Wallenberg 综合征的非典型表现

胡涌泉 胡昌益 张社卿 郑惠民

1.四川省达州陆军医院内一科，四川 达州 635000 2.第二军医大学长海医院神经内科，上海 200433

1895年Wallenberg描述1例病人，以突发眩晕、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难等为主要症状，随后病理证实为小脑后下动脉闭塞引起的延髓背外侧梗死。1961年，Fisher收集了当时报道的一些类似病例，并进行了认真研究，认为完全的延髓背外侧梗死应累及9个主要结构，包括：前庭神经核，脊髓丘脑束，下行交感纤维束，疑核及其根丝，迷走背核，脊髓小脑束和/或绳状体，三叉神经脊束及其核，孤束核，薄束、楔束核等[1]。然而，在临床实践中完全具备这些特征的病人不多，一般仅有其中的几项，甚至一项表现。这种现象常使得一些临床医师忽视延髓背外侧梗死的存在，而后者有时会因梗死面积的扩大导致患者突然出现呼吸、心跳停止，造成严重后果[2]。因此，有必要加强对这些非典型表现的认识。本文报道我们最近遇到的2例不典型病例，结合文献报道，对这一综合征的非典型表现进行归纳总结。

1 病例报道

例1，男性，48岁，因“突然头晕、走路不稳2天”就诊。自述2天前午睡后入厕时突然感觉头晕，旋转感明显，起身时身体不能平衡，走路向左侧偏斜。次日头晕加重，并感觉左侧面部麻木，眼内异物感；无耳鸣和恶心、呕吐。以往有高血压和高血脂病史。神经检查：神志清楚，言语流利。双眼球各向活动正常，向左侧注视时可见左眼顺钟向粗大的旋转性眼震，注视前方时双眼有幅度较小的水平性眼震。双侧眼裂对称，无睑下垂和Horner征，双侧瞳孔对光反射灵敏。左侧面部痛温觉减退，左侧角膜反射明显减弱；右侧正常。发“啊”音时，双侧软腭上举对称，悬雍垂居中；无吞咽和构音障碍；伸舌居中。四肢深、浅感觉正常。左上肢指鼻试验不稳；左下肢跟膝胫试验正常；站立时向左侧偏斜。双侧Babinski征阴性。

诊断过程：根据患者眩晕、左侧旋转性眼震，考虑左侧前庭核损害；左侧面部感觉减退和角膜反射减弱考虑左侧三叉神经脊束及其核损害；左上肢共济失调考虑为左侧小脑下脚的损害。综合定位在左侧延髓背外侧更靠小脑角的部位。后头颅MRI显示左侧延髓背外侧小梗死灶（图1）。

例2，男性，67岁，因“头晕、走路不稳、声音嘶哑1周” 入院。自述1周前突然头晕，旋转感，伴严重恶心、呕吐，无耳鸣，次日感觉走路时向右侧倾倒，不能正常行走，随后出现声音嘶哑、吞咽困难，并有右侧面部刺痛，左侧面部麻木感。神经检查：神志清楚，言语不清。双眼球各向活动正常，向右侧注视时可见双眼水平性眼震。右侧轻微睑下垂和瞳孔缩小（Horner征），双侧瞳孔对光反射灵敏。右侧面部痛温、觉减退，右侧角膜反射明显减弱；左侧正常。发“啊”音时，右侧软腭上举无力，悬雍垂向左偏；有明显吞咽障碍和呛咳，右侧咽反射消失；伸舌居中。左侧上下肢浅感觉减退。右上肢指鼻试验和右下肢跟膝胫试验不稳；站立时向右侧偏斜。双侧Babinski征阴性。

图1 左侧延髓背外侧点状梗死；图2 右侧延髓背外侧片状梗死。

诊断过程：根据患者眩晕、双眼水平性眼震，快像向右侧，考虑右侧前庭核损害；右侧面部感觉减退和角膜反射减弱，考虑右侧三叉神经脊束及其核损害；右上肢共济失调考虑为右侧小脑脚的损害；右侧Horner征考虑为右侧的交感下行束损害；左侧肢体痛、温觉减退考虑为右侧的脊髓丘脑束的损害。右侧的软腭上抬无力是右侧的疑核及其纤维的损害，这些已具备Wallenberg的主要特征。可是患者有明显的左侧面部的麻木感，难道延髓双侧有病损？实际上病灶仍是单侧的，因为在延髓内脊髓丘脑束的内侧就是三叉丘系，后者传导对侧面部的感觉。后经头颅MRI证实延髓右侧背外侧一个较大范围的脑梗死（图2）。

2 讨 论

2.1 临床表现 Wallenberg综合征的症状和体征取决于病变的背-腹侧，内-外侧，以及头-尾侧的相对位置。本文报道的2例患者中，例1仅有三个主要体征，提示3个主要结构的损害，这3个结构均在延髓的背外侧靠小脑下脚处；其他结构，如疑核、脊髓丘脑束、网状结构等不受累及，这些表现是零碎的Wallenberg综合征（fragmentary Wallenberg syndrome）。例2除了具有典型的6联征外，又多了个对侧面部的感觉障碍，曾使诊断发生困惑，这种表现属于扩大的Wallenberg综合征（enlarged Wallenberg syndrome）。

在延髓背外侧诸结构中，前庭、小脑损害的症状和体征几乎见于所有病人。前庭诸核损害的主要表现为眩晕，可为转动感、旋转感、翻转感或者摇晃感；较轻的病人可表现为头晕或者走路时向病灶侧偏斜的感觉。前庭损害常伴有视物模糊甚至明显的复视，与眼球震颤以及前庭核发出的内侧纵束损害有关；有些患者出现震动幻视；较少见的症状有外界物体节律性摇动、倾斜等。眼球震颤几乎见于所有病人，可有水平性、旋转性两种成分，旋转性眼震者，其虹膜上缘的快像方向指向病灶侧。通常在向患侧注视时出现缓慢而幅度较大的眼震；反之，向健侧注视时出现较快而幅度较小的眼震。眼球扭转（ocular torsion）也时有所见，患侧眼球处于低于对侧的位置，有时伴有头的位置偏斜，较罕见的眼球运动异常是眼外斜，双眼向一侧通向凝视等。小脑下脚或者脊髓小脑束的损害常造成共济失调。发病初时病人不能直坐，走路时向患侧偏斜等；重者吃饭时不能将调羹准确送入口中。Victor 等曾遇到几例轻型病人，仅在走路时有向患侧的旁冲感（lateropulsion），检查见患侧指鼻试验不稳，快速轮替动作笨拙，肌张力低下等，此外，无其他症状和体征[1]。眩晕和共济失调虽然最为常见，但不是本病的特征表现，因为内耳的迷路和小脑半球的病变同样会出现这些症状和体征。

三叉神经脊束、脊束核以及脊髓丘脑束的损害引起的感觉症状和体征是第2个常见表现。面部的疼痛和感觉迟钝有时是最早和最突出的症状，对脑干背盖部外侧的定位有诊断意义。面部疼痛一般为刺痛，常在患侧面部和眼球，有时疼痛局限在前额部；其他异常感觉有面部火辣、烧灼、或者滚烫感。检查可见面部的感觉减退或者消失。患侧的直接角膜反射减退或者消失是一个重要而客观的体征。有的病人因眼球角膜感觉丧失，导致角膜的永久性溃疡和视力丧失[3]。这些症状和体征是三叉神经脊束及其核损害的表现。少数病人诉述双手接触的物体冷热不一，但多数病人是在检查时发现对侧痛、温觉减退或者消失。典型的感觉障碍是同侧面部和对侧肢体的浅感觉减退（因患侧的三叉脊束、脊束核、脊髓丘脑束受累）。而不典型的表现有除患侧面部以及对侧的上肢、躯干等浅感觉减退外，可见对侧的面部感觉异常（如本文例2），这是患侧的三叉丘系受累的结果，后者常造成定位诊断的困难；还可见对侧半身体的感觉平面，这是由于脊髓丘脑束和三叉丘系在脑干内具有自外而内排列的构筑关系，即自外而内分别传导下肢、躯干、上肢和头颅的痛、温觉，较小的梗死灶仅损害其中的部分纤维[4]。Vuadens等报道2例延髓背外侧梗死病人，仅有对侧脸、上肢、躯干和腿的痛-温觉丧失，而无同侧面部的感觉异常[5]。Warren等报道1例老年女性，突发左侧三叉神经和舌咽神经分布区的疼痛，无眩晕和肢体的共济失调等表现。磁共振成像显示左侧延髓背外侧梗死，累及三叉神经脊束及其核、疑核和孤束核[6]。同时发生同侧三叉和舌咽神经痛极为罕见，约占所有三叉神经痛的 0.3%-0.5%；占所有舌咽神经痛的10%-46%[7]。

Horner征出现率不高，见于患侧，提示脑干网状结构内下行的交感神经束受累，但这个体征本身不能区分病变是在桥脑、延髓或者外周交感神经干，必须与其他症状和体征结合考虑才有定位意义。疑核受累可引起同侧软腭、咽喉肌麻痹，导致声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难；食物和咽部分泌物易流入气管造成呛咳，甚至引发吸入性肺炎。声音嘶哑和构音障碍是延髓损害的最典型表现，有定位意义，但出现率也不高。呃逆也是常见而顽固的症状，估计与迷走背核的损害有关。

由于自主呼吸的中枢在延髓的网状结构内，呼吸功能异常是延髓梗死的重要特征。可见自主呼吸困难，尤其在夜间明显。其他自主神经不稳定的表现有出汗异常、心动过速、血压不稳、直立性低血压、间歇性心动过缓；胃肠植物神经不稳可有胃滞留和食道返流[1,4]。

2.2 病因和预后 完全的Wallenberg综合征几乎都是延髓背外侧的梗死，极个别病人是出血或者肿瘤。关于梗死的原因传统的看法认为是小脑后下动脉的闭塞；但仔细研究多例病人后发现多数是椎动脉的闭塞，或者是小脑后下动脉的背侧穿支闭塞，个别病人是椎动脉的夹层动脉瘤[8]。近年来，从我们自己的临床病例中发现，虽然绝大多数病人预后良好，但个别病人可因梗死范围的扩大而突然出现呼吸、心跳停止；此前毫无小脑水肿或者基底动脉血栓形成的迹象。因此，对此综合征患者不可掉以轻心，必须严密观察病情的变化。

1.Victor M,RoppeA H r.Adams and Victor’s Principles of Neurology 7ed,2001,Mc Graw-Hill.P

2.Jaster J H.Unexpected sudden death after lateral medullary infarction[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,70:132.

3.Hipps W M,Wilhelmus K R.Persistent visual loss from neurotrophic corneal ulceration after dorsolateral medullary infarction[J].J Neuro-Ophthalmol,2004,24,4:345-6.

4.Asbury A K,Mckhann G M,McDonald W I,et al.Diseases of the Nervous System[J].Cambridge University Press,3ed edition,2002,P1350-2.

5.Vuadens Ph,Bogousslavsky J.Face-arm-trunk-leg sensory loss limited to the contralateral side in lateral medullary infarction:a new variant[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,65:255-7.

6.Warren H G,Kotsenas A L,Czervionke L F.Trigeminal and concurrent glossopharyngeal neuralgia secondary to lateral medullary infarction[J].American J Neuroradiology,2006,27:705-7.

7.Kobata H,Kondo A,Iwasaki K,et al.Combined hyperactive dysfunction syndrome of the cranial nerves:trigeminal neuralgia,hemifacial spasm,and glossopharyngeal neuralgia:11-year experience and review[J].Neurosurgery,1998,43:1351-61.

8.Liu C-Y,Chang F-C,Hu H-H,et al.Ipsilateral crural monoparesis in lateral medullary infarction due to vertebral artery dissection[J].European J Neurology,2006,13:e8-e9.