期诊断准确性。

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是1种主要累及中小血管的系统性血管炎，其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。临床主要有：鼻或口炎（痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物）；尿液镜下血尿或红细胞管型；胸片示结节；固定性肺浸润或空洞形成；组织活检示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织肉芽肿炎症改变。符合上述2项或2项以上标准，诊断本病的敏感性为88.2%，特异性为92%[5]。临床常需要与结节性多动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、特发性中线肉芽肿病、肺出血肾炎综合症相鉴别。治疗上分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗，诱导缓解治疗时糖皮质激素和细胞毒药物可明显提高患者生存率，在维持缓解治疗阶段小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺可取得良好的效果，如不注意维持缓解治疗则比较容易复发。

［1］袁相晋．Wegener肉芽肿病的影像诊断[J]．实用放射学杂志，2003,19（2）：143.

［2］闵祥强，时均贵．几种少见弥漫性肺部疾病的影像学诊断[J]．中国中西医结合影像学杂志.2008，6(4)：288.

［3］赵清洲，史晓伟，葛永强，等．肺部韦格纳肉芽肿病的CT表现与误诊分析[J]．中国影像学技术，2005,21（5）：559-561.

［4］常瑞萍，卢占兴，余为民，等．韦格纳肉芽肿病的影像学表现及临床分析[J]．实用诊断与治疗杂志，2006，20（10）：749-750.

［5］邹和建，梅振武．韦格纳肉芽肿.见：陈灏珠，林果为，主编.实用内科学[M]．第13版.北京：人民卫生出版社，2010：2738-2740.