胰体尾部副脾表皮样囊肿二例及文献复习

徐丽梨 费健 朱坚 王建承 彭承宏

·短篇论著·

胰体尾部副脾表皮样囊肿二例及文献复习

徐丽梨 费健 朱坚 王建承 彭承宏

随着B超、CT、MRI等影像辅助手段的发展，腹腔内副脾的诊断率越来越高，据不完全统计，10%的人存在副脾[1]。然而脾囊肿的发病率罕见，不到1%[2]。本院收治两例“胰腺体尾部副脾来源的表皮样囊肿”，现结合文献报道如下。

一、病例报告

例1 患者女，34岁。因半年来反复出现乏力，晨起时腰背部酸胀感而就诊。无恶心、呕吐等腹部不适感。既往无腹部外伤、胆囊炎、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、风湿免疫系统等病史，无嗜酒等不良嗜好。体检：腹部无阳性体征。实验室检查：血常规、尿常规、生化指标都为阴性，CA19-9 为831.24 U/ml(正常<37 U/ml),CEA、AFP、CA724均为阴性。腹部CT示胰体尾部囊性占位，3.4 cm×3.7 cm，密度均匀，CT值约20 Hu，胰管未见扩张(图1)。腹部CTA未见腹部血管明显异常。因患者CA19-9明显升高，不排除恶性可能，于全麻下行腹腔镜探查。术中见胰体尾部直径约4 cm大小的囊性肿瘤，包膜完整，与周围界限较清楚。因靠近脾脏，故行腹腔镜胰体尾部切除术+脾切术。打开肿块内见混浊液体，病理检查见肿块包膜为复层鳞状上皮，周围有脾脏的红髓和白髓包绕，诊断为“副脾来源的表皮样囊肿”。术后给予常规抗感染、补液等对症支持治疗，恢复情况良好。术后15 d复查CA19-9为25.43 U/ml，恢复正常。

例2 患者女，26岁。因体检发现胰腺尾部占位而来我院就诊。无任何不适，体格检查无阳性体征，实验室检查均正常。超声、CT、内镜超声均见胰腺体尾部囊性占位，直径约4.0 cm,与脾脏连接紧密(图2)。内镜超声引导下穿刺活检见单层柱状上皮，诊断为胰腺来源的囊肿。剖腹探查见胰腺尾部囊肿，直径约4.0 cm，与脾脏连接。术中冷冻切片提示为胰腺浆液性囊腺瘤，行胰腺体尾部+脾切除术。切开囊肿见澄清液体，病理检查见肿块包膜壁为复层鳞状上皮，并被脾脏组织所包绕，最终诊断为副脾表皮样囊肿。术后患者恢复情况良好。

二、文献复习

以“副脾、”“表皮样囊肿”、“胰腺体尾部”为关键词在万方、Medline和 Pub Med、Ovid上查找1980年至2009年相关文献。收集术后通过病理证实为副脾来源的表皮样囊肿共17例(表1)。

图1 病例1患者增强CT 图2 病例2患者增强CT

讨论表皮样囊肿来源胚胎外胚层，由复层鳞状上皮附于一层纤维结缔组织而构成的囊肿[13]。表皮样囊肿根据其发生的部位和大小的不同而形状各异，且囊肿可发生钙化、出血等而使内部的密度差别明显[13]。副脾是异位生长的脾脏组织，多位于脾门附近。也可位于脾血管、胰尾部腹膜后、沿胃大弯的大网膜、小肠系膜、大肠系膜、女性的左侧阔韧带、Douglas窝和左侧睾丸附近。脾囊肿的发生率低，表皮样囊肿占脾囊肿的比例也不高，胰腺体尾部的副脾发生同样罕见，故胰腺体尾部副脾来源的表皮样囊肿的发生概率就非常罕见。

自1980年Davidson报道第一例胰腺体尾部副脾表皮样囊肿至今，加上本文2例，共19例。19例患者均为中青年，囊肿直径在2～15 cm。其中10例出现反复的上腹痛、乏力、不适感、恶心呕吐、体重下降或是自觉肿块等症状后就医，其余为常规体检后发现。6例CA19-9水平轻度升高。17例术前误诊为胰腺来源的肿块，误诊率高达90%。

因该病患者临床症状体征及病史无特异性，B超、CT、MRI影像学均表现为胰腺体尾部的囊性占位，容易与胰腺来源的肿块混淆[14]，给该病的诊断带来了一定困难。重新评估本文2例患者的影像资料，可发现某些特殊性征象：(1)胰体尾部包绕囊肿周围的实体组织较多。正常胰头、胰体、胰尾与胰腺长轴垂直的径线为3、2.5、2 cm[15]，从头到尾逐渐变细。如考虑囊肿来源于胰腺体尾部组织，周围实体组织为胰腺，则不符合胰腺影像学上的原则。(2)肿瘤周边组织的密度和CT值与脾脏一致，而与胰腺组织的CT值不同，且强化时影像学表现与脾脏组织相同。Itano等[10]在术前成功通过影像资料明确诊断胰腺体尾部副脾囊肿。B超显示囊性肿瘤周围的实质性组织与脾脏组织的回声强弱一致，MRI显示肿瘤囊性部分在T1和T2加权时都表现为高信号，囊肿周围实质部分在T1加权时为中低信号，与正常的脾组织一致。因此，通过仔细分析术前影像学征象，明确此类肿块的来源是可行的。此外，在B超、CT或EUS引导下进行肿块穿刺活检对明确肿块的性质与来源有一定的意义。

表1 1980年至2009年报道的胰腺体尾部副脾来源的表皮样囊肿病例

注： -表示未见异常；a：引自文献[10]

19例的实验室检查指标，除CA19-9以外均无异常。19例中5例未查CA19-9,9例CA19-9正常，5例(36%)CA19-9升高。本文1例术前CA19-9升高，术后恢复正常，说明CA19-9的升高与此肿瘤有一定关系。其原因考虑可能是胰腺对于周围异物的反应，或是肿块压迫胰腺组织造成组织损伤而引起，但需大规模的临床案例研究证实。

术前结合患者症状体征，仔细分析影像学资料，加上细胞穿刺技术的应用，临床医师在鉴别胰腺体尾部囊肿时应该想到副脾表皮样囊肿存在的可能性。术后病理为诊断的金标准，表现为囊肿壁，由复层鳞状上皮附于一层纤维结缔组织而构成，壁周围附有脾脏组织的红髓和白髓。

治疗主要通过剖腹手术或腹腔镜下囊肿切除，如有可能尽量保留脾脏。

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2010-10-26)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.04.019

200025 上海，上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科 上海消化外科研究所

费健，Email: feijian@hotmail.com