双侧重复肾、双输尿管畸形并右肾输尿管重度积水1例报告

颜加强，刘元丰，杨 阳，胡 威，孙丹宁 (解放军第324医院泌尿外科，重庆 400020)

肾盂输尿管重复畸形是最常见的泌尿系畸形，发病率约为1/125，女性是男性的2倍，单侧较双者多6倍［1］，本文就临床中收治的1例双侧重复肾、双输尿管畸形并右肾输尿管重度积水患者，将治疗体会报告如下。

1 资料与方法

患者，女，40岁，因右侧腰部胀痛1个月入院。在我院行彩超提示“右肾重度积水，右侧双输尿管畸形伴全程扩张”。泌尿系磁共振水成像(MRU)提示“右肾盂输尿管重复畸形并肾盂积液、输尿管扩张，以上部肾盂为著;右输尿管下端囊肿”。静脉肾盂造影(IVP):“右肾输尿管未显影、左侧不完全性双肾盂双输尿管畸形(Y型输尿管)”(见图1a);右侧逆行肾盂造影示“右侧重复肾、双输尿管畸形伴重度积水”(见图1b)。膀胱镜检查见左输尿管开口正常，右侧双输尿管开口，其中靠内、下为上输尿管开口，上开口闭锁并囊状扩张，下输尿管开口位于外、上，开口大小正常但被上输尿管口顶向外上。经检查诊断为“右侧完全重复肾双输尿管伴重度积水，左侧不完全重复肾输尿管畸形”，患者右肾无功能，总体肾功能正常，最后在全麻下行右肾、输尿管切除术。

2 结果

手术顺利切除右侧重复肾、双输尿管(见图1c)，术后7 d伤口拆线出院，术后随访3个月症状消失，肾功能正常，左肾、输尿管未见异常。

图1 双侧重复肾、双输尿管畸形并右肾输尿管重度积水影像及照片资料

3 讨论

重复肾、双输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所形成，可分为完全性或不完全性，有异位开口或正常开口［2］。多数成年重复肾输尿管者无明显症状，多因常规体检时发现，少数因并发结石、感染或积水后出现发热、腰痛以及腹部包块等症状而就诊。该疾病根据临床症状、体征及临床常用检查方法包括B超、IVP、逆行肾盂造影、CT、MRU等多可确诊。因为B超无创而首选，当重复肾有明显积水及输尿管扩张时容易发现双肾盂、双输尿管，肾盂及输尿管无积水时易漏诊。IVP是一种常规检查方法，有功能的重复肾、双输尿管能清楚显示其形态，如本组病例IVP检查发现左侧不完全性重复肾、双输尿管畸形(见图1a)，当重复肾已无分泌功能时IVP不显影，进一步行逆行肾盂造影可清楚显示其形态(如图1b)，在膀胱镜下行逆行插管时可直视下了解输尿管开口的情况，输尿管异位开口常须行膀胱镜检查才能发现。另外CT平扫具有良好的空间和密度分辨率，但在立体空间多维扫描方面较差，但CTU(CT尿路三维成像)可弥补其在立体空间显示上的不足。MRU诊断输尿管异位开口有很高的敏感性和准确性，并且MRU无X线辐射，同样也能得到泌尿系统全程图像并可测定肾脏皮质厚度、直观显示上下肾脏、输尿管的改变和走行。全面、正确地诊断重复肾输尿管畸形，往往需要多种影像学检查方法相互结合、相互补充。重复肾、双输尿管畸形无临床症状及并发症者无需治疗，定期观察和随访即可，并发积水、结石、感染等可行相应治疗。体外震波碎石、输尿管镜碎石取石及经皮肾镜碎石取石术等微创治疗方法是重复肾、双输尿管畸形并发结石的有效治疗方法［3］;如半肾重度积水或萎缩无功能可行半肾输尿管切除或整形，如全肾萎缩、积水、功能丧失、对侧肾功能正常，可行肾输尿管切除，手术方式有开放手术与腹腔镜手术。本例患者双侧重复肾、双输尿管畸形，其中右侧完全重复肾、双输尿管重度积水、肾皮质萎缩，肾功能已丧失而行右肾输尿管切除。该患者膀胱镜下见右侧上输尿管开口闭锁并呈囊状扩张，下输尿管开口大小正常但被上输尿管口囊状顶向外上，术后解剖上半肾呈囊状扩张，下肾萎缩伴积水，双输尿管均全程重度扩张，考虑因上输尿管开口异常并输尿管口狭窄逐渐引起上肾、输尿管重度积水、囊性扩张，扩张之上输尿管压迫下输尿管开口继发下输尿管梗阻致下半肾萎缩、积水，如该患者能早期发现、早期处理有可能挽救部分肾功能。

［1］ 吴阶平.吴阶平泌尿外科学［M］.济南:山东科学技术出版社，2004:498－501.

［2］ 党 洋，蒋 政，刘光久.右肾双输尿管伴左闭孔动脉变异1例［J］.局解手术学杂志，2011，20(1):5.

［3］ 沈寅洲，温机灵，陆佳荪，等.Y型输尿管畸形并输尿管结石的微创治疗［J］.中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)，2011，5(2):38 －40.