低级别软骨肉瘤7例临床病理分析

杨海平，许丽娟，吴 骏，刘 辉

（首都医科大学潞河教学医院胸心外科，北京 101149）

低级别软骨肉瘤7例临床病理分析

杨海平，许丽娟，吴 骏*，刘 辉

（首都医科大学潞河教学医院胸心外科，北京 101149）

目的分析低级别软骨肉瘤的临床病理特点，提高其诊断和鉴别诊断的能力，为临床治疗提供帮助。方法回顾分析低级别软骨肉瘤7例的临床病理资料并复习相关文献。结果低级别软骨肉瘤主要发生在中轴骨或接近中轴骨的部位。肉眼观察肿瘤呈灰白色软骨样或灰白间灰褐色，有囊性变5例；显微镜下为低级别软骨肉瘤。结论低级别软骨肉瘤的诊断必须将临床症状、影像资料及病理改变进行综合分析。尽管为低度恶性，但明确诊断后根治切除尚能取得满意的临床疗效。

软骨肉瘤；病理学；诊断

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤，仅次于骨髓瘤和骨肉瘤列于第3位，临床诊断存在困难，尤其是低级别软骨肉瘤。分化好的软骨肉瘤易与骨软骨瘤和软骨瘤等混淆而被误诊。为此，结合文献对1988—2011年我院收治的软骨肉瘤患者7例病例资料进行分析、讨论，力求提高对该肿瘤的认识，指导今后的工作。

1 资料与方法

1.1 一般材料：回顾分析我院1988—2011年收治的低级别软骨肉瘤病例7例的临床资料，男性3例，女性4例，年龄32～68岁，平均57.2岁。1例发生在跟骨的病例因溃疡取病理活检，术前确诊，其余病例术前均未作出正确诊断。

发生于右侧第6肋软骨及相连胸骨的患者，临床表现为逐渐增大的肿块，X线片表现为膨胀性骨破坏，考虑恶性肿瘤。发生于左侧第3、4肋骨者，表现为逐渐增大的肿块伴疼痛，CT表现为肿块密度较低，可见小钙化灶，肺内也见肿块，考虑为肺癌侵犯肋骨及软组织（图1）。发生于右中鼻道者，表现为鼻腔出血，CT表现为软组织密度影，无钙化，未见明显的骨质破坏，考虑血管瘤（图2）。发生于腰5骶1椎体者，表现为右下肢不全瘫、消瘦，X线片表现为软组织密度影、小关节、椎弓根的破坏，软组织密度影突入椎管内，考虑转移癌。发生于右跟骨者，表现为跟骨溃疡，X线片表现为骨质破坏、软组织膨胀，诊断为跟骨骨髓炎、窦道感染及病理性骨折。发生于左耻骨者，表现为间断性疼痛，X线片表现为溶骨性破坏并可见皂泡样骨髓，未见明显的骨膜反应及周围软组织受侵，考虑骨巨细胞瘤，不除外骨肉瘤。发生于左桡骨者，表现为左肘关节活动时疼痛，X线片表现为软组织影，无明显钙化，诊断为良性肿瘤，不除外骨纤维结构不良。

图1 左胸壁不规则肿块，密度不均匀，可见小片钙化区，肿块向肺内突入，肋骨被破坏Figure 1 The irregular mass of the left chest wall，whose density is not uniform，including small piece of calcified area，p lunges in the lung and destroys the ribs

图2 软组织密度肿物部分填塞右侧鼻腔，部分凸入左侧鼻腔内，各窦壁骨质结构完整，未见明显骨质破坏Figure 2 The soft-tissue-density tumor is located in and partly packs into the right nasal cavity，partly protruding into the left nasal cavity，the bone structure of all sinus walls is integrated and undestroyed

1.2 方法：7例患者均手术切除病变，对术后标本进行大体观察，然后再取材切片，HE染色，有随访条件的进行随访，并复习文献进行分析。

2 结 果

2.1 临床特点：本组病例的发病部位符合近中轴骨的特点，具体包括右中鼻道，右侧第6肋软骨及与之相连的胸骨，左第3、4肋骨，腰5骶1椎骨，耻骨及左坐骨支，右跟骨，左肘桡骨颈部。1例偶然发现肿块，其余病例均有局部症状伴压痛或间断性钝痛。术中发现肿物光滑或乳头状，易碎，有黏液样变，局部有出血灶；也可以是粉红色烂肉样组织；或是软骨样物质。有不同程度的骨质破坏，个别病例浸润骨髓和软组织。

2.2 病理

2.2.1 肉眼观：不同病例大体标本不尽相同，灰白、灰红及暗红色组织，个别呈灰白间灰褐色；有的切面似软骨，有的细颗粒状，有的呈粗糙的囊壁状，有的为胶冻样，有的出血较多、质地较脆，其中5例有不同程度的骨质受损。

2.2.2 镜检：镜下见软骨样细胞，有轻-中度细胞异型性，细胞核较正常软骨细胞核深染，有黏液样变，可见双核细胞，呈浸润性生长，可见骨质破坏。肺内转移的软骨肉瘤推挤周围肺组织形成假包膜（图3，4）。

图3 低级别的软骨肉瘤细胞呈浸润性生长，破坏板层骨，侵至骨髓腔（HE×100）Figure 3 The lower-grade chondrosarcoma cells show invasive growth，destroy lamellar bone and infiltrate to themarrow cavity（HE×100）

图4 转移到肺部的软骨肉瘤组织推挤周围肺组织形成假包膜（HE×40）Figure 4 Chondrosarcoma，metastasized to the lung，pushes surrounding lung tissue and pseudocapsule forms（HE×40）

2.3 随访：3例术后失访，4例获得随访。1例发生在左第3、4肋骨的患者在术后随访23年，术后2年内该患者局部复发1次，术后13年同侧乳腺及肺转移并行乳腺癌根治及肺叶切除术，术后21年再次切除同侧肺转移灶，术后22年同侧胸腔内转移，至今带瘤生存。1例发生在右鼻腔内的患者随访11年，术后10年复发，目前带瘤生存。1例发生在右侧第6肋软骨及与之相连的胸骨的患者随访3年，健在。1例发生在椎体的病例术后4个月死亡。

3 讨 论

软骨肉瘤分为原发性与继发性，其中90%以上为原发性（普通型）。发病高峰年龄为40～70岁，男性稍多。明显好发于近中轴骨，如髂骨和肩胛骨，约3/4肿瘤发生于躯干部、股骨近端和肱骨。发生在颅面骨和椎骨的软骨肉瘤罕见，偶见发生在鼻部和喉部［1-2］，本组病变的发生部位符合近中轴骨发病的特点，并且发病部位均为罕见及少见部位（右中鼻道、胸骨、肋软骨、肋骨、腰骶椎、耻骨及坐骨支、跟骨及桡骨）。继发性软骨肉瘤发生在先前存在的良性病变（骨软骨瘤或内生性软骨瘤）内，多为低级别肿瘤，诊断不能单纯依赖组织病理学表现，要结合影像学及临床症状综合判断。本组有1例继发于软骨瘤，患者术后10年复发，病理回报为软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级。

3.1 低级别软骨肉瘤病理学特征及鉴别诊断：软骨肉瘤大体标本特征，珍珠白或淡蓝色软骨可有灶状钙化，如有黏液变可能导致囊腔形成。本组病例中有5例患者有囊腔形成，5例呈软骨样改变或细颗粒状，2例出血较多呈灰红及暗红色。基质液化及囊性变是软骨肉瘤重要病理特点。

镜下表现，肿瘤浸润骨髓、包围小梁状骨、间质中有黏液样变，核有聚集倾向，显示双核及染色质增生。诊断手足小骨的软骨肉瘤的组织学标准是不同的，这些部位的软骨肉瘤最显著的特征是肿瘤要穿透骨皮质侵入软组织，以及向松质骨渗透。分化好的软骨肉瘤组织学诊断很难，必须结合影像学和临床症状，主要是与骨软骨瘤和内生性软骨瘤鉴别。骨软骨瘤肉眼可见一个软骨帽，逐渐成熟为骨，并形成蒂柄，帽通常规则且薄，若软骨帽增厚（＞2cm），X线片显示软骨帽不规则、软骨内出现透亮区及囊性变都是不良的征兆［2］。内生性软骨瘤X线片表现为长骨干骺或骨干的边界清楚的病变，并不侵犯骨皮质，肿瘤内可以有钙化斑点，临床一般没有症状。

软骨肉瘤的肿瘤浸润常引起疼痛，因此出现了非创伤性疼痛性肿块，若X线片表现为基质明显黏液变，则要怀疑软骨肉瘤的可能。值得注意的是术中所见是否有骨质破坏及软组织浸润对软骨肉瘤的病理诊断至关重要，完善的临床与病理沟通可以避免误诊。

3.2 影像学改变：影像学对软骨肉瘤的诊断十分重要，典型X线片表现为受累骨呈对称性膨胀，局部骨皮质变薄或增厚，伴或不伴骨外软组织肿块，病变内见斑点状、絮状或环形、弓形、绒毛状钙化，分布不均，边缘不清［1］。CT和MRI检查能显示肿块的大小、范围、形态、密度及病灶内的钙化程度，清晰地显示肿瘤与周围组织的关系，尤其对肿块位于近中线部位的病例CT和MRI诊断价值要优于X线。郝大鹏等［3］回顾性分析25例软骨肉瘤患者的CT和MRI表现，发现8例仅见膨胀性骨质破坏，其余17例表现为骨质破坏，伴分叶状软组织肿块，所有病变均可见环形或絮状钙化影。X线对判断手足及四肢骨的软骨性肿瘤的良恶性有价值，恶性病变X线表现为体积大、生长迅速、边界不清、逐渐减少的病灶内钙化、骨皮质有扇形侵蚀或反应性增厚或变薄并向外膨胀，以及软组织内肿块。我院收治的患者中有5例出现骨质破坏，仅2例出现钙化，发病部位均为少见及罕见，可能是影像学不能做出诊断的原因。

3.3 治疗与预后：手术是治疗软骨肉瘤的主要手段。越来越多的研究证实，低级别四肢软骨肉瘤的治疗采用病灶刮除加局部辅助治疗是非常有效的，辅助治疗有液氮冷冻技术、石碳酸、骨水泥、双氧水等，液氮冷冻技术应用较多，优于骨水泥［4］。Veth等［5］报道用上述方法治疗117例低级别软骨肉瘤并随访2年以上，仅3例复发，绝大多数患者治疗有效且保留较好的四肢功能。对于来源于脊柱等中轴线上软骨肉瘤的治疗，彻底外科手术为主要方法［6］。近年来脊柱内固定材料和外科技术的发展，使得外科医生在完整切除肿瘤的同时，能够重建脊柱的稳定性；肋骨及胸骨软骨肉瘤切除术后的胸壁重建也可以获得较好的效果［7］。本组发生在右侧第6肋软骨及与之相连的胸骨软骨肉瘤利用钛金属网修复，效果良好。由于解剖部位的原因，颅面部较大的软骨肉瘤多难以彻底清除病灶，病灶能否完全清除直接影响患者的预后。

影响患者预后的另一重要因素是软骨肉瘤的病理分级。其中1级肿瘤转移的风险为4%，更高级别为30%。软骨肉瘤的5年存活率为77%，但这并不意味着治愈，在长达20年以上的时间里，患者不断局部复发甚至远处转移［1］。本组发生于肋骨的病例术后23年仍带瘤存活，并多次复发及转移至乳腺和同侧肺。发生在脊柱的软骨肉瘤其5年生存率较低，为25%～54%，本组病例术后4个月死亡。软骨肉瘤除了相邻淋巴结转移外，肺部是其最常见的转移部位，主要是通过血源性途径。马忠泰等［8］总结了包括软骨肉瘤在内的32例骨源性肉瘤肺转移的临床资料发现，75%骨源性肉瘤患者发生转移只局限在肺内，合并肺外转移仅占25%。这表明如能早期诊断软骨肉瘤局限性肺转移病例，病情允许首选手术切除可以挽救患者生命、改善预后［9］。本组患者2次进行肺部转移灶手术切除，延长了生存期。因此我们认为对低级别软骨肉瘤的肺局限性转移灶应积极进行手术治疗。

总之，低级别软骨肉瘤的诊断必须将临床症状、影像资料及病理改变进行综合分析。尽管为低度恶性，但明确诊断后根治切除尚能取得满意的临床疗效。

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［6］ 伍骥，范恒华.脊柱软骨肉瘤及其临床治疗［J］.中国矫形外科杂志，2007，15（15）：1164-1166.

［7］ 李蔼建，金健，周海宁.胸骨软骨肉瘤胸壁钛网重建术一例［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2009，16（1）：58.

［8］ 马忠泰，施学东，米川，等.骨源性肉瘤肿转移的手术治疗［J］.中华骨科杂志，2003，23（11）：668-674.

［9］ 胡晓文，操乐杰.软骨肉瘤肺转移1例及文献复习［J］.临床肺科杂志，2009，14（7）：920-922.

（本文编辑：赵丽洁）

THE CLINICOPATHOLOGICAL ANALYSISOF 7-CASE LOW GRADE CHONDROSARCOMA

YANG Haiping，XU Lijuan，WU Jun*，LIU Hui
（Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery，Luhe Teaching Hospital of Capital Medical University，Beijing 101149，China）

ObjectiveTo analyze the clinicopathological characteristics of low grade chondrosarcoma，enhance the ability of diagnosis and differential diagnosis of the tumor，and provide help for clinical treatment.MethodsThe clinical data and pathological changes of 7 cases of low grade chondrosarcoma were retrospectively studied and the relevant literature was reviewed.ResultsThe tumors weremainly located in axial skeleton，or near site.Macroscopic observation of tumors were gray cartilage-like，some of which were gray-brown，and there were cystic changes in 5 cases；Low grade chondrosarcomas were proved under the microscope.ConclusionDiagnosis of the low grade chondrosarcomamustbemade by comprehensive analysis of clinical symptoms，radiological imaging and pathological changes.The clinical effect of the tumor is satisfactory by the radical resection of the tumor in spite of low-grade malignancy.

chondrosarcoma；pathology；diagnosis

R738.3

A

1007-3205（2012）07-0765-04

2012-01-05；

2012-04-11

杨海平（1974-），男，山西方山人，首都医科大学潞河教学医院主治医师，医学硕士，从事胸心外科疾病诊治研究。

*通讯作者。E-mail：wujun50@163.com

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.07.008