急性低频感音神经性聋76例临床分析

黎志强 蔡华成 李菊兰 鲜昆仑

1 武警四川总队医院耳鼻咽喉头颈外科(乐山 614000)

急性低频感音神经性聋(acute low-frequeacy hearing loss,ALHL)是一组以耳闷为主要症状、纯音测听以低频听力损失为表现的感音神经性聋。这类病症不同于一般的突发性聋，被认为是一种独立的疾病。现对2008年6月～2011年6月收治的76例(80耳)ALHL患者的临床资料分析总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2008年6月～2011年6月期间，符合李富德等[1]提出的ALHL诊断依据的76例(80耳)ALHL患者，其中单耳72例，双耳4例；男32例(32耳)，女44例(48耳)；年龄8～54岁，平均32.4±5.8岁。15岁以下2例(2耳)，最小年龄8岁；15～岁62例(64耳)；41～54岁12例(14耳)。发病至就诊时间2 h～15 d。所有患者均以单耳或双耳闷塞感为主诉，28例患者伴有持续性低频耳鸣或呈嗡嗡声，全部患者均无眩晕、呕吐史，发病前无上呼吸道感染及噪声暴露史，排除高血压、糖尿病、高血脂及自身免疫系统疾病。

1.2 检查及治疗方法 患者就诊后均行声导抗、纯音测听及ABR检测，常规行MRI检查排除桥小脑角病变，同时排除中耳疾病及咽鼓管功能不良。确诊后给予银杏叶20 ml静脉滴注，每日一次；强的松40 mg口服每日一次，3日后逐渐减量；肌肉注射腺苷钴胺1 mg，每日一次；高压氧治疗。疗程7～14天，疗程结束后复查听力。随访3月～3年。1.3 听力恢复评定标准 采用Imamura等[2](1997)听力恢复评定标准：①完全恢复(治愈)：低频区各频率听阈均<20 dB或恢复到健耳水平；②部分恢复(好转)：低频区平均听力或相邻2个频率听力改善>10 dB，但未达到治愈标准；③无变化：与初诊相比，低频区平均或相邻2个频率听力变化<10 dB；④恶化：低频区平均或相邻2个频率听力较治疗前下降10 dB以上。其中无变化和恶化判定为无效。

2 结果

纯音测听示所有病例治疗前均无气骨导差，听力损害均为轻度，125、250、500 Hz平均听阈值为30.5 dB HL。听力图均呈以低频下降为主的上升型曲线，中高频听力正常。其中58例(60耳)为3个频率同时下降，18例(20耳)为相邻两个频率下降。76例(80耳)ABR检测均可引出正常ABR波形，各波潜伏期及波间期均在正常范围，MRI检查均未发现桥小脑角病变。治疗后70例(70耳)痊愈，4例(6耳)有效，2例(4耳)无效(其病程均超过10天)，治愈率87.50%(70/80)，有效率95.00%(76/80)。125、250、500 Hz平均听阈值恢复至14.7 dB HL，平均下降15.8 dB。随访3月～3年，无一例复发。治疗前后低频纯音听阈检查结果见表1。

表1 治疗前后125、250、500 Hz纯音听阈平均值

3 讨论

急性低频感音神经性聋(ALHL)主要表现为耳闷，过去均按突发性聋处理，但其与突聋相比耳聋程度轻(<45 dB HL),仅为低频听力损失，其中、高频听力正常，且不伴眩晕，近期内无反复发作，如治疗及时、合理，预后良好[3]。本组患者仅2例(4耳)治疗无效，占5.00%(4/80)，可能与就诊时间较晚(>10 d)有关。本组所有病例随访3月～3年，无反复发作。ALHL以青年女性多发，本组患者女性44例(48耳)，占60%，单耳发病多见，本组仅4例双耳发病，约占5.26%。也有报告认为ALHL双耳发病率不低于9.0%[4]。

目前ALHL的病因及发病机制尚不甚明确。患者发病前无上呼吸道感染史，因此通常认为与突发性聋有关的假说即病毒感染和血管因素不能解释ALHL的发病原因[5]。有研究表明，ALHL患者机体有潜在的自主平衡功能障碍或循环障碍，而自主神经功能障碍可引起耳蜗的短暂和可逆的循环缺血[6]，同时免疫反应可能也参与ALHL的发病过程[7]。

ALHL病变部位主要是耳蜗顶回膜迷路水肿，临床表现为突发听力减退且以耳闷为主，纯音测听以低频区听阈升高为特征，中、高频区并未受累，且听力损失程度较轻，不伴眩晕且近期内无反复发作，本组病例均符合上述特征。ABR及MRI检查无异常,排除了蜗后及桥小脑角区病变，说明ALHL病变局限在耳蜗。因条件有限，本组病例未作ECochG检查，不能对ALHL与内淋巴积水的相关性作进一步分析，有待今后进一步完善。

临床上尚未见儿童ALHL的相关报道，但本组却发现2例(2耳)15岁以下儿童发病，且年龄最小8岁，其临床特征与成人相似，声导抗及鼻内镜检查排除中耳病变及鼻咽部病变，外耳道正常，ABR及MRI检查正常，经积极治疗，预后良好。目前尚不明确儿童ALHL如何发生，可能与自主神经功能障碍及免疫反应有关。

由于ALHL以耳闷、低调耳鸣及不伴眩晕为临床特点，容易与以下疾病相混淆，尤其在无纯音测听及声导抗检查的基层医院，更容易误诊误治。①中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍等，尤其是儿童ALHL更易混淆。ALHL患者声导抗均呈A型鼓室导抗图,鼓室压和声顺值均在正常范围，且气骨导听阈一致;②梅尼埃病，梅尼埃病患者通常有反复发作史，且伴眩晕，听力呈波动性变化，而ALHL患者常不伴眩晕，无反复发作情况，预后稳定；③中枢性低频感音神经性聋(听神经病)及与基因突变有关的非综合征型低频感音神经性聋，这两种疾病患者低频听力损失一般均较重(>60 dB HL),而ALHL患者听力损失程度较轻(<45 dB HL)；④蜗后及桥小脑角病变，ABR及MRI常有异常改变，而ALHL患者ABR、MRI检查均正常。因此临床上应充分重视。

ALHL患者应早期、及时地诊断及治疗，治疗越及时，预后越好。本组有2例(4耳)治疗无效，可能与就诊时间较长有关(>10 d)。早期大剂量皮质类固醇激素的应用是必要的，皮质类固醇激素可改善由自身免疫反应、病毒感染、局部组织缺血损伤耳蜗或内淋巴水肿带来的影响，同时配合应用扩血管药物、神经营养剂及维生素B12等效果一般较满意。本组患者治愈率达87.50%，有效率达95.00%。有文献报道，因部分患者同时存在低血压，采用药物或物理治疗低血压可提高听力和改善症状[7]，此有待今后进一步实践并总结。

1 李富德，梁瑞敏，陈晨，等.急性低频感音神经性聋临床发病特征和诊断[J].听力学及言语疾病杂志，2008，16：285.

2 Imamura S, Nozawa I, Imamura M, et al. Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss.survey and analysis of 137 patients[J].Ann Otol Rhinol Laryngol, 1997,106:746.

3 林琳，唐安洲.急性低频感音神经性聋的临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25：738.

4 Imamura S, Honda H, Miyata M, et al. Bilaterality in acute low-tone sensorineural hearing loss[J].Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho,2005,108:214.

5 周涵，邢光前，陈智斌，等.急性低频下降型感音神经性听力损失的临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005,40：331.

6 Nozawa I, Imamura S, Mizukoshi A, et al. Clincal study of acute low-tong sensorineural hearing loss:survey and analysis of glycerol test and orthostatic test[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2002,111:160.

7 赵丽萍，范尔钟，陈秀伍，等.低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨[J].中国耳鼻咽喉头颈外科，2004,11:253.