张其梅,张建宇,彭 玉
(三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院神经内科,湖北 宜昌 443003)
脑静脉系统血栓(Cerebral venous thrombosis,CVT)是指颅内静脉窦和脑静脉血栓形成,是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病。由于其发病率低,病因、病变部位不同致临床症状各异,缺乏特异性,仅依据临床症状易发生误诊。随着数字减影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)技术的广泛应用,大大提高了CVT的确诊率。本院神经内科2005年1月至2010年3月经DSA检查确诊34例CVT患者,其中9例在DSA检查之前误诊为其他疾病。本文就本组病例的临床资料进行回顾性分析,旨在探讨CVT的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊。
1.1 一般资料 34例CVT患者年龄为18~71岁,平均(38±4.6)岁;男性15例,女性19例;产褥期妇女11例,老年人(年龄≥60岁)15例。起病至入院时间为2~21 d。
1.2 病因 产褥期11例,继发于上呼吸道感染7例,口服皮质醇激素3例,继发于休克3例,继发于中耳炎2例,口服避孕药1例,继发于系统性红斑狼疮1例,原因不明6例。
1.3 临床症状和体征 头痛21例,头痛伴呕吐19例,偏瘫9例,失语例2,癫痫4例,精神异常3例,意识障碍4例,脑膜刺激征阳性18例,视乳头水肿17例。
1.4 CT和MR表现 34例中CT异常21例,表现为局灶或弥漫性脑水肿16例,出血性脑梗死7例,蛛网膜下腔出血1例,冠状层面显示上矢状窦后部高密度三角征8例;增强时显示空delta征9例。MRI异常27例,T1等信号或高信号23例,T2低信号或高信号24例;MRV表现为脑静脉(窦)内血流高信号缺失28例。
1.5 DSA表现及病变部位 34例均表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。其中上矢状窦血栓形成18例,横窦、乙状窦血栓形成11例,上矢状窦伴横窦、乙状窦血栓形成5例。
1.6 脑脊液检查 压力增高28例,细胞数增高17例,蛋白增高9例。
1.7 误诊情况 34例CVT,其中9例在DSA检查之前误诊为其他疾病,分别误诊为中枢神经系统感染6例,蛛网膜下腔出血1例,脑出血1例,良性颅内压增高1例。
CVT为少见的脑血管病,占全部脑血管病的3.5%。通常由于血液本身变化、静脉内壁炎性反应、血液回流动力减弱、内分泌紊乱及抗磷脂酶异常等免疫反应及其他因素,使受累局部静脉处于栓前状态所致[1]。CVT的病因绝大部分归结于血凝异常,极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有20%~25%的患者原因不明,称为特发性CVT[2]。血凝异常主要包括:血液高凝状态、遗传性凝血机制异常、继发于血流动力学异常、继发于全身疾病、药物引起、继发于感染或肿瘤浸润。
CVT在任何年龄均可发病,但多见于老年人和产褥期妇女,本组病例两者合占76.5%。由于发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同,其临床表现多种多样。但共同的常见临床表现包括颅内高压症状、卒中样症状以及脑病的症状。头痛是颅内压增高症状最常见的临床表现,可见于75%~95%的患者,有时是唯一的表现。头痛严重而持续,呕吐多为喷射性,可见视乳头水肿。本组病例中有头痛症状占61.8%,脑膜刺激征阳性占52.9%。卒中症状包括出血性或缺血性静脉梗死的症状,以多发性小出血多见。本组病例中有偏瘫或失语占32.4%。脑病症状最为严重,临床表现有癫痫、精神异常、意识混乱、意识模糊、甚至昏迷等。本组病例中出现上述表现者占32.4%。
常规CT、MRI平扫多表现为脑梗死或脑出血,也可见弥漫性或局限性脑实质水肿,但均为CVT的间接征象。CT增强时显示空delta征[3]。本组病例CT上出现异常密度占61.8%,MRI上出现异常信号占79.4%。MRV主要直接征象为脑静脉(窦)内血流高信号缺失,间接征象为病变远侧侧枝循环形成、深静脉扩张或其他引流静脉显现。本组病例MRV表现为脑静脉(窦)内血流高信号缺失占82.4%。有研究认为:MRI+MRV可作为诊断CVT的确切依据,其敏感性为100%[4]。本组病例DSA均表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。脑脊液检查早期主要是压力增高,细胞数和生化指标常在正常范围,中后期脑脊液蛋白常轻中度增高。伴有出血者,脑脊液可见红细胞,蛋白可以明显升高。化浓性血栓形成中性粒细胞数增多。本组病例脑脊液压力增高占82.4%。细胞数增高占50.0%,蛋白增高占26.5%。
CVT的诊断主要根据典型的病史、高颅压症状,以及CT、MRI、MRV、发现额叶水肿等。MRI+MRV是诊断CVT的首选方法,DSA是诊断CVT的金标准。由于本病的临床表现缺乏特异性,部分病例误诊为良性颅内压增高、中枢神经系统感染、颅内肿瘤以及脑出血等[5]。本组病例误诊率为26.5%。对于临床疑为CVT者,应首选无创的CT、MR检查,如不能肯定则应行DSA检查以明确诊断。
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