乳腺Paget病误诊1例分析

王 京，刘启祥，王成燕，陈云波＊

（1.吉林大学第二医院 乳腺外科，吉林 长春130021；2.吉林大学第一医院 超声诊断中心，吉林 长春130021）

1 病历摘要

患者，女，48岁。3年前因右侧乳晕处皮肤红斑、脱屑、局部红肿；乳头轻度瘙痒、皲裂，伴有淡黄色溢液，就诊于当地医院，按“乳房湿疹”治疗，有所好转，但病情易反复。近期乳晕旁红斑、红肿再次出现，病灶逐渐扩大，伴有乳头糜烂、凹陷来我院诊治。否认蚊虫叮咬、接触潮湿坏境和过敏原，查体：生命体征平稳，一般状态良好，其他部位查体未见明显异常。专科检查：双侧乳腺对称，未见橘皮样改变，右乳晕可见浸润性红斑、轻度介壳样糜烂、有浆液性渗出、表面潮湿、覆盖有黄褐色痂皮，乳头凹陷。双乳未能触及明显肿物。腋下未触及肿大淋巴结。乳腺超声印象诊断：右乳占位性病变，癌可能性大，右侧腋下淋巴结肿大。血常规、血生化检查、胸部影像学检查、腹部彩超检查等均未见明显异常。乳头溢液涂片检查：可见异型上皮细胞，倾向为癌细胞。初步诊断为：右乳恶性肿瘤。与患者家属沟通后，全麻下行“右侧乳腺腺体切除术”，术中快速病理回报：（右侧）乳腺浸润性导管癌。遂行“右侧乳腺癌改良根治术”术后病理回报：（右侧）乳腺浸润性导管癌Ⅱ－Ⅲ级，乳头合并派杰氏病，各切缘未见癌，右腋下淋巴结见癌转移（18／20）。免疫组化示：ER（－）、PR（－）、HER2（＋＋＋）、E－Cadherin（＋）、Bcl－2（－）、P53（－）、Ki67（阳性率10%）、EGFR（局部＋）、CK5／6（局灶＋）、CK14（局灶＋）。术后行6个疗程TEC（多西他赛＋表柔比星＋环磷酰胺）化疗，患者拒绝行其他辅助治疗。腹部彩超发现肝占位，拒绝进一步诊治，失去随访。

2 讨论

乳腺 Paget病（Mammary Paget.s Disease，M PD）是一种特殊类型的癌性疾病，临床上少见，因在表皮内，特别是棘层下部出现大而淡染如空泡状的瘤细胞，于1874年首次由James Paget报道而得名。又因其乳头及乳晕常有酷似湿疹样改变，亦称湿疹样癌。其发病率仅占女性乳腺癌的0.7%－3%［1］。

2.1 疾病起源及临床表现

目前认为本病起源于乳腺导管近开口处（导管内原位癌）和浸润性导管癌［2］，偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮［3］。乳腺Paget病主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围而对表皮造成的损害，病变一般位于单侧乳头、乳晕，开始为界限清楚的红斑伴瘙痒，表面多有渗出性结痂，伴脱屑，病程缓慢，经数月或数年后，病变范围逐渐扩大出现糜烂，进一步发展，损害向深部扩展时乳头开始内陷、溃疡或破损脱落。

2.2 检查与诊断

乳腺Paget病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要。因其早期没有典型的症状，表皮表现又酷似湿疹，患者常常首先就诊于皮肤科，因抗感染治疗暂时有效，而误诊为湿疹或接触性皮炎，延误诊治［4］。湿疹可见于任何年龄段，通常为双侧对称的水疱、糜烂、渗液或结痂，边界不清，按湿疹治疗可以治愈。若患者单侧乳腺发生皮损，边界清楚，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，最终对症治疗无效者，应考虑本病。行乳腺超声检查，若无异常亦可予以病理组织活检，如发现局限于表皮内的Paget细胞，即可明确诊断为乳腺Paget病。

2.3 治疗及预后

本病首选手术治疗。应根据患者各自病理类型选择具体术式，对于伴有乳晕周围局限导管原位癌（DCIS）的Paget病患者，保乳手术后5年的局部复发率仅5.2%［5］。但多数确诊后建议应尽早行患侧乳房切除术，如合并乳腺癌，则应行患侧乳腺癌改良根治术，还可根据患者的实际情况同时配合非手术疗法，包括放疗、化疗、内分泌治疗以及分子靶向治疗等。由于该肿瘤组织浸润不规则以及临床病变范围不明显，所以本病有较高的复发率。文献报道如患者的皮损下无癌则预后良好，如皮损下方有癌则倾向于浸润，预后差［2］，应长期随访。

2.4 误诊原因及防范误诊的措施

据报道，本病误诊率可达77.8% （35／45）［6］。因其早期临床表现类似湿疹，外用药物治疗后病情可暂时缓解，误导医生作出错误的诊断。

医师对Paget病了解的不足。临床医生应对年龄在40岁以上，于单侧乳腺乳头、乳晕反复出现湿疹样改变和对按湿疹治疗效果较差的病例提高警惕。行乳腺超声检查，必要时尽早取病理活检，以明确诊断，以免延误病情。

患者对乳腺疾病的忽视，应进行定期乳腺彩超筛查，及早发现病情。

［1］徐从高，张茂宏，杨兴季，等.癌肿瘤学原理和实践［M］.济南：山东科学技术出版社，2001：1639.

［2］Kawase K，Dimaio DJ，Tucker SL，et al.Pagets＇disease of the breast：there is a role for breast conserving therapy［J］.Ann Surg Oncol，2005，12（5）：391.

［3］Lloyd J，Flanagan A M.Mammary and extramammary Paget＇s disease［J］.J Clin Pathol，2000，53（10）：742.

［4］赵 辨.临床皮肤病学［M］.第2版.南京：江苏科学技术出版社，1996：996.

［5］BijkerN，Rutgers EJ，Duchateau L，et al.Breast conserving therapy for Paget disease of the nipple：aprospective european organization for research and treatment of cancer study of 61patients［J］.Cancer，2001，91（3）：472 4 77.

［6］杨名添，龙 浩，何洁华，等.乳腺派杰氏病45例临床分析［J］.中国肿瘤临床，2004，31（3）：131137.