隐性腭裂手术治疗进展

屈文静　尹宁北

隐性腭裂又称粘膜下腭裂（submucous cleft palate，SMCP），中国也有学者称其为腭隐裂。Calnan[1]在1954年提出隐性腭裂三联征：①硬腭中线切迹；②软腭肌肉中线不连续呈透亮影；③ 两歧悬雍垂。据Velasco[2]报道，隐性腭裂典型三联征出现率为74%，悬雍垂裂出现率为65%，而硬腭切迹出现率为100%。Kaplan[4] 在1975年提出“隐性粘膜下腭裂”（occult submucous cleft palate，OSMCP），指出临床检查无上述显著特征，只能通过特殊检查或手术证实而确诊者。隐性腭裂除了典型的三联征诊断特征之外，最主要的表现为语音障碍，但据国外文献[3]报道，仅1/9存在腭咽闭合功能不全及语音障碍。临床上除了部分腭部表现典型的低龄患者外，大部分患者直到出现语音问题才前来就治，导致对该疾病的误诊和漏诊。关于隐性腭裂的发病率，Weatherley-White等[7]在1972年普查了10836名儿童，查出隐性腭裂和腭裂均为9例，其发病率为l：1 200。国外有文献报道隐性腭裂占腭裂的3.6%～5.8%[5] ；也有文献报道隐性腭裂约占腭裂的2.9%～l0%[6]。

隐性腭裂患者最主要的特征是两侧的腭帆提肌并未向中线交叉融合，而是附着在硬腭后缘。20世纪70年代Weatherley-White等[7]通过对患者的头颅侧位X线影像研究认为，软腭长度应为咽腔深度的1.5倍，他只做了软腭长度的相关研究，但未对腭咽部肌肉进行深入研究。同时期，Hoopes等[8]通过头颅侧位X线片的观察发现，腭帆提肌附着位置越靠前，腭咽闭合不全发生的机会越多，但存在一定的局限性，即研究病例样本量较少和影像观察的间接性误差。程宁新等[9]进行了头颈部标本组织学切片观察，证实腭帆提肌位于软腭长度的40%～70%，腭帆提肌附着位置前移是造成腭咽闭合不全的重要原因。2003年，朱彤、马莲等[10]报道的对50例隐性腭裂患者的头颅侧位X线片测量分析，认为隐性腭裂患者的软腭相对长度较正常对照组短，腭帆提肌附着点位置比正常对照组靠前，发音时软腭抬高角度较小，其中腭帆提肌附着位置前移被认为是隐性腭裂的重要特征之一。

由此可见，隐性腭裂手术的治疗原则通过手术增加软腭的解剖学长度和生理性动度以达到完善的腭咽闭合，治疗的关键是腭帆提肌吊带重建，治疗年龄是决定治疗效果和选择手术方式的重要因素。国外文献报道治疗隐性腭裂的手术方法有：切开拉拢缝合、兰氏法、咽瓣转移术、括约肌咽成形术，腭后退术、软腭成形术（腭帆提肌吊带重建）、反向双Z瓣术，以及结合上述两种或两种以上治疗方法的术式。

2手术治疗进展

2.1切开拉拢缝合法：Crikelair和同事[11]报道了切开直接关闭裂隙作为隐性腭裂患者的首次手术。2006年，高嵩等[12]对9例患儿采用了此术式，术后发音改善。此术式操作简便，损伤小，适用于幼儿或隐裂窄小的患者。但近几年国外报道应用较少，主要原因是此方法对于腭帆提肌的异位附着无改变。2008年，吴忆来等[13]认为单纯切开隐裂区、对位缝合以及兰氏手术虽然能修复腭垂形态和断裂的肌层，但并未改变其异位的肌走向，且无延长软腭的作用，其手术效果显然要差于两瓣及单瓣后退术及反向双Z瓣手术。

2.2兰氏法：Frank Mcdowell等[14]在采用兰氏法修复腭裂患儿的治疗中，发现2/3的腭裂患儿术后不需要语音治疗，即能自然恢复正常的语言功能。虽有文献[15]报道兰氏法未能延长软腭，肌肉也未正常细致复位，常不能获得满意的语音效果。但众多学者仍然认为腭咽闭合的实现主要应恢复腭帆提肌的功能，大部分患者无需后退和延长软腭。也有学者认为，软腭/咽腔较小，即软腭相对较短而咽腔相对较大，也是造成VPI的原因，兰氏法腭裂修复可以恢复腭帆提肌的功能位，达到腭咽闭合，如术后确有软腭过短并腭咽闭合不全者，待年龄稍大后，行后退术或咽瓣术治疗腭咽闭合不全。近年，国内程宁新等[16]及闰冰冰等[17]均有应用改良兰氏法修复腭裂，认为手术能有效改善腭咽闭合不全，但均未就改良兰氏法修复隐裂腭裂做特殊说明。改良兰氏法仍然是修复低年龄隐性腭裂患儿值得尝试的方法。

2.3咽瓣手术：Crikelair 等[11]的研究中有9位隐性腭裂患者采用了咽瓣手术，但其研究的入选标准与排除标准不明确，且没有术后语音的评估大纲。Brondsted和他的同事[18]对104名隐性腭裂患者进行了首次咽瓣手术，并且5年随访语音正常率达到81%，但他认为年龄对于术后语音效果是次要的因素。相反，Abyholm[19]以年龄7岁为分界，他认为7岁以前手术，术后语音改善显著。但是，咽瓣手术的术后并发症也越来越多，尤其是睡眠呼吸暂停和气道问题。近年，Mosaad等[20]则主张用咽后壁组织瓣转移术作为治疗隐性腭裂的首选方法，其报道的术后成功率可达89%。目前的趋势是咽瓣手术多与其他手术联合作为治疗隐性腭裂的流行手术。2008年，吴忆来[13]、王国民等[21]报道应用改良咽后壁组织瓣转移术（与传统咽后壁瓣转移术区别是软腭的切口为横行）治疗隐性腭裂46例，对于4岁以上患者应用最多，比例近70%。改良咽后壁组织瓣转移术可以最大限度利用瓣的宽度，故一般认为其改善腭咽闭合的效果优于将咽后壁组织瓣缝合在纵行剖开的软腭两侧。同时其认为改良咽后壁组织瓣转移术的适应证为OSMCP患者，而非典型的隐性腭裂三联征患者。

2.4腭后退术：Mosaad等[20]认为腭后退术后VPI比率高，因此他不主张应用腭后退术修复隐性腭裂。Calnan[1]在其1954年的经典文章中提倡VY腭后退术，常要和海恩斯咽成形术联合，他报道正常语音率达80%。但是大部分患者都是术后又接受了额外的语音治疗后才达到的正常发音。Porterfield和Trabue[22]首次应用腭后退术治疗了13例隐性腭裂患者，并得出鼻音在本质上被消除的结论。但当时其推荐手术年龄为16～18个月的隐性腭裂患儿，这一观点遭到了批判，因为此年龄的患儿大部分发展不为VPI，那么手术对于这部分患儿就是不必要的[7]。不过，Porterfield和同事[23]在10余年后的一篇文献中对于之前的推荐在较小年龄手术进行了忏悔。Gylling和Soivio[24]也十分提倡后退手术，并且报道了术后54%正常发音，34%满意发音。Pensler和Bauer[25]报道应用后退术对于小于2岁的患儿术后语音改善很好。近年，吴忆来[13]、王国民等[21]的文献中小年龄组（<4周岁）的隐性腭裂修复术后语音效果较好，且多采用腭成形术，主要是两瓣法、单瓣后退术或反向双Z瓣等有延长软腭作用的术式。单瓣后退法和两瓣法能在一定层度上恢复软腭肌肉的功能，达到良好的腭咽闭合，但是术后硬腭前份遗留较大范围的裸露骨面且创伤大。

2.5软腭成形术（腭帆提肌重建术）：有国内外文献[26]报道，语音清晰度提肌重建术能达到89%。Sommerlad[27]腭帆提肌术腭咽闭合完全的能达到76%。Abyholm等[19]认为，腭帆提肌重建结合蒂在上的咽后壁组织瓣转移术适用于所有合并VPI的腭隐裂患者。Pensler和Bauer[25]采用软腭成形术（腭帆提肌重建）加腭延长术作为首次手术来修复15例隐性腭裂和中度腭咽闭合不全患者，根据作者的研究结果小于2岁的患儿术后有效率达75%，故推荐小于2岁的隐性腭裂患儿首次修复采用腭帆提肌重建术加腭延长术，而把咽瓣手术作为治疗失败的补救手术。但又未对腭延长术做具体描述，故限制了此手术在其他中心的推广，在文章中作者认为大于2岁的患儿可以首次适用咽瓣手术。上世纪末，由于咽瓣手术的并发症问题越来越多的人开始把功能性腭帆提肌重建术加腭延长术作为隐性腭裂的首次治疗。近些年，国内也报道了很多有关腭帆提肌吊带重建术的文章，上海、北京等各治疗中心[10，13，28-29]在隐性腭裂修复中均强调腭帆提肌吊带的重建，术中一定要暴露清楚，充分内旋后推。2011年，Haase[30]回顾性研究了20多年期间应用一种不同的软腭成形术（butterfly suture technique developed by Haase）修复439例典型的隐性腭裂患者，这种由Haase发展的蝶式缝合技术有诸多优点，包括手术时间短，仅需10min。不需要鼻胃管，实施手术可以应用移动设备进行，更方便，术后语音正常的比例（91%）与其他手术方式相当甚至更高，而且无气道的并发症。但是对一些严重的病例而言，额外的语音治疗和腭咽成形术还是必要的[31]。作者Haase推荐此术式作为一个安全的治疗方法来修复隐性腭裂患者的腭咽闭合不全问题。

2.6反向双Z瓣术（Furlow腭成形术）：根据国内外文献报道，反向双Z成形法语音清晰能达到90%。也有报道反向双Z瓣术后成功率达83%。Abyholm等[19]认为，反向双Z瓣术则适用于环状或矢状闭合、闭合口小于5mm的患者。Furlow手术技术被提倡[31-34]，Garcia-Velasco和同事[35]回顾性研究了57名伴有VPI的隐裂患者，发现早期他们应用的是腭后退术，之后应用咽瓣加腭帆提肌重建术，并且发现这两种术式的术后语音改善不佳，于是现在其推荐应用Furlow腭成形术修复伴有VPI的腭隐裂患者，但未报道术后语音结果。陈国鼎等[31]详细记录了1988～1993年间隐性腭裂伴腭咽闭合不全患者35例，其中30例接受了Furlow腭成形术，术后29例患者（96.7%）获得腭咽闭合。此术式优点是延长软腭，重建提肌吊带。由于肌肉并未暴露于口腔或鼻腔侧，因此可以保护肌肉的血液供应。此外，这个手术还可用于首次手术肌肉位置重置不当和裂隙较窄的继发腭咽闭合不全的治疗，缺点是牺牲了两侧的张力来延长了软腭长度。尽管有些医生认为这个手术修复较宽的裂隙是不充分的，宾夕法尼亚儿童医院的医生手术时结合两侧的松弛切口，从而扩大此手术的应用范围至全部裂隙。现在反向双Z成形术在很多唇腭裂中心应用比较广泛，但也有学者[36]认为反向双Z成形术在软腭中线对腭帆提肌和腭咽肌的重叠缝合，改变了软腭肌群的正常解剖结构，形成了不对称的腭咽闭合。但关于此不对称的腭咽闭合对语音的影响尚无相关研究。目前来看，Furlow腭成形术对于某些隐性腭裂亚群是一个可以取代咽瓣手术的很有前景的技术[37]。

2.7结合两种或两种以上术式的方法：Abyholm[19]、Porterfield[22]、Fara和Weatherley-White均采用过咽瓣加腭后退术，咽瓣加兰氏术等。柳江太[38]于20世纪90年代左右收治的30例患者，采用腭后退术加咽后瓣封闭鼻腔创面l2例，腭部岛状瓣修复鼻腔创面4例，软腭部Z成形术加咽后瓣14例，手术效果均满意，但并未给出具体评价方法及评价标准。高嵩等[12]于2004～2006年共收治隐性腭裂患者15例，其中6例（6岁以上）采取了单瓣后推腭粘骨膜瓣，腭帆提肌吊带重建，软腭鼻腔侧粘膜Z成形，同步延长软腭，封闭裂隙，结果隐裂均得以修复，发音改善。他认为此方法恢复了软腭的正常解剖及生理结构，明显改善腭咽闭合功能。李强等[26]共治疗12例隐性腭裂患者（6～16岁），给予腭粘膜瓣后推，鼻腔侧软腭粘膜Z成形，腭帆提肌吊带重建，颊肌粘膜瓣移转。优点是后推效果明确，硬腭粘膜瓣比硬腭粘骨膜瓣更易于充分自由地内移后推，软腭缝合后既无创面暴露又无直线瘢痕形成，这样，整个软腭的三层组织可后推约l.5cm。后推效果可靠，带蒂的颊肌粘膜瓣不仅避免了瘢痕挛缩引起的软腭继发性挛缩，软腭的后推延长有了可靠的保证，远期效果恒定持久。吴忆来等[13]行腭隐裂修复的患者72例，认为小年龄组（<4周岁）的腭隐裂修复术后语音效果较好，且多采用腭成形术，主要是两瓣法、单瓣后退或反向双Z瓣等有延长软腭作用的术式。大年龄组（≥8周岁）的腭隐裂修复可首选咽成形术或腭咽成形术，术后辅以语音训练。大于14周岁或小于8周岁的患者修复方式的选择更为灵活，可根据具况选用。Antonio等[39]对比了隐性腭裂修复的两个术式：小切口腭咽成形术和小切口腭咽成形术加个性化咽瓣咽成形术或者括约肌咽成形术，结果发现，前者更为安全可靠，后者也并不能降低VPI的发生频率。目前为止复合术式多种多样，但应用最多的还是咽瓣手术，尤其是腭帆提肌吊带重建结合蒂在上的咽后壁瓣转移术。

3 小结

隐性腭裂手术治疗方法很多，对于那些尚无法进行感知语音评估的隐性腭裂患者而言，已有的文献不支持进行预防性手术治疗。因为其中绝大部分患者并不会发展为腭咽闭合不全。有关手术年龄，医学界尚无统一观点。但因手术年龄与手术方式选择关系密切，因此尚需统一评价指标的大样本研究以及解剖、生理、病理、语音、口腔、整形等各相关方面的专家共同努力。到目前为止，由于缺乏不同手术技术方面术后效果评价的客观数据，所以很难确定对于改善隐性腭裂腭咽闭合不全究竟哪一种方法是最有效的。不过，从最近几年国内外各治疗中心所采用的手术技术来看，应用比较多的是反向双Z瓣术和咽瓣手术（其中最常见的为腭帆提肌重建结合蒂在上的咽后壁组织瓣转移术），这两种手术方式对于良好的侧咽壁运动是最有效的。

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[收稿日期]2012-06-01[修回日期]2012-07-23

编辑/李阳利