持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例

刘忠，李富利，雷丽华，黄晓琴，唐增奇，朱晓浚

（1.广东省佛山市高明区人民医院，佛山 528500；2.中山大学附属第二医院，广州 510120）

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例

刘忠1，李富利1，雷丽华1，黄晓琴1，唐增奇2，朱晓浚2

（1.广东省佛山市高明区人民医院，佛山 528500；2.中山大学附属第二医院，广州 510120）

患者男，24岁，躯干及四肢褐色斑疹20余年，Darier征阳性。皮损组织病理检查示：表皮大致正常，真皮浅层毛细血管扩张，周围有单个核细胞浸润；甲苯胺蓝染色：毛细血管周围单一核细胞内有紫红色异染颗粒。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。

发疹性斑状毛细血管扩张症；肥大细胞增生症；持久性

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症（telangiectasia maculariseruptivia perstans,TMEP）是肥大细胞增生症的一个类型，本病罕见，现将收治的1例报道如下。

1 临床资料

患者男，24岁。躯干及四肢褐色斑疹20余年。20年前无明显诱因患者躯干部出现浅褐色斑疹，无明显不适。皮损逐渐向四肢扩展。当地医院以“过敏性皮炎”予以抗组胺药物及糖皮质激素软膏外用治疗，效果欠佳。否认家族中有遗传病病史及类似疾病患者。

体格检查：发育正常，营养中等，智力正常，全身浅表淋巴结无肿大，心、肺、腹检查无异常。皮肤科检查：躯干及四肢密集分布直径约0.5 cm褐色斑疹，表面光滑，Darier征阳性，见图1~3。实验室检查示：血常规示：白细胞4.5×109/L，红细胞5×109/L，中性粒细胞：65%，血红蛋白130g/L，血小板150×109/L；尿、便常规均正常；肝功能、生化检查均正常；心电图正常；胸部X线片检查正常。

皮损组织病理检查示：表皮大致正常，真皮浅层毛细血管扩张，周围有单个核细胞浸润；甲苯胺蓝染色：毛细血管周围单一核细胞内有紫红色异染颗粒，见图4。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。

2 讨论

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症是一种罕见的肥大细胞增生症，是色素性荨麻疹的一个变种，主要发生于成年人，亦偶见于儿童。黄萌等[1]于2010年报道过发生于儿童的TMEP1例。Chang等[2]报告1例家族性TMEP，其家族Darier征阳性，3代人中有4例本病患者，均从童年期发病，遗传方式支持有不完全外显率的常染色体显性遗传。

TMEP皮损多见于躯干，特别是胸部，为伴有毛细血管扩张的淡褐色斑疹，无紫癜、水疱形成，一般不伴瘙痒，Darier征阳性[3]。皮损在受到饮酒、搔抓等不良刺激后可突发肿胀，变为鲜红色。TMEP主要侵犯皮肤，系统受累极为罕见，可以表现为一过性头痛、皮肤潮红、胃肠功能紊乱、心悸、晕厥、脾大和骨损害等。其组织病理表现为真皮浅层毛细血管扩张，周围散在稀疏的肥大细胞浸润。由于肥大细胞数量较少，较易漏诊。明确诊断须做特殊染色。Giemsa染色或甲苯胺蓝染色示每个高倍镜视野肥大细胞数量5～10个即可确诊[2，4]。因肥大细胞/干细胞生长因子受体（C-Kit）能在正常的或异常的肥大细胞上高度表达，故可通过免疫组化标记C-Kit来确诊TMEP[5]。

本病需与遗传性出血性毛细血管扩张症及泛发性特发性毛细血管扩张症相鉴别，后两者临床表现为躯干和四肢泛发性的细小的毛细血管扩张，组织上主要表现为真皮内可见扩张的毛细血管，无肥大细胞浸润，可行特殊染色证实[1]。

本病目前尚无有效的治疗方法。首先应避免触发肥大细胞脱颗粒的因素，如热水浴、饮酒、摩擦、应用触发肥大细胞脱颗粒的药物等。药物治疗可应用肥大细胞膜稳定剂色甘酸钠，H1和H2受体拮抗剂及糖皮质激素等。目前也有报道采用585 nm闪光-泵-染料脉冲激光、补骨脂素长波紫外线(psoralen ultraviolet light，PUVA)光化学疗法治疗、cGys的电子束照射治疗常规治疗效果不理想的TMEP，但远期效果有待于进一步观察[1,3-4]。

［1］黄萌，覃丽，陈柳青，等.持久性发疹性斑疹性毛细血管扩张症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（10）：951.

［2］Chang A,Tung RC,Schlesinger T,et al.Familial cutaneous mastocytosis[J].Pediatr Dermatol,2001,18:271-276.

［3］景红梅，曹鸿玮，俞宝田.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例[J].临床皮肤科杂志，2002，31（5）:308-309.

［4］张红英，徐秀莲，孙建方.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症[J].临床皮肤科杂志，2007，36（11）:706-707.

［5］Lee HW,Jeong YI,Choi JC.Two cases of telangiectasiamacularis eruptiva perstans demonstrated by immunohistochemistry for c-kit (CD 117)[J].JDermatol,2005,32:817-820.

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1672－0709（2012）05-0327－02

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