原发性结肠血管周上皮样细胞瘤1例

四川省自贡市第一人民医院消化内科（自贡643000）

钟 强 黄 忠 何玉兰

病例病女，38岁，因“间歇性便血3月余”入院，伴肛门坠胀、里急后重。结肠镜示“乙状结肠见一新生物，大小约3.0c m×1.5c m，表面充血糜烂，周围分界清，其下部分及基底呈蓝色”。既往史无特殊。入院查体、肿瘤标记物、腹部CT、大便查脱落细胞等未见异常。入院第2天在结肠镜下用圈套器圈套新生物基底部电凝电切除之，术后病理示“间叶源性肿瘤”，送四川大学华西医院病理科会诊示“镜下见肠粘膜内及肌肉中胞浆空亮，部分细胞含有黑色素，血管丰富的大细胞肿瘤，免疫组化染色示PCK（-）、S-100（-）、H MB45（+）、Melan A（+）、Cg A（-）；结合形态学及免疫组化，病理诊断为具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECo ma）”。未追加手术，随访。2年后结肠镜示“直肠结肠粘膜未见异常”。查体、腹部CT、肿瘤标记物等未见异常。

讨 论

血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是指由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样组织构成的间质肿瘤。1991年，Pea等首先报道肾血管肌脂肪瘤经常表达HMB45，一种黑色素细胞分化肿瘤的相对特异标志物。1992年，Bonetti首先用“血管周上皮样细胞”来命名这些细胞，他统一地把血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病的构成细胞命名为“血管周上皮样细胞”，其特点是“独特的肌肉细胞，表达不同的黑色素瘤相关抗原”。学者发现血管周上皮样细胞在人体内没有与之对应的正常组织细胞，没有关于PECo ma的前体病变的描述。2002年.世界卫生组织确定PECo ma为独立疾病谱存在，除上述3种肿瘤外，有一组“罕见透明细胞肿瘤”不能被分入此类型，被命名为“PEComa-NOS”，故PEComa的命名主要针对这组罕见的透明细胞肿瘤。

PECo ma几乎仅见于女性，任何年龄均可发病，成人多见。病变可发生在人体各个部位，子宫最常见。PECo ma多为良性，少数为局部侵袭性，极少数在肿瘤切除后转移。恶性PECo ma的报道极少，随访时间短，故恶性PEComa的诊断标准未建立。Folpe等对26例PECo ma的临床病理研究显示，以下情况提示恶性：直径＞8c m；每50个高倍视野可见到1个以上核分裂相；合并肿瘤坏死。此标准有助将肿瘤分为良性、恶性潜能不明确以及恶性。我们认为胃肠道PECo ma，对于肿瘤体积较小，无肿瘤坏死，每50个高倍视野未见到1个以上核分裂相者，在内镜下治疗后不必追加手术。嘱内镜术后第3、9、21、33月复查内镜。