腹膜后副神经节瘤的诊断与治疗

西安高新医院普外科（西安710075） 买赛虎 马庆久 王 浩

腹膜后神经节瘤临床上较少见，其占腹膜后肿瘤的1%～3%。因本病缺乏特异性的临床表现，术前明确诊断较困难，故容易延误诊断。现将我院自2003年2月至2011年9月收治的31例患者的临床资料分析报道如下。

临床资料

1 一般资料 31例患者中男17例，女14例，男女比例1.21∶1。年龄32～76岁，平均62.7岁。病程18～58月，平均43.6月。均以发现腹部包块就诊，合并腹部疼痛15例，伴有消化道症状11例，高血压8例，无合并症11例，良性肿瘤23例，恶性肿瘤8例。

2 诊断治疗及结果 31例患者先后行B超、CT、MRI检查，提示腹膜后占位，均未明确诊断。术中探查肿瘤与腹主动脉、下腔静脉关系密切。均在全麻下完整切除肿瘤，术后病理诊断为腹膜后非嗜铬性副神经节瘤，免疫组化检测CgA、S－100蛋白、NSE均呈阳性反应。31例患者均完整手术切除肿瘤，切除肿瘤大小8～36cm，重量50～1200g，术中见肿瘤包膜较完整，表面血管密集，极易出血，9例术中出现高血压，血压波动在190～270／100～130mmHg，予硝普纳降压。12例合并脏器切除，其中行左肾、左侧输尿管切除2例，右肾切除2例，降结肠、乙状结肠切除3例，脾脏切除2例，胰体尾切除1例，胰尾及脾脏切除1例，左侧附件切除1例，3例行下腔静脉部分切除并修补。

讨 论

副神经节瘤是罕见的神经内分泌肿瘤，分散在从颅底至骨盆的广泛神经内分泌系统，男女发病率相似，以30～45岁多见，约15%～24%为功能性，转移率高达28%～42%，5年生存率约33.3%。肿瘤主要分布在头、颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位［1］。腹膜后区是副神经节瘤最常见的好发部位，特别是腹主动脉旁、下腔静脉旁及Zuckerkandl器。术前诊断需综合如下特点：定位于腹膜后、脊柱两侧神经丰富的部位；肿瘤生长缓慢，早期肿瘤体积较小时可无任何症状，当体积达到一定程度后才出现消化、血管、泌尿系统的压迫症状；肿瘤血供丰富，通常位于腹主动脉或其分叉处，与腹主动脉及下腔静脉关系密切；体积较大者，呈囊性，常有包膜，包膜上外绕较粗大血管，可伴有坏死、出血及囊性变；高度血管化、生长缓慢，其发病率－死亡率取决于肿瘤血管、神经组织侵袭性、血管化程度、心血管系统并发症及复发转移的危险性等因素。

MRI多序列、多方位成像，表现为T1WI等、稍低或稍高信号，T2WI为较高信号。当肿瘤合并坏死或囊变时，内部可见大小不等的长T1长T2信号灶。增强CT的血管注射可激发儿茶酚胺的释放。功能显像对副神经节瘤的定性及定位诊断都很重要。最常用的功能显像检查是131／123I－MIBG（同位素碘标记碘苄胍）检查。131I－MIBG扫描是目前肿瘤术前定位及术后随访的首选方法。它能检测到CT或MRI未能发现的肿瘤及转移的病灶［2］。目前已发现的副神经节瘤的神经内分泌标记物有：神经元特异性烯醇化酶（NSE）、S－100蛋白、突触蛋白（SY）、嗜铬蛋白－A（CgA）、角蛋白（CK）、波形蛋白（vimentin）等。各标记物在良恶性肿瘤的不同表达及对于鉴别诊断的价值仍在广泛的研究中［3］。

不同部位发生的副神经节瘤其组织学表现有所不同。由于肿瘤体积往往很大，早期或术前诊断时仅仅从组织形态学上常难于判断副神经节瘤的良恶性，一般以肿瘤复发、远处器官转移、非副神经节组织中出现瘤样组织和血管浸润作为诊断恶性肿瘤的依据［4］。完整的手术切除是目前唯一的治疗标准，并具有良好的预后。术中应该尽量完整切除肿瘤，彻底清扫淋巴结，对于功能性副神经节瘤，术中尽可能减少对肿瘤的挤压，避免儿茶酚胺类物质的释放而引起高血压。对于复发或转移病灶，手术仍是首选的治疗方法。肿瘤完整切除后预后良好。副神经节瘤对化疗、放疗不敏感，放射治疗可作为转移瘤的镇痛治疗或为了消除肿瘤术后残余，化疗可作为转移瘤的治疗，但这些治疗并不能改善整体的预后。

［1］ 于 泳，王光哲，王家林，等.腹膜后非功能性副神经节瘤2例报告［J］.陕西医学杂志，2008，37（2）：255－256.

［2］ Shulkin B，Ilias I，Sisson J，et al.Current trends in functional imaging of phaeochromocytomas and paragangliomsas［J］.Ann NY Acad Sci，2006，1073：374－382.

［3］ 史鸿云，李志刚.副神经节瘤诊断治疗进展［J］.实用医学杂志，2010，26（5）：711－713.

［4］ Somasundar P，Krouse R，Hostetter R.Paragangliomas－Adecade of clininal experience［J］.J Surg Oncol，2007，74（4）：286－290.