误诊为淋巴瘤的瘤型麻风1例原因分析

李艳菊，李 伟，杜 雄，李炎新，刘永成，张春莉

(1.延安大学附属医院病理科;2.延安市人民医院肾内科;陕西 延安 716000)

麻风(leprosy)是一种因感染麻风杆菌而引起的慢性传染性肉芽肿疾病，经过50多年的积极防治，发病率和患病率均明显下降。麻风病复杂多变，因此误诊病例很多，据河北省郄永涛等［1］分析，首次误诊达91.67%，市级医院漏诊误诊达62.5%，省级医院达29.17%。罗素菊等［2］通过1994～2005年麻风误诊文献分析发现误诊为皮肤科疾病的多达50多种，误诊最长时间达23年，平均3.9年。因此提高临床医生及病理医生对麻风的认识有助于减少误诊，使患者得到早期、正确的治疗，降低致残率。现报道延安大学病理科会诊的1例鼻腔瘤型麻风，并复习有关文献。

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者男，56岁。因鱼刺卡住喉咙，到当地医院治疗，行鼻腔镜检查时，发现鼻腔一肿物，大小约0.8×0.5×0.3 cm3，问其病史，偶尔有流鼻涕病史，无其它临床症状，无明确疫源接触史，在当地医院行肿物切除术。

1.2 方法

标本经10%福尔马林溶液固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜检查。同时连续切片行免疫组化染色，采用 EnVision法，所用抗体有CD68、Vim、Ki－ 67、CD138、CD38、CD20、CD15、κ链、λ 链、TIA －1、粒酶 B、穿孔素、CD34、CD56、ALK、CKL、CKH、CD30、CD117、S －100、SMA、EMA、CD15、Desmin、HMB45、CD2、CD3、CD45(以上均为外院检查)，本院行 PAS、PASM、Giemsa、抗酸、金胺0染色和Real－time结核PCR检查。

2 结果

2.1 眼观

破碎的灰白灰红色组织1×0.8×0.3 cm3。

2.2 镜检

鼻腔粘膜组织，被覆少量萎缩的鳞状上皮，表面糜烂，粘膜下可见一些不规则的肉芽组织增生，小血管周围见较多淋巴、浆细胞浸润，小部分区域大量泡沫样组织细胞及中性粒细胞浸润，部分区域血管扩张、充血，并可见红细胞外溢(图1～2)。

2.3 免疫表型

CD68、Vim 弥漫阳性，CD138、CD38 浆细胞阳性，Ki－67 ＜10%，CD20、CD15、κ 链、λ 链、TIA －1、粒酶 B、穿孔素、CD34、CD56、ALK、CKL、CKH、CD30、CD117、S － 100、SMA、EMA、CD15、Desmin、HMB45、CD2、CD3、CD45 均阴性。

2.4 特殊染色

PAS、PASM染色在泡沫样细胞胞质及纤维间质中找到大量梭型杆菌，Giemsa染色阴性，抗酸、金胺0染色找到大量抗酸杆菌，Real－time结核/非结核PCR未见结核/非结核杆菌的DNA扩增。

2.5 病理诊断

鼻腔肿物肉芽肿性病变，考虑瘤型麻风，建议到皮肤病院进一步确诊。

3 讨论

麻风病常发生在热带、亚热带地区，经过积极的防治，目前大部分地区低流行水平［3］，麻风的防治取得了积极的成果，但是有一半的病例无明确的传染源，尤其是近十年来，传染源不明者高达75%。而且误诊的病例国内外时有报道［4－6］，给患者造成了程度不等的伤害，甚至有死亡的报道［7］，因此加强临床医生和病理医生对麻风病的认识，是十分必要的。

典型的麻风病有特征性的临床表现及病理表现，抗酸染色又可以找到抗酸杆菌，比较容易确诊。但是不典型病例可以累及多脏器、多系统，由于接诊医生对本病认识不够，很容易误诊为多种疾病［8－10］。本例患者无明显皮肤及浅表感觉障碍，无意中发现鼻腔的一个肿块，在当地医院考虑淋巴瘤，国外有报道显示T细胞淋巴瘤与瘤型麻风临床症状极为相似［11］，但是本例免疫组化κ链、λ链为多克隆不支持淋巴瘤的诊断。HE染色见大量的浆细胞和淋巴细胞及泡沫细胞，需要与以下2种疾病鉴别:(1)鼻硬结病，鼻硬结病也可见到大量浆细胞和泡沫细胞，PAS、PASM染色可以见到大量梭形杆菌，Giemsa染色阳性的革兰氏阴性杆菌，抗酸及金胺0染色阴性，可以与麻风鉴别;(2)浆细胞肉芽肿，本病属于炎性假瘤类疾病，以浆细胞浸润为主，富含淋巴细胞与纤维组织，HE染色与瘤型麻风很相似，但是浆细胞肉芽肿一般会有较多的Russell小体，特殊染色均为阴性，可以与瘤型麻风鉴别。

为了解决抗酸染色阳性率低的问题，目前采用吖啶橙一金胺0荧光色素势色法与传统的萋—尼抗酸染色(简称抗酸染色)联合应用于抗酸杆菌的染色，如结核、麻风杆菌［12］。萋—尼染色法，已成为抗酸杆菌检测的经典方法，但因该法检测时间长，阳性检出率低，已无法满足临床诊断需要。吖啶橙一金胺0荧光色素势色法是湖北医科院结核病防治研究所对常用荧光染色法的改进，采用吖啶橙—金胺荧光色素对结核杆菌染色，可把活苗染成绿色(筒称为吖绿苗)，死菌染成红色(简称为吖红菌)，半死半活菌染成黄色，其可靠性已被证实［13－14］。金胺0染色比传统的萋—尼抗酸染色操作简单，特异性高，假阳性率低，已经得到较为广泛应用［12－15－16］。

本例通过PAS、PASM、抗酸及金胺0染色找到大量的抗酸杆菌，为了鉴别麻风杆菌和结核杆菌，又免费给患者做了Real－time荧光定量结核PCR，结果未见结核杆菌的DNA扩增，说明抗酸及金胺0染色找到不是结核杆菌，由于本科室未设计麻风杆菌的荧光探针，加上HE染色看到大量的泡沫细胞，所以考虑为瘤型麻风，建议去有条件的医院会诊，患者到当地防疫站确诊为瘤型麻风，目前已接受治疗。(附:镜下示图)

图1 增生的肉芽组织，小血管周围见较多淋巴、浆细胞浸润，小部分区域大量泡沫样组织细胞及中性粒细胞浸润(HE×100)

图2 见大量的浆细胞和组织细胞，核仁比较明显，组织细胞胞浆可见絮状物(HE200)

图3 PASM染色见大量梭形杆菌，呈黑色，杆状(PASM200)

图4 PAS染色见大量梭形杆菌，呈粉红色，杆状(PAS400)

图5 抗酸染色见大量梭形杆菌，呈粉红色，杆状(萋－尼抗酸染色400)

图6 金胺0染色见大量抗酸杆菌(金胺0染色200)

［1］郄永涛，张惠斌，张金卓，等.麻风低流行区新发现麻风临床分析［J］，中国麻风皮肤病杂志，2011，6(27)418.

［2］罗素菊，冯义国，邓云山，等.1994～2005年麻风误诊文献分析［J］，中国麻风皮肤病杂志，2007，8(23)726－727.

［3］王标.97例新发麻风病例分析［J］，中国麻风皮肤病杂志，2011，6(27)441 －2.

［4］李腾蛟，苏素玉，潘建楷，等.瘤型麻风误诊13年1例［J］，中国麻风皮肤病杂志，2006，5(26)425.

［5］Samira Yarak，Sergio Hirata，Nilceo Schwery Michalany，et al.Squamous Cell Carcinoma in Chronic Ulcer in Lepromatous Leprosy［J］，Dermatol Surg 2009;12(35):2025 －30.

［6］李懿莎，罗卉，李莎，等.误诊为类风湿关节炎的麻风3例并文献复习［J］，中国感染控制杂志，2011，2(10)113－5.

［7］龙福泉，蒙秉新，陈浩等.Ⅱ型麻风反应误诊并死1例［J］，中国麻风皮肤病杂志，2010，4(25)318 －9.

［8］Yee－Kiat Heng，Yuun－Tirng Lynn Chiam，Yoke－Chin Giam，et al.Lepromatous leprosy in erythema nodosum leprosum reaction mimicking Sweet＇s syndrome［J］，International Journal of Dermatology 2011，50，1124－5.

［9］于德宝，王晓东，刘鸣，等.Ⅱ型麻风反应误诊1例［J］，中国麻风皮肤病杂志，2011，6(27)373－4.

［10］Rustin R.Ross BS，Herron，et al.Lepromatous leprosy and reversal reaction in a Micronesian immigrant［J］，International Journal of Dermatology，2003，42，893 －4.2001，26173－5.

［11］D.S.Walsh，D.Prieto－Go，R.M.Abalos，Malignant T －cell lymphoma mimicking lepromatous leprosy［J］，Blackwell Science Ltd X Clinical and Experimental Dermatology，

［12］齐兴峰，曾德华，郑智勇.金胺0荧光染色和抗酸染色在结核病诊断中的联合应用［J］，临床与实验病理学杂志，2010，26(6)763 －4.

［13］那希宽，黄子清，傅育虹等.肺结核病人痰标本应用金胺0染色法和齐—尼二氏染色法检查抗酸杆菌的研究报告［J］，结核病与胸部肿瘤，1996，1，24 －7.

［14］苏保亮，马丽萍，阮秀花等.吖啶橙—金胺0染色法临床应用研究［J］，适宜诊疗技术，1997年，56(15)1－4.

［15］杨通，顾莹莹，何炼图等.金胺○荧光染色法在病理特殊染色中的应用［J］，医学生物工程学杂志，2007，1(13)41－2.

［16］戴学海，金法祥，汤佳良等.金胺“0”荧光染色法在结核病细菌学检验中的应用［J］，中国卫生检验杂志2008，5(18)851 －923.