儿童先天性外耳道闭锁合并其他畸形的CT分析

赵建设，郭磊，崔若棣，易明岗，张庆太，宋丹

山东大学齐鲁儿童医院 放射科，山东 济南 250022

儿童先天性外耳道闭锁合并其他畸形的CT分析

赵建设，郭磊，崔若棣，易明岗，张庆太，宋丹

山东大学齐鲁儿童医院 放射科，山东 济南 250022

目的探讨高分辨率螺旋CT（HRCT）多平面重组对外耳道闭锁合并其他畸形的诊断价值,提高对复合耳科畸形的认识。方法回顾性分析经临床、手术证实的资料完整的先天性外耳道闭锁患者82例, 共106耳，男61例，女21例，年龄2个月～14岁，平均2.4岁。其中，24例为双侧外耳道闭锁，39例为右侧外耳道闭锁，19例为左侧外耳道闭锁。多为传导性耳聋，如伴有内耳畸形则为感音性耳聋。结果外耳道闭锁多合并复杂的中耳畸形，发生率约72%（76/106），内耳畸形发生率约8%（9/106）。其中，骨性外耳道闭锁（77耳）多合并中耳畸形，发生率约92%（71/77），内耳畸形较少见，约10%（8/77）；膜性闭锁（29耳）中合并中耳及内耳的畸形均较少见，共约20%（6/29）。结论HRCT扫描多平面重组能全程观察耳廓、外耳道及中耳、内耳的解剖结构, 对诊断外耳道闭锁合并其他畸形的病变具有重要价值。

先天性外耳道闭锁；体层摄影术；CT扫描；耳畸形

先天性外耳道闭锁是耳鼻喉科及儿科临床上常见的畸形之一，可单独发生，更多情况下合并其他耳科畸形。通过影像检查，尤其是颞骨高分辨率CT扫描分析外耳道闭锁的类型、程度及并发中耳、内耳的畸形对于明确有无手术重建听力的可能性，以及制定手术方案均有重要意义。

1 临床资料

1.1 一般资料

收集 2006 年 5 月 ～2011 年 5 月经临床、手术证实的资料完整的先天性外耳道闭锁患者 82 例 , 男 61 例 , 女21 例 , 年 龄 2 个 月 ～14 岁 , 平 均 2.4 岁 。 其 中 ，24 例 为双侧外耳道闭锁 , 39 例为单发右侧外耳道闭锁，19 例为单发左侧外耳道闭锁。共 106 只耳，多伴有耳廓畸形。经耳科电测听检查均有不同程度传导性耳聋。临床听力评估，依患者的配合情况，青少年用纯音测听，婴幼儿用多频稳态和脑干诱发电位测试，均有不同程度听力下降及部分听力丧失。

1.2 扫描设备及技术

采 用 GE Lightspeed 16 层 螺 旋 CT 扫 描 仪 或 采 用Siemens 欢悦螺旋 CT 扫描仪。螺旋扫描 ：受检者仰卧 , 扫描平面以听上眶线或听呲线为基线 , 从颞骨底部向上扫描 至 岩 锥 上 缘， 层 厚 0.75 mm 或 1 mm， 螺 距 1 mm， 扫描范围包括整个中、内耳结构。将图像传至自带工作站分 别 进 行 冠 状 位、 斜 矢 状 位 多 平 面 重 组（Multi-Planar Reformation, MPR）, 其中斜矢状位以自由方式重组。管电压 120 kV，管电流 100～130 mA，选用骨算法重建扫描 。

1.3 结果及临床意义

1.3.1 外耳道闭锁情况

82 例 106 耳中，骨性闭锁 77 耳，膜性闭锁 29 耳。单侧 58 例（ 左 侧 19 例、右 侧 39 例 ）；双 侧 24 例， 其 中 包括一侧为骨性另一侧为膜性的混合性闭锁 1 例，见图 1～5。骨性闭锁即外耳道未发育，外耳道骨部为骨组织结构充填，无中空的外耳道腔。膜性闭锁显示外耳道骨部为软组织影充填并与外耳道皮肤相连，骨性外耳道存在但严重狭窄[1]。HRCT 上 , CT 诊断外耳道畸形能明确显示膜性闭锁或骨性闭锁、闭锁的范围及程度。

图1 女，1岁，双侧耳廓畸形，传导性耳聋。轴面CT平扫示双侧外耳道骨性闭锁，鼓室发育小，乳突气化差，面神经垂直段段前移至耳蜗层面。

图2 男，2岁，右耳廓畸形，右外耳道骨性闭锁，混合性耳聋。乳突气化良好,右侧鼓室发育小，锤骨发育不全，咽鼓管咽口通畅,可见骨性闭锁板。

图3 男，2岁，A．轴位，B冠状位显示左外耳道膜性闭锁，外耳道骨性结构发育差，内充满软组织密度影,鼓室腔发育差。

图4 男，1岁，A/B轴位、C冠状位示右侧外耳道骨性闭锁，左侧外耳道狭窄，双侧锤砧骨融合成畸形骨块，鼓室鼓窦积液，双侧前庭扩大，右侧内听道狭窄，双侧外半规管形态异常。

图5 男，2岁，A/B轴位、C冠状位示双侧外耳道骨性闭锁，左侧乳突气化可，右侧乳突气化差，右侧鼓室小，未见明显听小骨影，鼓窦发育小；左侧鼓室内见听小骨影，听骨链连接异常，双侧耳蜗尖圈未见明显显示，双侧前庭导水管扩张，面神经前移耳蜗层面且位于闭锁板内侧面。

1.3.2 合并中耳畸形情况

外耳与中耳结构共同起源于第 1、2鳃弓以及第 1鳃沟，一般外耳道畸形常合并中耳畸形。82 例 106 耳中，合并中耳畸形 76 耳，大部分为鼓室腔小，见图 1～3。特别是下鼓室，乳突发育多较差，听小骨及听骨链不同程度的发育异常。骨性闭锁多合并锤、砧骨畸形，表现为锤骨发育不全，部分表现为锤砧骨融合成畸形骨块外移并与闭锁板骨性粘连或旋转异常，见图4。也可合并卵圆窗闭锁。膜性闭锁 29耳中 4耳合并锤、砧骨畸形。少数病例合并面神经管的异常，包括面神经垂直段前移、鼓室段面神经管裂开及远端异位，见图5。其中膜性闭锁的面神经垂直段移位程度较骨性闭锁轻。HRCT 能清晰显示中耳腔及听小骨的情况 ：如中耳腔及听小骨存在 ,听骨链及面神经走形正常 , 则手术重建听力的成功率就高；若中耳严重畸形，乳突气化不良或为硬化型者，则手术重建听力的成功率低。故术前CT检查明确中耳畸形的程度 , 能协助临床医师预计手术的难度 , 制定合理的手术方案，以提高手术成功率。

1.3.3 合并内耳畸形情况

106 耳中 9 耳合并内耳畸形（8.5%），略低于有关资料记载[2]。其中，7 耳同时合并中耳畸形。内耳畸形包括内听道狭窄1例，大前庭导水管综合征2例，外半规管短小或未见明确显示1例，耳蜗发育不良1例，前庭及外半规管扩大呈泡状融合2例，总腔畸形1例及1例颈静脉球高位，见图 4～5。虽然外耳道闭锁伴发内耳畸形的几率较低，但在临床上需要引起足够的重视，特别注意伴随内耳畸形的综合征，内耳畸形是儿童感音神经性耳聋的重要原因之一，内耳畸形作为完整评估感音神经性耳聋的组成部分,它的确诊直接影响治疗效果，对外耳道闭锁的患儿准确识别内耳畸形具有重要意义。

2 讨论

2.1 胚胎发育及解剖合并畸形分析

外耳、中耳、内耳畸形都与胚胎发育障碍密切相关，第一、二鳃弓分化不良可引起外耳畸形，也可引起听骨发育不全和畸形。第一鳃沟发育障碍使鳃沟向深部伸展受阻，漏斗内端上皮条索不能形成管腔，同时 Reichert软骨的茎突胚基向外生长、骨化，以至于不能形成外耳道。外耳道闭锁为第一鳃沟发育异常所致，常与先天性小耳同时发生，可单侧或双侧，可发生于外耳道骨部或软骨部，如为全段闭锁，则软骨部为结缔组织充满，多伴有听小骨畸形。锤骨与砧骨关节骨化合成一骨块，骨膜缺如等先天性异常，镫骨、咽鼓管及乳突则无异常，内耳也多正常[3]。先天性外耳道闭锁可单独发生也可伴有小耳畸形和中耳畸形（如鼓室狭小、听小骨畸形、鼓膜缺如、面神经走行异常等）。据 Mayer 等[2]报 道 , 外耳畸形常 合 并 中耳畸形 , 这些 患 者听小骨发育不良的发生率为 98% 。从胚胎发生上来看，外耳道闭锁合并内耳畸形的发生率不高。由于任何内耳的畸形都排除了手术的可能性，因此 , HRCT 显示这种少见的合并畸形有重要的临床意义[4-5]。

临床肉眼观察外耳孔闭锁或仅见小软组织封闭凹陷，CT 图像中看不到正常外耳道影像 , 以骨性闭锁板或软组织影像代之，可见骨性闭锁板者称外耳道骨性闭锁，需结合水平位与冠状位一起观察，部分骨性外耳道闭锁经水平位局限显示为软组织占据的易误诊为膜性闭锁。外耳道闭锁伴耳廓畸形者较常见 , 部分患者伴中耳畸形，少部分伴内耳畸形[6-7]。耳廓畸形肉眼就可以观察到 , 表现为耳廓细小或形态失常，仅在临床需要塑性时经 CT 耳廓 SSD 成像技术提供参考。此病可单侧或双侧，双侧者多不对称。单侧以右耳多见[8-9]。本组病例 106 耳中 ,伴有不同程度耳廓畸形 78 耳，约占 73% ；63 耳为右耳闭锁 , 43 耳为左耳闭锁，右耳畸形数目约为左耳的 1.5 倍 ；单耳 58 人，双耳 24 人，单耳发病数为双耳的 2.4 倍。

2.2 扫描技术分析

多层螺旋 CT（MSCT）对骨性结构的显示诊断能力较其他影像学检查方法具有较大优势，但耳部结构多为骨及气体混合结构，对比度高且结构细微复杂，常规CT扫描技术在显示该部解剖结构及病理特征方面受到很大限制。HRCT对显示细微骨组织及其结构敏感，能准确显示外、中耳等先天畸形的病理特征，可用来清晰显示颞骨内在的精细解剖结，故成为颞骨检查的重要方法。HRCT 主 要 是 用 大 窗 宽 和 薄 层 , 用 骨 算 法 重 建[10]。 本 组CT 检查多采用薄层扫描 ,小视野、大矩阵，高分辨率骨重建算法，采集信息量大，大大提高了空间分辨率，能显示较小的病变，在显示耳部细微结构的清晰度方面较常 规 CT 显 著 提 高。HRCT 不同扫描方位对显示外、中耳畸形各种表现的敏感性方面有所差异，单一扫描方位常难以满意显示畸形的全貌，同时采用轴位和冠状位扫描，可以为临床提供更多有价值的影像资料。但由于儿童常不能很好地配合检查，冠状位扫描多无法进行，轴位扫描后，可在工作站行冠状面多平面重组（MPR），MPR 利用原始扫描信息重组图像 , 即患者仅行 1 次轴位扫描 , 可获得多个任意方位的图像 , 获取 MPR 图像不增加患者的 X 射线辐射量和检查费用 ；MPR 图像可根据需要任意调整重建层厚和间距 ；轴位和冠状位 MPR 图像对称性好，对称性显示双侧颞骨结构大大方便了医师的阅片[11]。 常 规 CT 需 横 断 面 和 冠 状 面 两 种 层 面[10]。 横 断 面基线用听眶上线或听眦线 , 冠状面基线为听眦线的垂线。此种方法需行 2次扫描。螺旋CT为容积扫描，可多方位重建，获得多方位影像，亦可三维重建获得表面成像[10]。常用参数 ：扫描层厚 1～2 mm, 进床速度 1 mm/s, 螺距 1.0，图像矩阵 512×512, 窗宽 3000～4000 HU, 窗位 400～700 HU, 骨算法重建。重建间隔 0.2～0.4 mm。扫描基线根据不同病变选择最佳的扫描角度往往能充分显示病变部位的解剖结构，以 0°、30°、105°基线扫描比较常用。

婴幼儿耳部检查以CT横断扫描为主，大龄儿童可辅以 CT 冠状位扫描[12]。随着多层螺旋 CT 扫描技术的进展 ,扫描层厚最薄可达 0.5 mm，在此基础上进行的 MPR,其图像质量可与直接扫描图像相媲美[8]，既减少患者射线辐射量，又减少了检查时间。将冠状面MPR图像与冠状扫描图像比较，也完全可以满足诊断需要 , 目前，在螺旋 CT 基础上的三维重建技术和仿真内镜可以更加立体和直观地显示听骨链、鼓室和内耳的内腔形态[13]。在 HRCT 的断面成像基础上辅以此两项图像后处理技术，对外、中、内耳先天畸形病变特征的显示将更加准确。

综上所述 ,我们认为 , 凡是未见外耳道口或临床怀疑外耳道狭窄及闭锁的患儿均应行 HRCT 扫描，水平位结合冠状位重建获得外耳、中耳、内耳的全面影像资料 , 在明确外耳道闭锁的程度和类型的基础上，进一步对鼓室与听小骨的情况、乳突气化的程度和面神经垂直段的位置，以及内耳的细微结构等诸结构有无畸形进行详细的了解 , 为手术方案设计和提高听力预测提供重要依据。

[1] 邹听,王振常,李强,等．先天性外耳道狭窄的CT分析(附30例报告)[J]．临床放射学杂志,1997,16(2):85-87．

[2] Mayer TE,Brueckmann H,Siegert R,et al．High-resoulution CT of the temporal bone in dysplasia of the auricle and external auditory canal[J]．AJNR Am J Neuroradiol,1997,18(1):53-65．

[3] 李正,王慧贞,吉士俊．先天畸形学[M]．北京:人民卫生出版社, 2000:202-205．[4] 陆林,赵俊锋,张小安,等．先天性外耳道闭锁81例高分辨CT表现[J]．郑州大学学报,2009,44(4):901-902．

[5] 叶青．CT扫描对外耳道狭窄或闭锁的治疗有何指导意义?[J]．中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),2010,(3):162-163．

[6] 戴慧,漆剑频,张进华,等．先天性外耳道闭锁的多层螺旋CT临床应用价值[J]．临床放射学杂志,2007,26(7):668-670．

[7] 李幼瑾,杨军,吴皓,等．儿童先天性外中耳畸形的高分辨率CT及MPR重建的影像学分析[J]．中华耳科学杂志,2010,(4):441-445．

[8] 唐作华,钱雯,宋济昌,等．耳部正常解剖结构的CT 数据测量[J]．临床放射学杂志,2004,23(7):566-570．

[9] 杨颖,夏明,边志强,等．高分辨CT正常内耳解剖结构的测量研究[J]．山东大学学报(医学版),2008,(11):1075-1079．

[10] 兰宝森．中华影像医学头颈部卷[M]．北京:人民卫生出版社, 2002:93-94．

[11] 巩若箴,晁宝婷,刘凯,等．CT 多平面重组对镫骨病变的评价[J]．中华耳鼻咽喉科杂志,2004,39(5):265-268．

[12] 孙国强．实用儿科放射诊断学[M]．北京:人民军医出版社, 2011:217．

[13] 王东,张挽时,熊明辉,等．听骨链CT仿真内窥镜成像技术的临床应用价[J]．中华放射学杂志,2000,34(7):45．

CT Analysis of Congenital Ankylotia with Other Deformity of Children

ZHAO Jian-she, GUO Lei, CUI Ruo-di, YI Ming-gang, ZHANG Qing-tai, SONG Dan
Radiology Department, Qilu Children's Hospital of Shangdong University, Jinan Shandong 250022, China

ObjectiveTo explore the diagnostic value of multiplanar reformation of high-resolution computed tomography(HRCT) for congenital ankylotia with other deformity, and improve the recognization of composite otology deformity.MethodsThe whole clinical, surgical identified data of 82 patients(106 ears) with congenital ankylotia is retrospectively reviewed. 61 cases are male and 21 cases are female.The average age is 2.4 years ( range from 2 months to 14 years). 24 cases are bilateral ankylotia, 39 cases are only right ankylotia and 19 cases are only left ankylotia. Most of them are conductive deafness, such as perceptive deafness accompanies inner ear deformity.ResultsAnkylotia is usually companied complex middle ear deformity, accounting for 72% (76/106), and a low incidence in inner ear deformity is 8% (9/106). Among them, the osseous ankylotia(77 ears) is usually companied the complex middle ear deformity, accounting for 92% (71/77), and inner ear deformity is rare, about 10% (8/77). The incidences of middle ear and the inner ear deformity with membranous atresia(29 ears) are scarce, total accounting for 20% (6/29).ConclusionHRCT multiplanar reformation could be used to observe the anatomical structure of auricle, external auditory canal, middle ear and inner ear in the whole course, has important value in the diagnosis of congenital ankylotia with other deformity.

congenital ankylotia; tomography; CT scanning; ear deformities

R764.7+1； R814.42

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2012.09.054

1674-1633(2012)09-0163-03

2012-06-07

本文作者：赵建设，齐鲁儿童医院放射科主任，副主任医师。

郭磊，主治医师。

作者邮箱：zhaojianshe@yahoo．cn