儿童听神经病谱系障碍的处理：助听器

听性脑干反应(ABR)无反应，但对声音的行为反应又可记录到，两种结果互相矛盾的报告，发表已超过25年(Davis and Hirsch, 1979; Worthington and Peters 1980; Kraus et al., 1984)。但直到听力学发展到可以将它与感音神经性耳聋鉴别后，这种现称之为“听神经病/听觉同步不良(AN/AD)”的疾病才能够被确诊。20世纪90年代中期， Starr对10名听性脑干反应缺失或异常，而耳蜗微音电位和耳声发射反映耳蜗外毛细胞功能正常的患者进行了研究(Starr et al., 1996)，患者年龄从4到49岁不等，诊断听觉障碍时并无神经系统问题，然而，其中8名陆续出现了周围神经病变，3名确诊为进行性神经性肌萎缩(Chareot Marie Tooth disease)，因而创立了听神经病(AN)一词来描述这类归因于听神经病变的听力损失 (Starr et al., 1996)。Starr等报告后才引起人们对该病的注意。

Starr发表了最初的报告后，被诊断为听神经病变的患者虽有某些共同的听力学发现，但表现各异。已发表的报告描述了这类儿童和成人的共同点，包括ABR缺失但耳声发射存在以及耳蜗微音电位可测但中耳肌反射缺失，但他们的病因不同，病损程度和受损部位也各异(Rance et al., 1999; Madden et al., 2002a; 2002b)。据报告，同一听力学测试结果的类型，在早产儿、新生儿损伤、高胆红素血症、围产期窒息、人工通气以及各种细菌和病毒感染过程(例如腮腺炎和脑膜炎)的患者中发现；还有基因异常的报告，包括OTOF, PMP22, MPZ和NDRGI基因等。2006年，Buchman等在一具有听神经病典型电生理反应的患儿中，用磁共振(MRI)确诊出耳蜗神经缺陷，表现为耳蜗神经缺失或过小(Buchman et al., 2006)。

目前，对该病的各个方面都存在争议，包括病因学、损伤部位甚至命名。Rapin and Gravel(2006)认为“听神经病”这个词并不恰当，除非能明确是听神经受损，他们建议使用“感音性听力损失”描述毛细胞障碍；使用“听神经病”来描述归因于螺旋神经节细胞及其VIII神经轴突病变的情况；使用“中枢性听力损失” 来描述中枢听觉传导通路(耳蜗神经核、下丘、内侧膝状体或听觉皮层)障碍，当综合性听力学和病理学研究中不允许这样划分时，他们建议称为“神经传导障碍”。其他人则更趋向于用听神经病/听觉同步障碍这一双重术语(Berlin et al 2001. Berlin, Morlet和Hood, 2003)。Gibson等(2008)最近发表的报告指出，结合遗传和电生理检测结果所确定的损伤部位，应能鉴别出多种病理类型。因此他们认为，一揽子名称，像听神经病和听觉同步障碍，不但无助于理解反而会产生误导(Gibson et al., 2008)。关于临床处理也存在争议，通常只是根据有限的临床证据，鼓励或不鼓励使用助听器和人工耳蜗植入。

1 临床特征

AN的临床特征包括从正常到极重度听力损失的纯音听阈、言语识别差与纯音听力损失程度不成比例、噪声中听觉困难以及听觉时间处理障碍(Starr et al., 1996; Zeng et al., 1999; Kraus et al., 2000; Rance et al., 2002; 2004; Zeng and Liu, 2006)。部分被诊断为AN的患者具备上述临床特征，而另一部分患者的表现更类似“典型的”感音神经性听力损失(Deltenre et al., 2000; Rance, 2005; Rance et al., 1999;2002;2007)。患AN的成人和儿童在噪声环境中难听的感知差异曾有报道(Gravel and Stapells, 1993; Shallop, 2001)。然而，Rance等(2007)近期研究表明，患AN和典型感音神经性听力损失的儿童与正常听力的儿童相比，在噪声环境中听力更为困难，但不同患者的情况并不一致。事实上，部分听神经病的儿童在噪声环境中，甚至在低信噪比的条件下，语言感知能力相对好。同样地，部分听神经病儿童的言语识别能力与作为对照的典型感音神经性听力损失儿童相似(Rance 2005; Rance et al., 2002; 2004)。

2 早期处理建议

Starr等报告“神经性”听力损失的患者之后，多篇文章或书本章节给出了临床治疗建议，具体来说包括：低增益助听器或FM系统；仅单耳使用低增益助听器；或者完全避免使用助听器(Sininger, 1995; Berlin, 1996;1999, Berlin at al., 2002;Berlin, Morlet and Hood,2003)。Zeng等(2006)提出，听神经病患者时间处理能力受损，应避免振幅压缩并考虑线性放大。同时建议使用低频滤波或高频移频的助听器(Zeng et al., 2006)以及增强时域包络(Narne and Vanaja, 2008)。Starr等所述患者听神经有病变的表现，因此最初认为人工耳蜗植入并无益处，加上早期关于人工耳蜗植入后成效不佳的报告，进一步巩固了这种观点(Miyamoto et al., 1999; Cone Wesson et al., 2001; Trautwein et al., 2001)。新近的证据表明，很多患AN的儿童能够从人工耳蜗植入中获益(Shallop et al., 2001; Buss et al., 2002; Madden et al., 2002a; Mason, De Michelle and Sevens, 2003; Rance and Barker, 2008)；然而，Rance等指出其结果并不能必然预期，即使对于获益于人工耳蜗植入的AN患儿来说，其预期效果也比“典型的”感音神经性听力损失儿童要差(Rance and Barker, 2008)。在同一项研究中，使用助听器的听神经病儿童平均言语识别率接近于人工耳蜗植入者，然而，就像Rance所指出的，使用助听器的听神经病儿童最终获益结果评定存在一定偏倚，因为最初使用助听器效果不佳的患者已经进行了人工耳蜗植入。

早期治疗建议者也提出了听神经病儿童的交流方案，包括推荐使用手势或手语交流以及避免听觉口语法治疗(Sininger 1995; Berlin et al., 2002)。

3 支持使用助听器

随着时间的推移，对越来越多的AN儿童患者使用助听器进行了评价，结果表明助听器可以为一些儿童提供有用的信息。虽然有些儿童需要人工耳蜗植入或附加的视觉交流训练，而其他的可以通过配置合适的助听器进行基于听觉的干预，得到了明显帮助(Deltenre et al., 1999; Cone Wesson et al., 2001; Rance et al., 1999; 2002; 2004; 2007)。在关于听神经病儿童助听器使用的一项早期系统研究中，Rance等(2002)以18名诊断为听神经病的儿童为对象，比较了他们在戴和不戴助听器时的语言感知及大脑皮层事件相关电位的结果评估，与一组典型感音神经性听力损失儿童的结果进行比较，发现大约一半的听神经病儿童佩戴助听器时在开放式语言感知评估中表现出明显的进步，但另一半却没有；有意思的是，表现出开放性言语感知能力改善的，都有大脑皮层诱发电位。

4 对临床医生的挑战

随着听力普遍筛查的进行以及早产儿存活率的提高，越来越多的具高危因素的患病婴儿被诊断出来，其诊断和治疗对小儿听力学家提出了挑战。对于成年人和年龄较大的儿童，评估听阈及用基于言语识别测试等特殊的听力技术相对容易完成，但在婴幼儿的相关工作中，达到这些目标要困难得多，尤其是当他们表现为听神经病时。目前用于婴幼儿的循证助听器验配方案，包括真耳-耦合腔差值测量(RECD)以及助听器处方验配方法(例如DSLv5, NAL)。这些处方验配方法需要对听阈级进行评估，以确定推荐的增益和输出，保证放大的言语能够被听得见，同时感觉舒适。对于典型感音神经性听力损失的儿童，在出生后几周内通过频率特异性的ABR或ASSR可评估纯音听阈；然而，对于听神经病的婴幼儿无法通过生理学测量来确定行为听阈，直到婴幼儿发育到一定程度，能够通过视觉强化测听(VRA)进行可靠的行为评定时，才能确定听阈。大部分通常发育的婴幼儿6～9个月时才能够完成这一任务(Widen et al., 2005)，而大多数患有听神经病的婴幼儿同时具有其它残疾或健康问题，包括发育迟缓，导致了确定听阈的过程延长和更复杂。此外，2岁以下的儿童一般无法进行言语识别测试，即使已经确定听阈、提供了助听器，评估使用助听器的效果仍然很困难。对于所有儿童来说，特殊听力技术能够带来的帮助取决于多方面因素，包括儿童诊断和治疗时的年龄、配置的装置恰当与否、使用的连贯性、干预的质量、家庭干预的程度以及其它残疾或健康情况。另外，对于“典型感音神经性听力损失”的儿童，行为听力图在预测助听器获益中有作用，但对听神经病儿童来说并非如此。因此，在确定助听绩效时，要应用婴儿人工耳蜗植入相似的评估策略。

5 结论

听神经病比起最初认为的更为复杂，患者表现也更为多种多样。早期对康复的建议，一般是基于成年人及患有其它周围神经病的人的研究成果，只是根据相对少的临床证据，鼓励或不鼓励使用助听器、人工耳蜗植入和其它治疗方案策略。

目前，相当数量的临床证据指出，一些听神经病的儿童通过助听器和人工耳蜗植入均可获益，但其效果与典型感音神经性听力损失患者的可期待程度有差距。

临床治疗和助听器使用的相关证据仍然相当有限。已发表的现有文献都是以数目较少的儿童为基础的，还需要进行更多研究，尤其是在婴幼儿方面。

此外，评估助听器效果为目标的研究中，必须包含适用于婴儿和儿童的循证助听器处方验配方法和真耳验证方法。

进一步的研究需要替代性的助听器信号处理方案，非常规的方案用于婴幼儿之前，需要先以成人和年龄较大的儿童为对象进行评价。

目前可用的临床证据尚无法证明AN婴儿的听敏度，虽然听得见不等于保证良好的语言识别能力，但听敏度不佳肯定会导致言语识别差。

对于AN婴儿的治疗，需要与典型感音神经性听力损失的婴儿同样的一系列多学科合作。

考虑到可能存在各种不同的病因、病变部位、诊断时年龄和认知/发育迟缓的高危，无法只将一种治疗策略用于所有患病婴幼儿。

直到能够更好地了解听神经病的性质和病因，和更精确测定损伤部位的诊断工具临床广泛应用，才能避免对这一特征各异、变化多样的患者群体进行泛化性处理。