木村病1例临床分析并文献复习

许跃明

（温州医学院附属东阳医院 普外科，浙江 金华 322100）

木村病（kimura’s disease，KD）又称嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，ELG），是一种罕见的、病因未明的、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性肉芽肿性病变。现将就诊于本科的1例表现为双侧腹股沟淋巴结肿大的KD病例报告如下，并结合文献进行复习。

1 临床资料

患者，男性，36岁。2010年11月2日来我院就诊，诉15个月前出现双侧腹股沟部无痛性淋巴结肿大，缓慢长大、增多，无局部皮肤瘙痒，无发热，无下肢软组织感染症状，无药物和食物过敏史，无哮喘、热带病和职业病等病史，出现淋巴结肿大后未进行治疗。查体：双侧腹股沟部有多个2～3 cm大小的淋巴结，边界尚清，质中，无压痛，活动尚可，局部皮温不高，颈部、腋下无肿大淋巴结。胸片无明显异常；血常规：WBC 6.62×109/L，中性粒细胞分类数0.5，淋巴细胞分类数0.25，单核细胞分类数0.08，嗜酸性粒细胞分类数0.17；双侧腹股沟部彩超示：双侧腹股沟部可及多枚大小不等低回声团块，左侧较大一枚大小约为33 mm×10 mm，右侧较大一枚大小约为34 mm×11 mm，境界清晰，内部回声欠均匀，部分髓质结构欠清，彩色多普勒（color doppler flow imaging，CDFI）显示团块内血供较丰富，提示双侧腹股沟多发淋巴结肿大。2010年11月3日在局麻下行左侧腹股沟部淋巴结活检，病理检查：淋巴结滤泡增生，滤泡间可见大量嗜酸性粒细胞分布。病理诊断：腹股沟部嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（KD）（见图1-2）。因患者诊断后未在本院治疗，故无相关随访结果。

图1 淋巴结结构存在，淋巴滤泡增生（HE，×50）

图2 滤泡间区可见大量嗜酸性粒细胞浸润（HE，×100）

2 讨论

1937年中国的金显宅（kimm）首次报道了KD，1948年日本的木村（Kimura）等对此病以英语形式进行了详细描述，故此病又称金氏病或KD[1]。本病是一种罕见的，病因未明的，以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病。多见于亚洲人群，主要见于日本、中国大陆、越南、中国香港、泰国及美国（亚裔），男性多见，女性少见。病变呈良性过程，预后较好。笔者复习2002年以来近10年间的49篇文献报道共98例，结合本病例分析如下。

2.1 发病原因 KD的发病原因至今未明，多数学者认为与过敏反应[1]、某些病毒感染或毒素[2]有关, 病毒感染或毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的I型变态反应，从而导致淋巴因子的释放，出现特征性的淋巴结改变和相关性肾损害。杨丽云等[3]通过对KD与穿孔素基因突变的研究，得出病毒感染导致穿孔素基因突变可能是本病发病机制之一的结论。

2.2 临床表现 KD多以颈面部无痛性淋巴结和（或）软组织包块首先起病（49篇文献报道的98例中，超过50%的病例有淋巴结肿大），病程缓慢进展，常因无症状而被忽视，并进一步增大（平均约3 cm，最大可达20 cm）。部分患者还可出现腮腺、下颌下腺肿大。肿大淋巴结不伴随局部皮肤的改变，边界也常不清楚，部分可有黏连。多有外周血嗜酸性粒细胞中度（2.0～6.0×109/L）升高及IgE显著升高，本病例嗜酸性粒细胞没有升高。KD的超声检查少有报告，孙琪玮[1]报告了4例涎腺KD的超声表现：涎腺区低回声结节，形态不规则，边界清晰，内部回声不均，CDFI可见结节内有少许血流信号。其认为超声检查虽然对本病不能作出明确诊断，但可以提供病变范围，并可在B超引导下行穿刺活检。本例超声检查与孙琪玮的报告基本相符。

2.3 诊断与鉴别诊断 临床上表现为无痛性肿块或淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞及IgE升高，且超声检查表现为肿块呈低回声结节，形态不规则，边界清晰，内部回声不均，CDFI可见结节内有少许血流信号者，应考虑到KD的可能。国内文献报道KD的误诊率为55%[4]，多被误诊为淋巴结炎、恶性淋巴瘤、转移性恶性肿瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）、淋巴结结核、寄生虫感染、过敏性疾病、淋巴组织增生性疾病或结节病等。病理检查是确诊及鉴别诊断的主要手段，可行肿块、淋巴结穿刺或手术活检。

2.4 病理检查 在不同组织中，KD的病理特点都很相似。即：具有发育良好的淋巴结滤泡增生、组织中有大量成熟嗜酸性粒细胞浸润、毛细血管增生及不同程度的纤维化。本例的病理表现为：淋巴结滤泡增生、滤泡间可见大量嗜酸性粒细胞分布及毛细血管增生，符合KD的病理表现。在病理上，本病要与ALHE鉴别，二者组织学上很相似，ALHE虽有嗜酸性粒细胞灶状浸润，可形成嗜酸性脓肿，出现淋巴组织及小血管增生，但无滤泡形成，小血管形成不良，内皮细胞不典型伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，不伴有肾脏损害。

2.5 治疗 KD为良性病变，预后良好，但较易复发。常用的治疗方法有小剂量放射治疗、手术切除局部病变组织、肾上腺皮质激素等。本病对放疗敏感。放疗是国内外公认的首选疗法，有效率达90%以上。手术后加小剂量放疗或手术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。单发肿块可行手术切除，术后再辅以小剂量放疗和（或）糖皮质激素治疗[5]。由于在糖皮质激素减量治疗或停用后肿块易于复发、肾功能反复损害，减缓和（或）减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键。

总之，临床上对于头颈部无痛性肿块及浅表淋巴结肿大者，尤其是伴有外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应考虑到KD的可能，超声检查有助于临床诊断，行肿块、淋巴结活检可明确诊断。

[1] 孙琪玮.涎腺嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿超声表4例[J].国际免疫学杂志,2006,29(6):404.

[2] 肖鑫武,施毅,宋勇.Kimura病(附1例报告)[J].东南国防医药,2005,7(1):7-11.

[3] 杨丽云,丁琪,赵怡雯,等.木村病与穿孔素基因突变的研究[J].武警医学,2010,21(1):51-54.

[4] 韦秀宁,戴冽,郑东辉,等.木村病5例临床分析[J].新医学,2009,40(11):727-729.

[5] 刘蕊,刘湘源.木村病一例并文献复习[J/CD].中华临床医师杂志(电子版),2008,2(6):717-719.