胰腺实性假乳头状肿瘤致胰胸瘘一例

李强 全竹富 刘磊 朱文强

·病例报告·

胰腺实性假乳头状肿瘤致胰胸瘘一例

李强 全竹富 刘磊 朱文强

患者女性，14岁。因“反复胸痛并发胸水1年”入院。曾在当地医院多次穿刺引流及对症支持治疗，但病因未明。体检：左侧胸腔叩诊浊音，腹部无包块，无压痛，移动性浊音(-)。X线示左侧胸腔积液。B超示胰尾部体积增大，最厚处约28 mm，左侧胸腔液性暗区。CT示胰尾部占位性病变。ERCP示胰腺尾部造影剂弥散呈不规则形。实验室检查：血淀粉酶 181 U/L，脂肪酶 383 U/L，CA19-9：6.37 IU/ml，CA125：40.33 IU/ml。入院当日行胸腔积液穿刺引流，胸水淀粉酶13000 U/L，常规检测未见细菌，未查到抗酸杆菌，李凡他实验(+)，脱落细胞(-)。 诊断为：胰尾部肿瘤，胰胸瘘。经胸腔穿刺引流、抑酸、抑酶等对症支持治疗后，剖腹手术。术中见肿瘤位于胰尾部，约3 cm×3 cm×2 cm，表面光滑，质中，壁厚，囊性感，与脾静脉、肠系膜下静脉有粘连，周围无肿大淋巴结，腹腔未及肿瘤转移征象。术中取少量瘤组织送检快速病理诊断为神经内分泌肿瘤可能。由于无法排除恶性肿瘤可能，行胰体尾脾脏切除术。病理检查示肿块切面囊实性，内含黄色泥浆样物质，部分囊壁纤维化。免疫组化示CK8/18(3+)，Vim(3+)，NSE(2+)，PR(2+)，Syn(3+)，β-catenin(2+)，CD10(2+)，CD56(3+)，CKpan(-)，CK5/6(-)，EMA(-)，SMA(-)，CgA(-)。诊断为胰腺实性假乳头状肿瘤(SPT)。

讨论SPT占胰腺非内分泌肿瘤的0.17%～2.70%[1]，好发于年轻女性，偶发于老年女性和男性[2]。它起源于多潜能干细胞，具有多向分化能力。SPT生长缓慢，大多数患者以上腹痛或发现腹部肿物就诊，影像学检查对诊断有一定帮助，但确诊主要靠病理检查，SPT属于恶性潜能的良性肿瘤或低度恶性肿瘤，对放、化疗均不敏感，治疗上以手术切除为主，预后明显好于胰腺癌[3]。

胰胸瘘是以高淀粉酶胸腔积液为特点的，主要由胰腺炎、外伤致胰腺损伤、胰腺癌等引起的罕见并发症[4]，以胰腺炎为主要发病原因。临床上以左侧胸腔积液多见，右侧罕见[5]，概率为0.4%～4.5%[6]。胰胸瘘的发病机制[4]：(1)胰性腹水的胰酶直接横膈损伤，或横膈本身有缺损；(2)胰液经淋巴管进入胸腔；(3)胰液经主动脉旁或食管裂孔进入纵隔；(4)胰腺假性囊肿自发破裂直接进入胸腔。CT、ERCP和MRCP对其确诊率分别为47%、78%、80%[6]，因MRCP无创且确诊率高，是首选的影像学检查。胰胸瘘需要与同样可引起高淀粉酶胸腔积液的食管穿孔、肺炎、肺部或胰腺的恶性肿瘤等疾病相鉴别[4-5]。胰胸瘘的治疗以胸水穿刺引流、积极治疗原发病为主，有效率达30%～60%。本例患者由SPT导致胰胸瘘，国内外未见报道。经手术治疗后，去除病因，术后未再出现胸水复发，随访至今，肿瘤亦未复发。

[1] Mao C, Guvendi M, Domenico DR, et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world′s literature. Surgery, 1995, 118:821-828.

[2] Ng KH, Tan PH, Thng CH, et al. Solid pseudopapillary tumour of the pancreas. ANZ J Surg, 2003, 73: 410-415.

[3] 彭承宏, 程东峰, 周光文, 等.胰腺实性假乳头肿瘤的外科治疗(附21例报告).中华外科杂志,2005, 43:145-148.

[4] Rockey DC,Cello JP.Pancreaticopleural fistula:Report of 7 patients and review of the literature.Medicine,1990,69:332-344.

[5] Ondrejka P, Faller J, Siket F, et al Isolated massive pleural effusion caused by pancreatico-pleural fistula. Z Gastroenterol, 2000, 38:583-585.

[6] Ali T, Srinivasan N, Le V, et al.Pancreaticopleural fistula. Pancreas, 2009, 38:e26-e31.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.02.013

210002 南京，南京大学医学院临床学院 南京军区南京总医院 解放军普外科研究所

全竹富，Email:quanzhufu@medmail.com.cn

2011-11-10)

(本文编辑：吕芳萍)